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En la exploración física se detectó mal estado general, con taquipnea, tiraje subcostal y saturación de oxígeno menor del 90%, así como imposibilidad de sondaje nasogástrico a través de las fosas nasales. Ante esta situación, se procedió a intubación orotraqueal y se solicitó una tomografía computarizada (TC) de senos paranasales.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC de senos paranasales se descartó patología de coanas, que era la principal sospecha clínica, pero se detectó un engrosamiento y medialización anormal de ambas espinas nasales maxilares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1A</a>), condicionando una estenosis de la apertura piriforme, que presentaba un diámetro máximo de 5,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1B</a>). Como anomalía asociada, se detectó la presencia de un incisivo maxilar único en la línea media, también conocido como megaincisivo central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2A y B</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se completó el estudio con una resonancia magnética (RM) craneal para descartar otras malformaciones asociadas, que fue normal. Con los resultados de las diferentes pruebas realizadas, el paciente se trató de forma conservadora, con buena respuesta. No precisó reparación quirúrgica. Actualmente se encuentra en seguimiento por otorrinolaringología, con evolución favorable.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La estenosis congénita de la apertura piriforme es una entidad infrecuente pero tratable de obstrucción de la vía aérea superior en neonatos. Presenta una incidencia estimada de 1/25.000 nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se manifiesta clínicamente con episodios de distrés respiratorio, dificultad para la alimentación, crisis de apnea y cianosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su principal diagnóstico diferencial se establece con la atresia de coanas, cuyos síntomas son muy similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se realiza gracias a la sospecha clínica y los resultados en las pruebas de imagen, siendo de elección la TC de senos paranasales sin contraste intravenoso. El hallazgo característico es una medialización anormal de las espinas nasales de ambos maxilares, que suelen estar engrosadas, condicionando todo ello una disminución del diámetro transversal entre ambas espinas, cuyo diámetro normal se ha establecido por consenso como mayor de 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede aparecer aislada o, más frecuentemente, asociada a otras malformaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, de ahí la importancia de conocer y diagnosticar precozmente esta entidad. Entre las anomalías frecuentemente asociadas a esta patología destacan las diferentes formas de holoprosencefalia o la presencia de un megaincisivo central único en línea media, que aparece hasta en un 75% de los casos, y se considera una forma menor de holoprosencefalia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por ello, se recomienda la realización de una RM craneal a estos pacientes para completar el estudio. Otras entidades a tener en cuenta son las alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario, ciertas malformaciones genitourinarias, patologías cardíacas o clinodactilia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, que deberán descartarse con una adecuada exploración física y diferentes pruebas complementarias adicionales en caso de sospecha.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo terapéutico de esta entidad puede ser conservador o quirúrgico, en función del grado de estenosis y la gravedad de los síntomas. En los casos leves, se inicia el tratamiento de forma conservadora, mediante descongestionantes o corticoides intranasales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. 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No se han descrito recurrencias en aquellos tratados quirúrgicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la estenosis congénita de la apertura piriforme es una malformación congénita de la línea media infrecuente pero tratable, y potencialmente asociada a otras entidades de mayor gravedad, por lo que resulta fundamental considerarla entre los posibles diagnósticos diferenciales y reconocerla precozmente.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo no ha recibido financiación, ni ha sido presentado previamente en ninguna reunión, congreso o simposio.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen conflictos de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 743 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 117515 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes de TC de senos paranasales sin contraste intravenoso, cortes axiales. 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Vol. 66. Issue 4.
Pages 388-389 (July - August 2024)
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Carta científica
Estenosis congénita de la apertura piriforme
Congenital pyriform apertura stenosis
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M. Vega Calvellido
, A.M. Navarro Casanova
Corresponding author
Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
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