Objetivos: Determinar qué características de imagen son propias de los neurofibromas benignos (BPNST) y cuáles lo son de los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (MPNST) en pacientes con y sin neurofibromatosis (NF). Determinar qué características en RM y PET-TC son características de los neurofibromas borderline. Comparar las características de imagen de BPNST y MPNST en pacientes con y sin NF.

Material y métodos: Este es un estudio retrospectivo que incluye pacientes con BPNST o MPNST confirmados mediante biopsia entre 2009-2016: características de los pacientes: 60 tumores de 41 pacientes, 19 hombres y 22 mujeres. 26 pacientes tenían una neurofibromatosis genéticamente confirmada y 15 pacientes no tenían NF. Entre estos 60 tumores, 36 se consideraron BPNST y 24 MPNST. En todos los casos se disponía de una RM previa al diagnóstico. Se disponía de PET-TC en 20 tumores. Las RM fueron revisadas retrospectivamente por 2 radiólogos para valorar: Localización, tamaño, contenido quístico/necrótico, hemorragia, márgenes, estructuras vecinas, heterogeneidad de señal, split-fat and target, captación de contraste y edema. Anatomía patológica: múltiples variables has sido analizadas por tumor.

Resultados: Se encontraron diferencias significativas entre MPNST y BPNST en tamaño, realce, edema perilesional y áreas necróticas. Los neurofibromas borderline parecen tener algunas características distintivas. El PET-CT es altamente sensible y específico para el diagnóstico de MPNST con un SUVmax de 7,39 (5,88-8,91) mientras que los BPNST era de 3,28 (2,26 -3,81). En los NF borderline era de 7,29 (6,25-8,32).

Conclusiones: La resonancia magnética y la PET-TC pueden ayudar a diferenciar los neurofibromas, los neurofibromas borderline y los MPNST en pacientes con NF.