La enfermedad de Rosai-Dorfman es una rara entidad de etiología desconocida con afectación nodal y extranodal (43% de casos) y un curso prolongado habitualmente benigno. En ocasiones y generalmente en relación con un diagnóstico tardío y una amplia afectación extrano-dal puede incluso provocar la muerte del paciente. Presentamos un ca-so de enfermedad de Rosai-Dorfman en una paciente con afectación renal, describiendo los hallazgos radiopatológicos y recalcando la importancia de su conocimiento para no demorar un diagnóstico ade-cuado.
Rosai-Dorfman disease is a rare condition of unknown etiology with nodal and extranodal involvement (43% of cases) and follows a benign protracted course. Occasionally and related with a late diagnosis and extranodal involvement may lead to death. We report a case of Rosai-Dorfman disease in a patient with infiltrating kidney, describe the radio-pathologic features and emphasize the awareness of this disease for early and correct diagnosis.
