Objetivo: Valorar la importancia del PET-CT como método diagnóstico complementario en el diagnóstico por imagen de enfermedad de Erdheim-Chester (EC) y su papel en el seguimiento para valorar la respuesta terapéutica.

Material y métodos: Estudio retrospectivo en el que analizamos un total de 4 casos desde 2012 hasta 2016, 3 varones y 1 mujer comprendidos entre los 46 y 76 años. 3 debutaron clínicamente con síndrome constitucional y 1 con dolor en fosa renal. Como hallazgos diagnósticos comunes de imagen, todos describen en CT fibrosis retroperitoneal e hidronefrosis bilateral grado II así como presentan gammagrafía ósea compatible con la sospecha clínica. Los 4 presentan PET-CT diagnóstico para completar extensión y valorar actividad metabólica inicial y 2 de ellos con PET-CT de control para valorar respuesta metabólica al tratamiento. El PET-CT se realizó tras la administración iv de una dosis estándar de 370 MBq de 18F-FDG ajustada al peso adquiriendo imágenes de cuerpo completo a los 60 minutos postinyección.

Resultado: En el diagnóstico inicial de EC en los casos estudiados, se describen los mismos hallazgos tanto en PET-CT como en CT, si bien destaca que los PET-CT añaden la afectación ósea que no se describe en el CT y sí en la gammagrafía ósea. En los dos casos con PET-CT de control, uno de ellos presenta buena respuesta terapéutica y otro progresión metabólica de EC.

Conclusiones: Destacamos la importancia de la realización del PET-CT como exploración complementaria en el estudio diagnóstico de EC, pues permite delimitar su extensión y la posible afectación ósea en una misma exploración así como la valoración de la actividad metabólica inicial de la enfermedad, para poder así evaluar la respuesta terapéutica. A diferencia del CT que valora únicamente extensión anatómica de la enfermedad, el PET-CT puede determinar la posible progresión/regresión metabólica de la enfermedad en un estudio con la misma extensión anatómica.