El aneurisma carotídeo extracraneal es una entidad inusual en la práctica clínica que compromete todas las capas de la pared arterial; se denomina pseudoaneurisma cuando se involucran solo una o dos capas y puede ser secundario a procesos inflamatorios, traumáticos o iatrogénicos. En la población pediátrica se han reportado 30 casos entre 1984 y 2016. En general, establecer el diagnóstico de esta entidad es difícil y se requiere experticia clínica para reconocer hallazgos que orienten la toma de decisiones.
Presentamos el caso de un niño de 2 años y la revisión de la literatura de 30 casos encontrados. Se trata de un paciente que consulta por síntomas característicos de gastroenteritis, se da de alta y re-consulta con síntomas respiratorios característicos de neumonía, que progresan a insuficiencia respiratoria, requiriendo ventilación mecánica y agentes vasoactivos. Se diagnostica pseudoaneurisma, que se corrige quirúrgicamente, sin lograrse mejoría. Se adelantan estudios para cuerpo extraño, encontrando perforación esofágica y mediastinitis secundaria a espina de pescado. El paciente presenta sangrado masivo y como resultado fallece.
The extracranial carotid aneurysm is a rare occurrence in clinical practice, as it involves all layers of the arterial wall. A pseudoaneurysm occurs when there are only one or two layers involved, and may be secondary to inflammatory, traumatic, or iatrogenic processes. A total of 30 cases in the paediatric population were reported in the literature between 1984 and 2016. Determining the diagnosis of this disease is difficult, and requires medical expertise to identify the findings that can guide the decision-making process in these cases.
The case is reported of a 2 year-old male patient who showed symptoms characteristic of gastroenteritis. The patient was discharged, and then returned with respiratory symptoms characteristic of pneumonia that progressed to respiratory failure and required mechanical ventilation and vasoactive agents. The patient was diagnosed with a pseudoaneurysm, that was surgically treated, but no improvements were noticed. Different studies were performed that showed oesophageal perforation and mediastinitis secondary to a fishbone ingestion. The patient had massive bleeding and as a result, he died.
Los aneurismas son la dilatación de las 3 capas de la pared del vaso (túnica, íntima, media y adventicia). Los pseudoaneurismas se producen por un desgarro de la pared arterial que permite que se escape sangre hacia un compartimiento en comunicación con la luz vascular que no contiene la capas normales de la pared arterial1. Los pseudoaneurismas pueden solucionarse de forma espontánea o evolucionar a trombosis, infección, compresión local de las estructuras adyacentes y a rupturas que producen hemorragias2.
Los pseudoaneurismas que comprometen la sección extracraneal de la arteria carótida interna son poco frecuentes3,4. La principal complicación es la hemorragia masiva asociada a infecciones. Un estudio mostró que en 227 casos el 73% de los sujetos con lesión en la carótida interna tuvieron un desenlace fatal5.
Desde que mejoró la disponibilidad de antibióticos ha disminuido la presentación de pseudoaneurisma arterial carotídeo asociado a infección complicada en el espacio cervical profundo. En pediatría es una entidad muy rara, y por ello la forma de establecer el diagnóstico no ha sido discutida suficientemente en las últimas décadas.
Reporte de casoPaciente masculino de 2 años de edad que durante una semana presenta fiebre, baja aceptación a la vía oral y dolor abdominal. Evaluado en centro de atención primaria, se recomienda manejo ambulatorio con acetaminofén; el paciente empeora y es remitido a una institución infantil. El hemograma, el uroanálisis, el coproscópico y las pruebas de función renal de ingreso fueron normales. Se observa deterioro del patrón respiratorio y se sospecha neumonía. La radiografía de tórax muestra desviación de la tráquea hacia la derecha (fig. 1).
El paciente evoluciona tórpidamente y es necesaria la ventilación mecánica; posteriormente desarrolla derrame pleural bilateral que se maneja con toracotomía bilateral, presenta coagulación intravascular diseminada, hipertensión intraabdominal y síndrome anémico. El ecocardiograma revela una masa pulsátil hiperecoica localizada por encima y a la izquierda del cayado aórtico que desplaza las estructuras vasculares y arteriales supraaórticas y de la vena cava superior, y derrame pericárdico con taponamiento cardiaco que requiere pericardiocentesis de urgencia.
