IgG4-related disease diagnosed in a paratesticular pseudotumor simulating malignancy, in a patient with retroperitoneal fibrosis

Abstract

IgG4 related disease is a term used to describe a fibroinflammatory condition characterized by storiform fibrosis, inflammation with a dense lymphoplasmocytic infiltrate rich in plasma cells expressing IgG4, and often, if not always, raised serum levels of IgG4.

We report a case of a patient with a past history of retroperitoneal fibrosis presenting with a swollen left testicle, who underwent an orchidectomy due to suspicion of malignancy. The surgical specimen revealed a paratesticular pseudotumor with histopathological and immunohistochemical characteristics of IgG4 related disease. To the best of our knowledge, just nine such cases have previously been reported, of which only three were manifestations of systemic disease, as in the present case. Whilst it is important to recognize the clinical and radiological features of this entity, histopathology is often essential in order to confirm the diagnosis.

Resumen

Enfermedad relacionada con IgG4 es el término usado para designar una condición fibro-inflamatoria caracterizada por cursar con lesiones tumefactas, un denso infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas positivas para IgG4, fibrosis estoriforme y, a menudo, aunque no siempre, concentraciones séricas elevadas de IgG4. Nosotros reportamos el caso de un paciente con antecedentes personales de fibrosis retroperitoneal, que comenzó con un agrandamiento del testículo izquierdo, sospechoso de malignidad, a causa del cual se le realizó una orquiectomía. El espécimen remitido mostraba un seudotumor paratesticular con hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos característicos de dicha enfermedad. Que nosotros sepamos, solo se han reportado previamente 9 casos y solo 3 de ellos han sido descritos en la literatura como manifestación de una enfermedad sistémica como en nuestro caso. Es muy importante reconocer los hallazgos clínicos y radiológicos de esta entidad, pero el examen histopatológico es a menudo obligatorio para alcanzar un diagnóstico de confirmación.