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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Ataxias y paraparesias espásticas degenerativas + NeuroCOVID-19 P
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LXXVI Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Valencia, 19 - 23 November 2024
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42. Ataxias y paraparesias espásticas degenerativas + NeuroCOVID-19 P
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21356 - SÍNDROME OPSOCLONUS-MIOCLONUS-ATAXIA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Cegarra Sánchez, J.; de la Nuez González, J.; López Santana, A.; García Granado, J.; Rodríguez Santana, J.; Relloso de la Fuente, A.; Pérez Vieitez, M.; González Hernández, A.

Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Dr. Negrín.

Objetivos: El síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia supone una entidad extremadamente infrecuente en el adulto, con su consecuente infradiagnóstico. El objetivo de este estudio es aportar más información sobre el mismo para así facilitar su diagnóstico.

Material y métodos: Presentamos un estudio de un caso clínico de un síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia de debut en el adulto, en este caso, una mujer de 76 años que debuta con trastorno de la marcha de meses de evolución, con empeoramiento progresivo hasta imposibilidad para la deambulación. Además, la paciente asocia movimientos involuntarios en ambas extremidades superiores, así como movimientos oculares conjugados, involuntarios y multidireccionales. Meses antes tuvo infección por SARS-CoV-2 asintomática.

Resultados: Durante el ingreso se descarta lesión estructural mediante las pruebas de imagen. Así mismo, los marcadores de laboratorio infecciosos, sistémicos y tumorales son negativos. Ante el diagnóstico de síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia, se realiza estudio que descarta neoplasia oculta. Se inicia tratamiento inmunosupresor con corticoides, sin apreciar mejoría clínica, escalando a ciclo de inmunoglobulinas y plasmaféresis y posteriormente a inmunosupresión mantenida con rituximab.

Conclusión: En adultos, la etiología más frecuente del síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia es idiopática. Ante las pruebas serológicas y de imagen paraneoplásicas negativas, debe considerarse la etiología parainfecciosa, muy frecuentemente ligada a la infección por SARS-CoV-2. En esta patología resulta fundamental el diagnóstico y tratamiento precoz con inmunosupresores con vistas a un mejor pronóstico. En casos de enfermedad multifásica o refractariedad clínica, la inmunosupresión combinada mejora el pronóstico.

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