El síndrome de QT corto es una entidad clínica rara, descrita hace apenas unas pocas décadas. Esto, sumado al pequeño número de casos descritos en la literatura mundial, hace difícil comprender su fisiopatología y tener una idea clara sobre el tratamiento a realizar. Hasta el momento se han descrito varias alteraciones genéticas que se asocian con síndrome de QT corto y riesgo mayor de muerte súbita, algunas que incluso lo relacionan con otros síndromes (particularmente el síndrome de Brugada). Se presenta un caso de síndrome de QT corto en quien, gracias al implante de un cardiodesfibrilador, se logró abortar un episodio de muerte súbita. En nuestro conocimiento, este es el primer caso descrito en Colombia y abre la posibilidad de que existan casos similares en el país.
Short QT syndrome is a rare clinical entity, described just a few decades ago. This, coupled with the small number of cases described in the literature, makes difficult to understand its pathophysiology and have a clear idea about the treatment to be performed. So far, several genetic alterations associated with short QT syndrome and increased risk of sudden death, some even related with other syndromes (particularly Brugada syndrome), have been described. A case of a patient with short QT syndrome in whom thanks to the implant of a defibrillator an episode of sudden death was aborted, is presented. To our knowledge, this is the first case reported in Colombia and opens the possibility of similar cases in the country.