La asociación entre el síndrome de Moyamoya (SMM) y el síndrome de Down (SD) ha sido descrita en algunos pacientes. El accidente cerebrovascular (ACV) isquémico y el déficit motor unilateral es la forma de presentación más frecuente en la edad pediátrica. En este trabajo se reporta el caso de una niña de 8 años de edad con SD y SMM que se presenta con crisis parciales y hemiparesia izquierda. El objetivo de este estudio es describir los hallazgos clínicos y radiológicos de la paciente, así como revisar y actualizar el tratamiento médico- quirúrgico y las posibles hipótesis que explican la asociación entre estas dos entidades.
Moyamoya syndrome has been rarely associated with Down syndrome. In pediatric patients, the usual presentation is the ischemic stroke. We report a 8 year old girl with Down syndrome and Moyamoya syndrome, who presented with focal seizure and acute left onset hemiparesis. The aim of this study is to describe the clinical and radiological features of the patient, the managment and the possible causes that could explain these two syndrome's associations have been reviewed.