La TAC de tórax (fig. 2) mostró una dilatación aneurismática sacular dependiente de la carótida común izquierda que comprimía y desplazaba la tráquea hacia la derecha; adicionalmente se observaron colecciones líquidas en mediastino anterior y medio. Se diagnosticó mediastinitis, que recibió manejo con vancomicina, cefepima, anfotericinaB y una dosis única de inmunoglobulina.
Ante los hallazgos radiológicos se realiza esternotomia, que muestra pseudoaneurisma de la carótida interna izquierda que se corrige quirúrgicamente sin complicaciones; se cambia cefepima por meropenem.
Debido a la incapacidad para establecer el origen del cuadro clínico, se amplían los estudios para descartar cuerpo extraño. La TAC de tórax con reconstrucción tridimensional muestra estructura radioopaca de 26mm de longitud en paraesófago (fig. 3). La endoscopia de vías digestivas permite encontrar una perforación de esófago causada por espina de pescado. El paciente presenta con deterioro clínico secundario a choque séptico, es llevado a cirugía, practicándose una reapertura esternal. Se aprecia abundante material purulento por mediastinitis grave, así como un empiema pleural izquierdo. Se encuentra el cuerpo extraño (espina de pescado) y se extrae. Se practica rafia de un desgarro longitudinal de 2cm del esófago, se practica lavado exhaustivo de mediastino y de espacio pleural izquierdo. Se realiza cierre esternal y se hace esofagostomía cervical izquierda y ligadura distal esofágica. En el postoperatorio inmediato presenta sangrado masivo por tubos de mediastino y de tórax, seguido de paro cardiaco que no responde a maniobras avanzadas de reanimación. Trasladado de urgencia al quirófano, recibe compresiones cardiacas directas logrando ritmo sinusal, que permitió el hallazgo y la reparación de lesión vascular en subclavia izquierda. Sin embargo, luego de unos minutos reinicia el sangrado masivo, que no cede a pesar de ligadura arterial, lo que causa la muerte del paciente.
MétodosSe adelantó una búsqueda en Medline y una búsqueda manual de los casos reportados en la literatura con las palabas clave «pseudoaneurisma» y «niños», obteniendo 53 artículos que cumplieron criterios de inclusión y que se revisaron completos.
ResultadosEn 51 reportes de caso en niños se analizaron 55 pacientes descritos (tabla 1). Treinta y cinco de ellos eran hombres. Las causas reportadas fueron: postamigdalectomía (n=7), trauma (n=7), adenitis cervical (n=7), absceso periamigdalino (n=7), absceso parafaríngeo (n=5), cuerpo extraño (n=3), enfermedad de Behcet (n=3), absceso dentario (n=2), congénito (n=2), enfermedad respiratoria (n=2), y otros tales como hiperlipoproteinemia tipoiib, síndrome de Ehlers-Danlos tipoiv, masa cervical, infección micótica, otitis y absceso paratoideo, y en un caso la causa no pudo ser determinada (n=10). Dentro de los principales síntomas se encontraron: síndrome de Horner, presencia de masa pulsátil, disfagia, disnea, hemorragias orofaríngeas, edema en cuello, epistaxis y disfonía.
