Objetivos: 1. Mostrar los hallazgos radiológicos del shunt portosistémico congénito (SPSC). 2. Revisar los criterios de terapia endovascular en uno o dos tiempos. 3. Valorar el impacto clínico y radiológico del tratamiento de esta entidad.

Material y métodos: Se incluyeron 5 pacientes con diagnóstico y tratamiento de SPSC, desde abril de 2013 hasta febrero de 2015. Se analizaron las siguientes variables: características basales, técnica diagnóstica, decisión terapéutica y evolución clínica y radiológica. Se estableció como criterio de tratamiento endovascular en un tiempo la presión venosa durante el test de oclusión < 32 mmHg y en dos tiempos ≥ 32 mmHg.

Resultados: La edad media fue de 7,8 ± 6,3 años, 60% varones. Patología asociada: colestasis neonatal (n = 1), retraso psicomotor (n = 4), encefalopatía (n = 1), fallo cardiaco (n = 1), hiperplasia nodular difusa (n = 1) y adenomatosis hepática (n = 1). Se utilizó la combinación de ecografía Doppler y angio-TC para el diagnóstico y la portografía directa (abordaje yugular) para la planificación terapéutica (n = 3). Tratamiento: trasplante hepático por degeneración neoplásica (n = 1), combinación de tratamiento quirúrgico y percutáneo debido a la anatomía (n = 1) y abordaje endovascular [1 tiempo (n = 1), 2 tiempos (n = 2)]. Todos los pacientes alcanzaron normalización analítica y restablecimiento del flujo portal intrahepático evidenciado por ecografía Doppler, angio-TC y/o portografía. Durante el período de seguimiento no se produjeron complicaciones.

Conclusiones: Debido al riesgo de desarrollo de retraso psicomotor por encefalopatía hepática crónica y/o carcinoma hepatocelular, el tratamiento precoz del SPSC es una necesidad, constituyendo la terapia endovascular un método eficaz y seguro, disminuyendo las complicaciones y mejorando el pronóstico.