We report the anesthetic management with total intravenous anesthesia of a 61-year-old male diagnosed with limb-girdle muscular dystrophy admitted for replacement of ascending aorta due to an aortic aneurysm. Limb-girdle muscular dystrophy belongs to a genetically heterogeneous group of muscular dystrophies involving shoulder and hip girdles. Although the risk of malignant hyperthermia does not seem to be increased in these patients compared with the general population, the exposure to inhaled anesthetics and succinylcholine should probably be avoided because these patients have a predisposition to hyperkalemia and rhabdomyolysis. We chose to use total intravenous anesthesia with propofol, remifentanil and muscle relaxants to reduce oxygen consumption, and later to reduce the doses of propofol and remifentanil. The combination of a carefully planned anesthetic strategy, anesthetic depth, and neuromuscular blockade monitoring is explained.
Presentamos el tratamiento anestésico con anestesia total intravenosa de un varón de 61 años diagnosticado de distrofia muscular de cinturas para sustitución de aorta ascendente por aneurisma aórtico. La distrofia muscular de cinturas es un grupo genéticamente heterogéneo de distrofias musculares que afecta predominantemente la cintura escapular y pélvica. Aunque el riesgo de hipertermia maligna no parece estar aumentado en estos pacientes en comparación con la población general, la exposición a anestésicos inhalatorios y succinilcolina probablemente deba evitarse ya que existe una predisposición a la hiperpotasemia y rabdomiólisis. Utilizamos anestesia intravenosa total con propofol y remifentanilo, además de bloqueanttes musculares durante el procedimiento quirúrgico, para reducir el consumo de oxígeno y minimizar las dosis de propofol y remifentanilo. La combinación de una estrategia anestésica cuidadosa, monitorización de bloqueo neuromuscular y profundidad anestésica se describen a continuación.
