Objetivos docentes: Recordar brevemente la anatomía y embriología del miocardio. Repasar las miocardiopatías en pediatría y la utilidad del diagnóstico por imagen. Revisar los tumores miocárdicos en pediatría.

Discusión: El estudio de imagen del corazón en los adultos se dirige frecuentemente a un corazón anatómicamente normal, pero con un miocardio enfermo. Por el contrario, la mayor parte de la radiología pediátrica cardiaca se centra en un corazón anatómicamente anormal con un miocardio “sano”. No obstante, también existen enfermedades difusas y focales en el miocardio infantil. En nuestra serie, el 12% de los estudios de RM cardiaca pediátrica se dirigen a patología miocárdica. La isquemia y el infarto, muy frecuentes en la población adulta, en los niños se encuentra habitualmente en relación con cirugía cardiaca con manipulación de las coronarias o vasculitis. La mayor parte de la patología del miocardio en pediatría la representan las miocardiopatías, seguida por las vasculitis (en particular la enfermedad de Kawasaki) y los tumores. Las miocardiopatías más frecuentes son la no compactación ventricular, la miocardiopatía hipertrófica y la miocardiopatía dilatada. La imagen cardiaca aporta importantes datos funcionales y pronósticos, que se complementan con el creciente conocimiento sobre la genética de estas enfermedades y su expresión fenotípica. Los tumores miocárdicos son poco frecuentes en pediatría y la inmensa mayoría son neoplasias benignas. Los tumores malignos son muy raros en los niños, siendo la mayor parte de ellos secundarios, especialmente extensión directa de tumores abdominales. Las neoplasias malignas primarias del miocardio son excepcionales en la edad pediátrica.

Referencias bibliográficas

1. Saremi F, Sánchez-Quintana D, Mori S, Muresian H, Spicer DE, et al. Fibrous Skeleton of the Heart: Anatomic Overview and Evaluation of Pathologic Conditions with CT and MR Imaging. Radiographics. 2017;37:1330-51.
2. Banka P, Robinson JD, Uppu SC, Harris MA, Hasbani K, et al. Cardiovascular magnetic resonance techniques and findings in children with myocarditis: a multicenter retrospective study. J Cardiovasc Magn Reson. 2015;17:96.
3. Baxi AJ, Restrepo CS, Vargas D, Marmol-Velez A, Ocazionez D, Murillo H. Hypertrophic Cardiomyopathy from A to Z: Genetics, Pathophysiology, Imaging, and Management. Radiographics. 2016;36:335-54.
4. Zuccarino F, Vollmer I, Sánchez G, Navallas M, Pugliese F, et al. Left ventricular noncompaction: imaging findings and diagnostic criteria. AJR Am J Roentgenol. 2015;204:W519-30.
5. Shi L, Wu L, Fang H, Han B, Yang J, et al. Identification and clinical course of 166 pediatric cardiac tumors. Eur J Pediatr. 2017;176:253-60.