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With the development of advanced imaging modalities, most particularly the now widespread use of high resolution computed tomography of the thorax, and more systematic evaluation of patients with suspected and confirmed ILD with established tools such as pulmonary function studies and echocardiography, a substantial body of clinical experience has been developed that is beginning to provide better insights into the frequency and burden of lung disease among these patients.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Progress in the field has also been driven by efforts to define and predict disease progression for consideration of therapeutic management. Insights into the disease pathogenesis of autoimmune disease related ILD have led to wider spread use of therapies designed to reduce inflammation in lung structures. Some of these therapies such as mycophenolate mofetil, methotrexate, azathioprine, rituximab and others address cellular targets and their downstream proteins. Others therapies, including a number of biologic disease modifying agents used in management of rheumatic diseases such as anti-tumor necrosis factor inhibitors, anti-interleukin 6 and others address cytokine and other protein targets. The advent of antifibrotic therapies has been a major milepost in improving outcomes in patients with progressive pulmonary fibrosis, including progressive fibrosis occurring in patients with autoimmune disease related ILDs. It is now recognized that effective therapy includes addressing both the inflammatory as well as the fibrotic aspects of the disease. Importantly, as emphasized in various national and society guidelines and by the contributing authors to this edition, a multispecialty, integrative approach including specialists from rheumatology, radiology, pulmonology, and internal medicine that includes the patient in decision making is key to developing an optimal management program individualized to each patient.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Contributors to this special edition are among leading investigators in the field. Together, they take on difficult issues and questions related to lung disease occurring in various rheumatologic diseases, including rheumatoid arthritis, Sjogren syndrome, ANCA vasculitis, and idiopathic inflammatory myopathies, undifferentiated pulmonary disorders like interstitial pneumonia with autoimmune features, and provide expert guidance regarding diagnosis and treatment.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">While there has been great progress in this field in recent years, many important questions remain even as new therapies are in development for addressing the inflammatory and fibrotic features of autoimmune disease related ILDs. For a number of the diseases such as rheumatoid arthritis associated ILD, it is not clear which patients should be screened, and when during the disease course. The advent of artificial intelligence applied to imaging and global assessment of the patient, integrating multiple variables of demographics, proteomics, genomics, and information about therapeutic agents and their mechanisms of action will certainly contribute to better patient care in the not so distant future. The ultimate effects of lung directed therapies in mitigating the disease course is also as yet uncertain, as long-term follow up is not available for therapeutic interventions from well-designed longitudinal studies. Prospective clinical and epidemiologic studies are required to identify the at-risk patient for progressive fibrosing lung disease. It is essential to develop useful treatment algorithms based on risk factors, and agreed-upon standards for screening and follow up to improve the outcomes of patients suffering from this serious disease related comorbidity.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Spanish translation</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta edición especial de la Revista Colombiana de Reumatología aborda un campo que ha crecido enormemente respecto al interés y alcance en la última década. En los años recientes ha habido una verdadera explosión de conocimiento sobre la epidemiología, factores de riesgo y patobiología de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) relacionada con la enfermedad reumática autoinmune, lo que alguna vez fue considerado como casi inalcanzable en términos de diagnóstico y manejo. Con el desarrollo de modalidades avanzadas de imágenes, en particular el uso generalizado de la tomografía computada de alta resolución del tórax, junto una evaluación más sistemática de pacientes con sospecha de EPI valorada con herramientas como estudios de función pulmonar y ecocardiografía, se ha desarrollado un cuerpo sustancial de experiencia clínica que está comenzando a proporcionar mejores perspectivas sobre la frecuencia y el impacto del compromiso pulmonar en estos pacientes.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El progreso en esta aérea también ha sido impulsado por esfuerzos por definir y predecir la progresión de la enfermedad para considerar su manejo terapéutico. Los conocimientos sobre la patogénesis de la EPI relacionada con enfermedades autoinmunes han llevado a un uso más extendido de terapias diseñadas para reducir el componente inflamatorio a nivel del parénquima pulmonar. Algunas de estas terapias, como el micofenolato de mofetilo, metotrexato, azatioprina, rituximab y otras, se dirigen a células y sus proteínas subyacentes. Mientras que otras terapias, incluidos varios agentes biológicos modificadores de la enfermedad utilizados en el manejo de enfermedades reumáticas como inhibidores del factor de necrosis tumoral, anti-interleucina 6 y otros, se dirigen a citocinas y otros objetivos proteicos. La llegada de los tratamientos antifibróticos ha sido un hito importante en la mejora de los resultados en pacientes con fibrosis pulmonar progresiva, incluidos aquellos con EPI relacionadas con enfermedades autoinmunes. Es por eso, que ahora se reconoce que la terapia efectiva incluye abordar tanto el aspecto inflamatorio como el fibrótico de la enfermedad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante destacar, como se enfatiza en diversas guías nacionales y de sociedades y por los autores que contribuyen a esta edición; que un enfoque integrador y multidisciplinario que incluye especialistas en reumatología, radiología, neumología y medicina interna considerando además al paciente en la toma de decisiones es esencial para desarrollar un programa de manejo óptimo individualizado.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los colaboradores de esta edición especial están entre los principales investigadores en el campo. Juntos, abordan problemas y preguntas difíciles proporcionando orientación experta en cuanto al diagnóstico y tratamiento relacionadas con el compromiso pulmonar intersticial que ocurre en diversas enfermedades reumatológicas, incluida la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la vasculitis ANCA, las miopatías inflamatorias idiopáticas e inclusive la enfermedad pulmonar intersticial con rasgos autoinmunes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque ha habido un gran progreso en este campo en los últimos años, aún quedan muchas preguntas por responder además del continuo desarrollo de nuevas terapias dirigidas a diferentes mecanismos inflamatorias y fibróticos de las EPI relacionadas con enfermedades autoinmunes. Inclusive, para muchas de estas enfermedades como por ejemplo la EPI asociada a la artritis reumatoide, todavía no está claro a qué pacientes deberíamos efectuar rastreo de la EPI. La llegada de la inteligencia artificial aplicada a al diagnóstico por imágenes y la evaluación global del paciente, integrando múltiples variables demográficas, proteómicas, genómicas e información sobre agentes terapéuticos y sus mecanismos de acción, ciertamente contribuirá a una mejor atención al paciente en un futuro no muy lejano.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los efectos finales de las terapias dirigidas al pulmón para mitigar la evolución de la enfermedad son todavía inciertos, ya que no se disponen datos de seguimiento a largo plazo para las intervenciones terapéuticas provenientes de estudios longitudinales bien diseñados. Se requieren estudios clínicos y epidemiológicos prospectivos para identificar al paciente con riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar progresiva. 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Journal Information
Editorial
Foreword
Prólogo
a Emeritus John F. Finn Professor of Medicine. Division of Rheumatology, Mayo Clinic College of Medicine and Science. Rochester, MN 55905 U.S.A
b Medica Neumonóloga. Integrante del consultorio MD especializado en EPID. Hospital de Rehabilitación Respiratoria “María Ferrer”, Directora del departamento de EPID (ALAT)