Orbital amyloid tumor associated with myasthenia gravis

Abstract

We present a case of a 53-year-old female with an 11 year history of myasthenia gravis (MG) with palpebral ptosis in the left eye which had become more marked over the previous year. Examination revealed a painless left orbital mass causing ptosis. The tumor was surgically removed and histopathology revealed deposits of a hyaline substance which when stained with Congo Red had an apple-green birefringence with polarized light, typical of amyloid. In the absence of amyloid deposits elsewhere in the body, amyloid tumor (AT) was diagnosed. No myelo- or lymphoproliferative syndromes, systemic involvement by amyloidosis or any autoimmune disease were found. The evolution and aesthetic results where satisfactory.

Only two cases of orbital AT associated with MG have been described previously; however, in one of the cases, the symptoms of the AT had led to a false diagnosis of MG.

Resumen

Se describe el caso de una mujer de 53 años con ptosis palpebral en el ojo izquierdo debido a una miastenia gravis (MG) y que ha aumentado los últimos 11 años. La exploración revela una masa orbital indolora en el lado izquierdo que causa la ptosis. La extirpación quirúrgica de la lesión mostró unos depósitos de sustancia hialina con una birrefringencia verde manzana con luz polarizada con la tinción de Rojo Congo, características típicas del amiloide. En ausencia de depósitos de amiloide en otras partes del cuerpo, se diagnosticó un tumor amiloide (TA). No se encontró ningún síndrome mielo o linfoproliferativo, ni implicación sistémica por amiloidosis ni ninguna enfermedad autoinmune asociados. La evolución y los resultados estéticos fueron satisfactorios.

Sólo se han descrito dos casos de TA orbital asociado a MG, aunque en uno de ellos la MG fue un falso diagnóstico debido a los síntomas del TA.