Objetivos docentes: Describir los diferentes patrones de imagen que presenta la patología pulmonar asociada a las enfermedades del colágeno. Sugerir una aproximación integrada clínico-radiológica al diagnóstico de la patología intersticial que encontramos con frecuencia en estos pacientes. Reconocer que sus características de imagen y su histología pueden ser indistinguibles de las neumonías intersticiales idiopáticas, cuyo pronóstico es peor.

Discusión: Las enfermedades del colágeno son un grupo de enfermedades sistémicas inmunológicamente mediadas, que a menudo se asocian a alteraciones torácicas (principalmente enfermedad intersticial e hipertensión arterial pulmonar). La enfermedad intersticial puede preceder a las manifestaciones extrapulmonares en años. Las enfermedades del colágeno que más comúnmente afectan al pulmón son la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica progresiva, el lupus eritematoso sistémico, la polimiositis-dermatomiositis, la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjögren. Debido al amplio espectro histopatológico con que se presenta la enfermedad intersticial en las enfermedades del colágeno, la interpretación de las imágenes de TACAR puede no ser fácil. Esta tarea se dificulta, además, por la presencia de complicaciones relacionadas con el tratamiento como toxicidad medicamentosa o infecciones. Hasta el 25% de las enfermedades intersticiales corresponden a pacientes con enfermedad del colágeno no diagnosticada. Los hallazgos de imagen son a menudo inespecíficos en estos pacientes y no permiten diferenciar entre enfermedad intersticial idiopática y secundaria a enfermedad del colágeno. Sin embargo, esta diferenciación es importante ya que tiene implicaciones en el pronóstico. Las enfermedades del colágeno afectan a pacientes jóvenes, especialmente mujeres, que a menudo presentan afectación extratorácica (fenómeno de Raynaud, patología articular). Además, la afectación torácica suele ser multicompartimental con varios grados de afectación pulmonar, pleural y vascular. Aunque pueden aparecer diferentes patrones histológicos, el más frecuente es la neumonía no específica. Por otro lado, la enfermedad intersticial idiopática suele afectar a hombres mayores de 50 años y su patrón histológico más frecuente es la neumonía intersticial usual, que tiene un pronóstico mucho peor (20-35% a los 5 años frente al 70%). La artritis reumatoide es la única excepción a esta regla, pues su principal patrón histológico es la enfermedad intersticial usual y su mortalidad es similar a la de las enfermedades intersticiales idiopáticas. La combinación de datos clínicos, tests serológicos, hallazgos de imagen pulmonares y extrapulmonares e histología, pueden ayudarnos en el diagnóstico de este complejo grupo de enfermedades, especialmente cuando se discuten en el seno de comités multidisciplinares.

Referencias bibliográficas

1. Capobianco J, Grimberg A, Thompson BM, et al. Thoracic manifestations of collagen vascular diseases. Radiographics. 2012;32(1):33-50.