20451 - UN CASO DE UNA POLIRRADICULOPATÍA SUBAGUDA DE CAUSA INHABITUAL
1Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Bellvitge; 2Unidad de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitari de Bellvitge; 3Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari de Bellvitge.
Objetivos: Las polirradiculopatías lumbosacras subagudas son afectaciones de las raíces nerviosas que pueden producirse por múltiples etiologías, entre ellas cabe destacar un grupo de enfermedades poco conocidas como son las histiocitosis.
Material y métodos: Exponemos el caso de un hombre de 62 años, sin antecedentes de interés, que presenta cuadro de dos meses de evolución de lumbociatalgia con debilidad progresiva de extremidades inferiores e hipoestesia distal. Realizamos una descripción clínica, electrofisiológica y anatomopatológica del caso.
Resultados: Se realiza una RM lumbar que muestra signos de captación y engrosamiento leptomeníngeo. En líquido cefalorraquídeo destaca hiperproteinorraquia significativa con pleocitosis linfocitaria, sin células atípicas. El EMG es compatible con polirradiculopatía lumbar subaguda L5-S1 bilateral con daño axonal activo. El estudio de neoplasia maligna es negativo. El paciente presenta un empeoramiento progresivo de la paraparesia, con aumento significativo de la hiperproteinorraquia en el LCR, sin detección de células malignas, por lo que se decide biopsiar la meninge. Se obtiene material nervioso con abundante infiltrado histiocitario, la mayoría de tipo espumoso y presencia de células multinucleadas tipo Touton. El estudio molecular muestra fusión KIF5B-ALK por lo que se diagnostica de histiocitosis ALK y se inicia tratamiento dirigido con cobimetinib, con muy buena respuesta clínica.
Conclusión: Ante un cuadro de polirradiculopatía subaguda progresiva con imagen sugestiva de infiltración meníngea se deberá tener en cuenta las histiocitosis aparte del grupo de neoplasias sólidas y hematológicas frecuentes. Es importante conocer esta entidad, dado que requiere un estudio anatomopatológico y molecular para su diagnóstico y la tipo ALK tiene un tratamiento dirigido y eficaz.