18649 - Oftalmoplejia por anti Hu desencadenada por ICPi
Servicio de Neurología. Hospital de Alcañiz.
Objetivos: Se conocen múltiples síndromes paraneoplásicos por anticuerpos anti-Hu, con afectación central y/o periférica. El síndrome ponto-mesencefálico, con oftalmoparesia y ataxia, es raro. El tratamiento de la neoplasia con inhibidores de checkpoint inmune (ICPi) puede precipitarlo.
Material y métodos: Varón de 80 años, exfumador y con carcinoma broncogénico estadio IV. Recibió quimioterapia (carboplatino y etopósido) e inmunoterapia (atezolizumab, anti-PD-L1), iniciado 3 meses antes. Presenta un cuadro de evolución subaguda y progresiva de disfagia, afonía y estridor, precisando traqueotomía, sin evidenciar infiltración maligna de laringe. Progresiva diplopía evidenciando una restricción completa en los movimientos horizontales y moderada en los verticales. Inestabilidad con marcha atáxica vermiana. Exitus a las 3 semanas por insuficiencia respiratoria.
Resultados: La RMN con contraste evidencia pequeñas metástasis en hemisferios cerebelosos, sin captación meníngea. LCR con 13 células mononucleares, ADA negativo, citología negativa, serología y cultivo negativo. Bandas en patrón IV, antigangliósidos negativos y presencia de anticuerpos anti-Hu en suero y LCR por inmunoblot. Sin mejoría tras tiamina iv.
Conclusión: La oftalmoparesia descrita plantea varios diagnósticos diferenciales, como paresia bilateral del sexto par craneal por hipertensión intracraneal, encefalopatía de Wernicke, neurosífilis, tumoral, inflamatoria, etc. Los anticuerpos anti-Hu son característicos de neoplasias como el cáncer de pulmón, si bien desconocemos si el paciente los presentaba previamente o el cuadro autoinmune ha podido precipitarse con los inhibidores de checkpoint, tras una mediana de 6 semanas. El tratamiento consistiría en el cese de los ICPi e inicio de corticoterapia, inmunoglobulinas o inmunosupresores.