La Ictiosis Hystrix es una anomalía del desarrollo epidérmico frecuentemente desfigurante, que consiste en una erupción diseminada y bilateral, que afecta el tronco y las extremidades. Si bien esta entidad no es infrecuente, la presencia de hiperqueratosis epidermolítica en la biopsia cutánea es un hallazgo relativamente poco común, como lo demuestra la literatura. Presentamos el caso de un niño con nevus epidérmico diseminado asociado al hallazgo histológico de hiperqueratosis epidermolítica. El tratamiento es desalentador.
Ichthyosis Hystrix is a developmental malformation of the epidermis often disfiguring. It refers to a widespread eruption with a bilateral distribution on the trunk and extremities. Such lesions are not uncommon, but epidermolytic hyperqueratosis is a relatively uncommon histological pattern in epidermal nevi, as seen in large series. We present the case of a child with systematized epidermal nevi associated with epidermolytic hiperqueratosis. Treatment is disappointing.
