21143 - SÍNDROME MIASTENIFORME PARANEOPLÁSICO POR LINFOMA DE BURKITT: A PROPÓSITO DE UN CASO
Servicio de Neurología. Hospital Universitario de Getafe.
Objetivos: Presentación de un caso clínico de un síndrome miasteniforme como debut de un linfoma de Burkitt.
Material y métodos: Varón de 41 años exfumador sin otros antecedentes personales de interés, que ingresa para estudio de masa mediastínica tras consultar en el Servicio de Urgencias por dolor centrotorácico, disfagia para sólidos y diplopía de dos semanas de evolución. La exploración neurológica demuestra fatigabilidad ocular con oftalmoparesia y diplopía binocular horizontal, fatigabilidad cervical y de extremidades. Con sospecha de síndrome miasteniforme asociado a posible timoma, se inicia tratamiento con piridostigmina con mejoría progresiva de la sintomatología hasta la práctica resolución.
Resultados: La biopsia realizada es diagnóstica de linfoma de Burkitt, estadio IA. Se inicia tratamiento quimioterápico según protocolo BURKIMAB-14. Los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina y anti-MuSK son negativos. Tras un mes asintomático, se inicia retirada progresiva de piridostigmina hasta su suspensión, no presentando nuevas recrudescencias. En el segundo ciclo quimioterápico presenta bacteriemia asociada a catéter por S. epidermidis, shock séptico y fracaso multiorgánico, falleciendo.
Conclusión: El síndrome miasteniforme paraneoplásico como debut del linfoma de Burkitt es infrecuente, aunque está descrita en la literatura la asociación entre la miastenia gravis y los síndromes linfoproliferativos, con anticuerpos tanto positivos como negativos y con respuesta clínica variable al tratamiento de ambas entidades, pero en ningún caso con una evolución neurológica tan favorable como en nuestro caso.