Objetivos: El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria crónica que puede cursar con afectación del sistema nervioso periférico. La neuropatía craneal múltiple aislada es infrecuente y puede preceder al síndrome seco.

Material y métodos: Descripción de un caso.

Resultados: Mujer de 86 años, sin antecedentes de interés, presenta un episodio de diplopía secundaria a paresia del VI par craneal izquierdo con resolución espontánea en 2 meses. A los 4 meses, dolor orbitario y diplopía de inicio subagudo. En la exploración presenta hipoestesia en V1 y paresia del VI pc, izquierdos. No clínica sistémica ni infecciosa. En los estudios destaca anti-DNA y ANA positivos, ENA y ECA negativos, RM craneal y estudio de LCR (citobioquímica y estudio microbiológico) normales y PET TC corporal sin alteraciones. Se recupera de forma espontánea en 3 meses y un mes después presenta nuevo brote con afectación sensitiva de V1 y paresia IV par derechos. Evaluada por oftalmología se objetiva ojo seco, sin síntomas asociados. Tras inicio de tratamiento empírico con esteroides intravenosos con posterior pauta oral, la evolución es favorable. Una ecografía de parótidas fue normal y una biopsia de glándula salival fue informada como infiltrado inflamatorio crónico sugestivo de SS. Revisada a los 2 años, en tratamiento con hidroxicloroquina y esteroides, no ha presentado nuevos brotes.

Conclusión: El SS es causa inhabitual de multineuritis craneal aislada. Dado que los pacientes con frecuencia no refieren los síntomas del síndrome seco, la realización de una exploración oftalmológica (test de Schirmer) y una biopsia de glándula salival, ayudan a su diagnóstico.