Varón de 14 meses. Antecedente de estenosis coanal unilateral derecha, nutrición enteral mediante gastrostomía endoscópica percutánea (por sus siglas en inglés, PEG) por disfagia desde la lactancia, ingresos por bronconeumonías, llanto disfónico, tos posdeglutoria y episodios asfícticos, derivado a nuestra institución para estudio y tratamiento. A la exploración presenta pabellones auriculares pequeños de implantación baja y rotación posterior, conductos auditivos estrechos, úvula palmípeda y puente nasal ancho. La exploración de vías aerodigestivas bajo sedación mediante fibro-naso-faringo-laringo-traqueoscopia y laringoscopia rígida muestra un excedente mucoso mamelonado (fig. 1) en ambos aritenoides que deja una solución de continuidad interaritenoidea que impide el cierre laríngeo posterior sin sobrepasar plano glótico. Se completa valoración con estudio videofluoroscópico de la deglución y estudio isotópico de deglución mediante gammagrafía con Tc99. Con el diagnóstico de disfagia secundaria a diastema laríngeo tipo II en paciente con cuadro polimalformativo compatible con síndrome de OpitzG/BBB, se programa el cierre quirúrgico endoscópico mediante vaporización con láser CO2 y microsutura. El estudio videofluoroscópico postoperatorio comprueba la seguridad de la deglución.
Caso 2
Niña de 4 años. Antecedente de neumonías de repetición con varios ingresos en la Unidad de Cuidados Intermedios Pediátricos (UCIP) desde los 2 años que presenta como única clínica deglutoria accesos de tos productiva, que en ocasiones se relacionan con la ingesta de líquidos. Se practica exploración de vías aerodigestivas bajo sedación mediante fibro-naso-faringo-laringo-traqueoscopia estableciendo el diagnóstico de bronquiectasias y la sospecha de hendidura laríngea tipo I. El estudio videofluoroscópico de la deglución constata la presencia de aspiraciones traqueales con volúmenes pequeños de 5cc de densidad líquido (fig. 1). La palpación instrumental durante la laringoscopia directa en suspensión bajo anestesia con ventilación espontánea corrobora el diagnóstico (fig. 2), procediéndose simultáneamente al cierre mediante vaporización láser CO2 y microsutura. Es extubada dentro de las primeras 24h continuando bajo vigilancia respiratoria en la UCIP. Posteriormente se programa estudio videofluoroscópico de la deglución que comprueba ausencia de aspiraciones (fig. 3).
La hendidura o diastema laríngeo (DL) es una alteración congénita poco frecuente con una incidencia reportada clásicamente de un caso por cada 10.000-20.000 nacidos vivos1. Su mejor conocimiento y grado de sospecha ha elevado su diagnóstico2,3. Puede encontrarse en relación con síndromes complejos (Opitz-Frias y Pallister-Hall) o con anomalías no sindrómicas de otros sistemas3. El DL es una fisura resultante entre la laringe y/o tráquea con el sistema faringoesofágico por un fallo en la separación del eje laringotraqueal y el esófago4. Se han descrito numerosas clasificaciones siendo la más utilizada en la actualidad la versión modificado por Sandu y Monnier5 de la clásica de Benjamin e Inglis6: tipo 0: hendidura submucosa; tipo I: hendidura supraglótica, interaritenoidea; tipo II: defecto compromete cuerdas vocales y parcialmente el cartílago cricoides; tipo IIIa: todo el cartílago cricoides hasta tráquea sin comprometerla; tipo IIIb: cartílago cricoides y tráquea cervical; tipo IV: tráquea torácica y puede bajar hasta la carina. Las manifestaciones clínicas se correlacionan con su extensión pudiendo variar desde pacientes asintomáticos (21% en algunas series)7 a sintomatología moderada con estridor, llanto ronco, hipersecreción faríngea, problemas deglutorios y leve repercusión pulmonar para los tipo I. En los tipo II y III con sintomatología más marcada con aspiraciones e infecciones pulmonares. Por último, en los tipo IV se manifiestan casi inmediatamente con distrés respiratorio, aspiraciones masivas con dificultad para la ventilación4.
La baja incidencia convierten al DL en un reto diagnóstico haciendo necesaria una alta sospecha clínica y una exploración instrumental sistemática que incluya la palpación del muro laríngeo posterior. Esto permite clasificar la lesión y elegir el tratamiento adecuado4,5. En el primer caso, nuestro paciente recibió múltiples tratamientos en diferentes instituciones sin un diagnóstico definitivo, y en el segundo se sospecharon diferentes entidades como fibrosis quística y/o tuberculosis pulmonar alcanzando a recibir tratamientos antibióticos. Es de destacar la baja sospecha de aspiración manifestada hasta el momento de la exploración en el segundo caso. Es por ello que afirmamos la necesidad de tener presente este tipo de sospecha ante la presencia de cuadros de afectación aerodigestiva y más si se asocia a otros defectos malformativos de línea media4. Con respecto a su tratamiento, para las formas tipo I, II y algunos casos del III, se recomienda cirugía endoscópica por ser mínimamente invasiva, no presentar secuelas estéticas a nivel cervical y ser de fácil reproducibilidad4,8. Para los tipo III y IV es preciso un abordaje quirúrgico externo dada su inestabilidad respiratoria9. Las consideraciones anestésicas en los diferentes estudios revisados sugieren mantener al paciente con ventilación espontánea sin intubación endotraqueal o utilización de tubos de pequeño calibre3,10. En nuestros 2 casos, según la extensión del defecto, se practicó un cierre endoscópico bajo anestesia general con intubación, practicándose un denudado de los márgenes mucosos y el vértice con ayuda de láser de CO2 en modo superpulso continuo a una potencia de 3 a 5W y suturando las paredes laringotraqueal y faringoesofágico con monofilamento de 5/0 no absorbible con ayuda de un porta-agujas de microcirugía. La videofluoroscopia de la deglución postoperatoria comprobó ausencia de aspiraciones realizando ambos pacientes una alimentación oral completa y asintomática.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.