Objetivos: Estudiar las alteraciones cerebrales de la materia blanca mediante el análisis longitudinal de imágenes de difusión en un período de 10 años en distrofia miotónica tipo 1.

Material y métodos: Material: variables (medidas de integridad de los tractos de materia blanca: anisotropía fraccional, difusividad media, etc.) obtenidas a partir de neuroimágenes de difusión y puntuaciones de test neuropsicológicos que engloban distintos dominios (atención, velocidad de procesamiento, memoria visual...) obtenidos en dos puntos temporales distintos, con 10 años de diferencia. Muestra: 8 participantes diagnosticados de DM1 (50% mujeres), 10 sujetos sanos a modo de grupo control controlados por sexo y edad. Métodos: análisis transversal y longitudinal de la diferencia de integridad entre tractos inter e intragrupo. Análisis de asociación entre la integridad de los tractos y de los datos neuropsicológicos.

Resultados: Se encuentran diferencias intragrupo e intergrupo, así como de manera longitudinal, en numerosos tractos de materia blanca como el tracto corticospinal, el fórceps major, etc. Se encuentran asociaciones entre las variables neuropsicológicas y los medidores de integridad de los tractos, como el dominio de visuoconstruccion y el deterioro en el tracto fórceps minor.

Conclusión: Los pacientes adultos con un inicio tardío con DM1 pueden sufrir un proceso neurodegenerativo lento y progresivo, así como de un deterioro de la materia blanca en edades tempranas. Este deterioro parece seguir un gradiente anterior-posterior en los tractos y estar asociado con funciones neuropsicológicas específicas.