Perineuroma maligno (tumor maligno de vaina nerviosa periférica, perineural). Estudio inmunohistoquímico de un tumor poco frecuente, utilizando EMA, GLUT-1 y Claudina-1, como marcadores de diferenciación perineural

Resumen

Antecedentes

El perineuroma maligno (PM) o tumor maligno de vaina nerviosa (MPNST) con diferenciación perineural, es poco frecuente. Presentamos un caso de PN, con evidencia inmunohistoquímica.

Métodos

Paciente femenina de 58 años de edad con tumor retroperitoneal, sin datos clínicos de neurofibromatosis.

Resultados

El tumor presentaba áreas extensas de necrosis y estaba formado por células atípicas fusiformes «empaquetadas» formando fascículos entrecruzados con patrón estoriforme y formando estructuras verticiladas. Otras áreas presentaban estroma laxo mixoide donde células alargadas formaban estructuras celulares paralelas. Las células tumores mostraron inmunoreactividad para EMA, Glut-1 y Claudina-1. Hubo una población de células CD34 positivas, que coexpresaron EMA, que estaban principalmente distribuidas en las zonas mixoides. Ninguna de las células neoplásicas fue positiva a la proteína S-100.

Conclusiones

Menos del 5% de los MPNST, presentan diferenciación perineural, a los que se les ha designado perineuromas malignos. La demostración inmunohistoquímica de diferenciación perineural es por medio de la expresión de EMA, Glut-1 y Claudina-1. El seguimiento limitado que se tiene de estos pacientes, sugiere que los perineuromas malignos podrían tener mejor pronóstico que los MPNST convencionales.

Summary

Introduction

Malignant perineurioma (MP) or malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) with perineurial differentiation is an unusual tumor. We report a case of MP with immunohistochemical evidence.

Material and Methods

A 58 year-old female with a retroperitoneal tumor with no clinical evidence of neurofibromatosis.

Results

The tumor presented extensive areas of necrosis and was composed of tightly packed atypical spindle shaped cells arranged in intersecting fascicles in a storiform pattern and forming whorled structures. Other areas showed a loose myxoid stroma, were long spindle-shaped tumor cells formed long cords arranged in parallel. Tumor cells showed immunoreactivity for EMA, Glut-1 and Claudin-1. A small number of CD34 positive cells, coexpressing EMA, were present mainly distributed in the loose myxoid areas. None of the tumor cells were reactive with S-100 protein.

Conclusion

Only a small proportion, probably less than 5% of MPNST have been shown to demonstrate perineurial cell differentiation, and they have been called malignant perineuriomas. EMA, Glut-1 a, Claudin-1 are used as immunohistochemical evidence of perineurial cell differentiation. The limited follow-up data available suggest that the malignant peirneuriomas may have a better prognosis than the conventional MPNST