Objetivos: El linfoma intravascular de células grandes B (LIVCG), afecta a múltiples órganos incluyendo al sistema nervioso central (SNC) y periférico. El diagnóstico suele ser un reto, ya que simula múltiples entidades y a menudo precisa de una necropsia. Presentamos un caso de LIVCG con debut como polineuropatía desmielinizante de miembros inferiores (MMII) junto con síndrome paraneoplásico por anticuerpos anti-SOX-1, asociación previamente no descrita.

Material y métodos: Varón de 76 años, con antecedente de episodios de derrame pleural atribuido a lupus eritematoso sistémico bajo tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona, además de fibrilación auricular anticoagulada, es evaluado por debilidad de MMII progresiva en las últimas tres semanas. Se objetiva un balance 4/5 en MMII, así como hipoalgesia hasta la raíz de los mismos. Reflejos osteotendinosos conservados salvo aquíleos, e hipopalestesia en MMII. Asocia caída del velo del paladar derecho e hipofonía. El paciente recibió tratamiento empírico con bolos de esteroides sin respuesta. El paciente finalmente fallece por shock distributivo refractario a tratamiento con aminas vasoactivas.

Resultados: Analítica: pancitopenia, elevación de reactantes de fase aguda, LDH, beta-2-microglobulinas, hipoalbuminemia y datos de insuficiencia suprarrenal. Electromiograma: oolineuropatía desmielinizante sensitivo-motora. TC tóraco-abdomino-pélvico: derrame pleural. Resonancia magnética cráneo-espinal con contraste: infartos cerebrales recientes multiterritorio. PET-TC: hipermetabolismo adrenal bilateral. Necropsia: LIVCG diseminado con afectación multisistémica. Tras el exitus se recibe resultado de anticuerpos anti-SOX-1 positivos.

Conclusión: La polineuropatía por anticuerpos anti-SOX-1 es una entidad infrecuente, describiendo el primer caso de SOX-1 como causa de síndrome paraneoplásico en un linfoma intravascular.