características de los pacientes con pseudoaneurisma carotídeo descritos en la literatura (n=55)
Artículo | Año | Género | Edad (años) | Etiología | Hallazgo |
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Bolender et al.6 | 1984 | M | 7 | Absceso dental | Masa pulsátil |
Evans7 | 1984 | M | 9 | Hiperlipoproteinemia tipo iib | Hinchazón del cuello |
Maurizi et al.8 | 1985 | M | 1 | Infección vía aérea alta | Otorragia y masa paratiroidea |
Mirsa y Shaw9 | 1986 | M | 5 | Espontáneo | Hematemesis, síndrome de Horner |
Tovi et al.10 | 1987 | F | 14 | Amigdalectomía | Disfagia postoperatoria |
Garino y Ryan11 | 1987 | M | 15 | Absceso periamigdalino | Sangrado de vía aérea superior |
Ruby et al.12 | 1989 | Síndrome de Ehlers-Danlos | No disponible | ||
Stevens13 | 1990 | M | 15 | Absceso periamigdalino | Disfagia, edema de cuello |
Gonda et al.14 | 1990 | M | 1 | Absceso parafaríngeo | Edema en cuello, síndrome de Horner |
Wells y Sty15 | 1991 | F | 4 | Adenitis cervical | Edema persistente en cuello |
Watson et al.16 | 1991 | M | 7 | Absceso periamigdalino | Epistaxis grave |
Suzuki et al.17 | 1991 | 16 | Masa cervical | Cefalea, síndrome Horner | |
Unal et al.18 | 1992 | M | 5 | Absceso parafaríngeo | Edema de cuello, hemiparesia, hemianopsia |
Hazarika et al.19 | 1993 | F | 13 | Congénito | Edema en cuello, parálisis pares craneales ix y xii |
Krysl et al.20 | 1993 | F | 3 | Adenitis cervical | Masa dolorosa en cuello, hematemesis |
Meulenbroeks et al.21 | 1995 | M | 3 | Inespecífica | Síndrome de Horner, hemorragia orofaríngea |
Lueg et al.22 | 1995 | F | – | Infección micótica | Disfagia, fiebre, hemoptisis |
Tuzner et al.23 | 1996 | M | 16 | Enfermedad de Behcet's | Disnea, fiebre, masa pulsátil |
Willems et al.24 | 1997 | M | 9 | Infección angioinvasiva | Disnea y edema en cuello |
Karas y Sie25 | 1997 | M | 6 | Postamigdalectomía | Hematemesis, masa pulsátil |
Sasaki et al.26 | 1998 | M | 16 | Enfermedad de Behcet | No disponible |
Chen et al.27 | 1998 | F | 17 | Postraumática | Fractura base de cráneo |
Reisner et al.28 | 1999 | F | 6 | Faringitis | Masa pulsátil cuello, síndrome de Horner, hemoptisis |
James et al.29 | 1999 | M | 15 | Masa parafaríngea | Disfagia, disfonía, edema en cuello derecho, síndrome de Horner |
Henriksen et al.4 | 2000 | F | 7 | Miringotomía por otitis | Otorrea profusa |
Jarvis et al.30 | 2001 | F | 9 | Amigdalitis bacteriana | Hemorragia orofaríngea |
Windfuhr31 | 2001 | F | 5 | Postraumático | Sangrado oral, herida en cuello |
Hadfiel et al.32 | 2002 | M | 11 meses | Postraumático | Epistaxis, masa en cuello pulsátil |
Chambers et al.33 | 2002 | F | 11 meses | Postraumático (cuerpo extraño) | Epistaxis, hematemesis, síndrome de Horner |
Tunnuri et al.34 | 2003 | M | 10 meses | Infección respiratoria | Masa cuello pulsátil |
Glaiberman et al.35 | 2003 | M | 11 meses | Adenitis cervical | Fiebre, edema cervical, necrosis falange 3.er dedo mano derecha |
Brochu et al.36 | 2004 | F | 6 | Absceso parafaríngeo | Disfagia, síndrome de Horner, disfonía |
Gralla et al.37 | 2004 | M | 11 | NA | Hemorragia nasofaríngea recurrente |
Hoff et al.38 | 2005 | M | 7 | Postamigdalectomía | Hemorragia orofaríngea |
Semple et al.39 | 2005 | M | 15 | Absceso dentario | Masa cuello pulsátil |
Pearson y Choi.40 | 2005 | F | 4 | Adenitis abscedada | Síndrome de Horner |
Mordekar et al.41 | 2005 | F | 8 | Absceso periamigdalino | Odinofagia, trismo |
Antar et al.42 | 2005 | M | 13 | Enfermedad de Behçet | Cefalea, masa cervical |
Cuff y Thomas43 | 2005 | M | 12 | Postraumático (golpe en cuello) | Dolor, masa palpable en cuello |
