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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Club Español de Neuropatología
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LXXV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 31 October - 4 November 2023
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93. Club Español de Neuropatología
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105 - Síndrome parkinsoniano con un giro inesperado

López Martínez, M.J.1; de la Casa Fages, B.2; Jiménez Almonacid, J.3; Rábano Gutiérrez, A.1

1Servicio de Neuropatología. Fundación CIEN; 2Servicio de Neurología. Hospital General Gregorio Marañón; 3Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre.

Objetivos: Nuestro trabajo persigue profundizar en el conocimiento de las taupatías atípicas.

Material y métodos: Descripción de un caso clinicopatológico.

Resultados: Un hombre de 76 años, sin antecedentes médicos de interés, desarrolla un síndrome parkinsoniano atípico, con trastorno de la marcha precoz y deterioro cognitivo. El cuadro clínico progresa a lo largo de 7 años, hasta el fallecimiento del paciente. En el estudio neuropatológico destacan la atrofia del núcleo subtalámico, de la sustancia negra rostral y del globo pálido interno, así como imágenes de degeneración grumosa en el núcleo dentado del cerebelo. Además, se objetivan pérdida neuronal y gliosis en el hipocampo y en el giro dentado, con inclusiones esféricas y ligeramente basófilas en las neuronas de la capa granular, que recuerdan a las propias de la enfermedad de Pick. El estudio inmunohistoquímico revela depósito de tau en forma de astrocitos en penacho, coiled bodies e inclusiones neuronales, con una distribución similar a la observada en la parálisis supranuclear progresiva. Se evidencia que las inclusiones neuronales descritas en el giro dentado del hipocampo son positivas con la inmunotinción para tau 4R y negativas para tau 3R.

Conclusión: La taupatía con inclusiones esféricas inmunorreactivas para tau 4R en hipocampo constituye una peculiar variante neuropatológica de reciente descripción, con solo 4 casos recogidos en la literatura. Su identificación contribuye a la expansión del espectro de las taupatías 4R y resulta relevante para definir su importancia clínica.

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