18733 - Teoría del mecanismo dual en el síndrome antifosfolípido primario: a propósito de un caso clínico
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara.
Objetivos: El síndrome antifosfolípido (SAF) es una trombofilia autoinmune adquirida en presencia de anticuerpos antifosfolípidos. Las lesiones vasculares en el SAF son producidas principalmente por fenómenos trombóticos, venosos o arteriales, sobre todo en vasos de pequeño y mediano tamaño. No obstante, la inflamación vascular parece jugar también un papel fundamental, como ilustraremos con nuestro caso.
Material y métodos: Varón de 48 años, sin FRCV, presentaba ictus isquémico del territorio de la ACM izquierda con trombosis del arco aórtico, migrando y ocluyendo ambas arterias femorales. Se realizó trombectomía mecánica urgente de la ACM izquierda con recanalización casi completa (TICI 2c), implante de stent en la arteria carótida común izquierda y tromboembolectomía bifemoral. En TC de control (24 horas) se objetivaba infarto maligno hemisférico izquierdo que requirió craniectomía descompresiva.
Resultados: En angiografías por TC sucesivas se objetivó adelgazamiento difuso aórtico, carotídeo y en subclavias, compatible con vasculitis. Los anticuerpos anticardiolipinas fueron positivos de forma mantenida, y se descartaron otras causas de vasculitis (Takayasu, LES, arteritis de células gigantes, sífilis, tuberculosis…). El paciente fue tratado con corticoesteroides, antiagregación y anticoagulación oral.
Conclusión: La trombosis aórtica es una complicación grave e infrecuente y la arteritis una manifestación poco reconocida del SAF, con pocos casos descritos hasta la fecha. La aortitis puede ser considerada el proceso patológico inicial antes del desarrollo de la trombosis y un signo de alarma de progresión a SAF catastrófico. Nuestro caso es destacable por su presentación atípica y el hallazgo de signos compatibles con inflamación de la arteria aorta y carótidas mantenidos en el tiempo.