Defatta et al.44 | 2005 | F | 8 | Absceso periamigdalino | Síndrome de Horner |
Biron et al.45 | 2006 | M | 12 | Adenitis cervical | Masa cervical, linfadenopatía, síndrome de Horner |
Cinar et al.46 | 2006 | M | 10 | Postamigdalectomía | Masa pulsátil en cuello |
Pourhassan et al.3 | 2007 | F | 12 | Congénita | Masa pulsátil en cuello, vértigo y síndrome de Horner |
M | 17 | Postraumático | Masa pulsátil en cuello, síndrome de Horner | ||
M | 17 | Postamigdalectomía | Disfagia y disnea, edema submandibular | ||
M | 15 | Absceso periamigdalino | Masa pulsátil en cuello | ||
Beena et al.1 | 2007 | M | 3 | Absceso parotídeo | Edema submandibular |
Singhal et al.47 | 2009 | M | 8 | Punción con aguja fina de nódulo linfático | Masa pulsátil en cuello |
M | 2 | Adenitis tuberculosa | Edema en cuello, masa pulsátil en cuello, dificultad respiratoria | ||
Mathur et al.48 | 2010 | M | 15 | Cuerpo extraño | Disfagia, edema en cuello |
Binning et al.49 | 2010 | F | 11 semanas | Postraumático (accidente automovilístico) | No disponible |
Vávrová et al.50 | 2011 | M | 17 | Postamigdalectomía | Disfagia, trismo, cefalea |
Mahmoud et al.51 | 2012 | M | 4 | Postherida por arma corto punzante | Masa pulsátil en cuello con soplo |
Lago et al.52 | 2015 | F | 6 | Postamigdalectomía | Odinofagia, hematemesis, síndrome de Horner |
Roger et al.53 | 2015 | M | 8 | Cuerpo extraño (espina de pescado) | Masa pulsátil en cuello y edema facial |
Los cuerpos extraños alojados en el esófago, tales como las espinas de pescado, pueden migrar y causar perforación esofágica, abscesos retrofaríngeos, mediastinitis, lesiones de tiroides y lesiones vasculares54; sin embargo, establecer el diagnóstico por esta causa es difícil y requiere experticia clínica, principalmente en niños que no se comunican verbalmente y en los que la sintomatología es inespecífica55.
Los medios diagnósticos recomendados para determinar la presencia de pseudoaneurisma de carótida extracraneal luego de la sospecha clínica son: ecografía doppler (es operador-dependiente), angiografía (sensibilidad del 100% y especificidad del 63%)56,57, resonancia magnética (sensibilidad de 97% y especificidad del 82%)58-61. Se resalta que las radiografías convencionales pueden permitir un diagnóstico temprano cuando muestran hallazgos inespecíficos, como desviación traqueal, y en algunos casos la proyección de cuerpos extraños; sin embargo, pierden sensibilidad cuando los cuerpos extraños son radiolúcidos, como es el caso de las espinas de pescado.
Luego del hallazgo de pseudoaneurisma en pacientes en los que la presentación de la patología es inespecífica se debe reinterrogar y realizar imágenes en búsqueda de un posible cuerpo extraño y no pensar únicamente en etiologías infecciosas, especialmente cuando la anamnesis no permite establecer posibles causas de la enfermedad.
ConclusiónEstablecer el diagnóstico de cuerpo extraño por espina de pescado es un reto para el clínico, especialmente cuando se trata de niños que no verbalizan o cuando el evento no es avistado por un posible informante. Cuando se establece un diagnóstico de forma rápida es posible ofrecer un tratamiento inmediato, lo que puede mejorar los posibles desenlaces. Estos pacientes pueden ser asintomáticos, llegando a los servicios de urgencias tardíamente y con síntomas inespecíficos; por eso, una vez se sospeche la entidad se deben realizar estudios que descarten cuerpo extraño. Finalmente, ante el hallazgo de pseudoaneurisma es necesario pensar en todas la causas posibles que han sido reportadas en la literatura, incluso las más raras.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.