Objetivos: Se trata de dos varones de 36 y 61 años respectivamente, con diagnóstico de cefalea en racimos de periodicidad episódica con crisis de intensidad muy elevada y con muy importante repercusión en su vida cotidiana. Ambos han pasado por todas las líneas de tratamientos preventivos aprobados para esta enfermedad (prednisona, topiramato, litio y verapamilo) así como tratamiento con onabotulinumtoxinA sin eficacia. Añadido a esto, la respuesta a tratamientos sintomáticos es escasa y uno de los dos pacientes ha desarrollado intolerancia a la oxigenoterapia de alto flujo por sequedad excesiva de mucosas.

Material y métodos: RM cerebral en ambos casos normales.

Resultados: Se solicitó el uso de galcanezumab como tratamiento compasivo para ambos pacientes, pues demostró en ensayos clínicos de fase III buena tolerabilidad y eficacia frente a placebo para cefalea en racimos episódica. Se denegó la solicitud, pero se aprobó el uso de fremanezumab (ambos anti-CGRP), con muy buena respuesta clínica, disminuyendo la duración de los periodos de enfermedad y mejorando la eficacia de los tratamientos sintomáticos.

Conclusión: El CGRP y sus receptores son abundantes en el sistema trigeminovascular. Durante las crisis de cefalea en racimos se activa el reflejo trigémino-autonómico que por la liberación de CGRP, entre otras moléculas, interviene en la génesis del dolor. La infusión de CGRP en pacientes con cefalea en racimos en periodos sintomáticos desencadena una crisis. Esta molécula se ha postulado como una diana terapéutica prometedora en el tratamiento de esta enfermedad, pese a que solo el galcanezumab ha demostrado eficacia en ensayos clínicos.