Objetivos: El síndrome de Kleine-Levin es un trastorno del sueño muy infrecuente de difícil diagnóstico que inicia en la adolescencia, se presenta en forma de brotes cursando con la tríada clásica de síntomas de hipersomnia, hiperfagia, e hipersexualidad. Tiene un amplio diagnóstico diferencial que incluye, entre otras, las encefalitis autoinmunes.

Material y métodos: Presentamos un caso de síndrome de Kleine-Levin y su abordaje diagnóstico y terapéutico. Aportamos imágenes de neuroimagen funcional.

Resultados: Varón de 14 años, acude a urgencias con agitación, heteroagresividad, somnolencia excesiva matutina e hipersexualidad de 2 días de evolución, precedido de cuadro febril la semana previa. Los estudios iniciales (analítica, TC craneal, punción lumbar y RM craneal) no revelan anomalías. Ante sospecha de posible encefalitis autoinmune, se inicia tratamiento con metilprednisolona e inmunoglobulinas, seguido de plasmaféresis y rituximab, sin mejoría clínica evidente. Tras 29 días de ingreso, el paciente mejora abruptamente, presentando una recaída de síntomas a los 8 días y nueva mejoría tras otras 3 semanas. Estudio PET-FDG cerebral muestra hipoperfusión grave temporoparietooccipital y talámica. Finalmente se establece el diagnóstico de síndrome de Kleine-Levin. Se inicia tratamiento con litio, logrando estabilidad clínica. Durante el periodo asintomático se repite PET-FDG con marcada mejoría respecto al previo persistiendo leve hipoperfusión en territorio posterior.

Conclusión: En pacientes adolescentes con brotes de hipersomnia, hiperfagia e hipersexualidad, tras descartar otros diagnósticos, se debe considerar el síndrome de Kleine-Levin. Los estudios de neuroimagen funcional pueden ser una herramienta diagnóstica útil en estos casos. El tratamiento con litio puede ser una alternativa terapéutica útil para estos pacientes.