Malformation of the Eighth Cranial Nerve in Children

Abstract

Introduction and objectives

Prevalence of congenital sensorineural hearing loss (SNHL) is approximately 1.5–6 in every 1000 newborns. Dysfunction of the auditory nerve (auditory neuropathy) may be involved in up to 1%–10% of cases; hearing losses because of vestibulocochlear nerve (VCN) aplasia are less frequent.

The objectives of this study were to describe clinical manifestations, hearing thresholds and aetiology of children with SNHL and VCN aplasia.

Methodology

We present 34 children (mean age 20 months) with auditory nerve malformation and profound HL taken from a sample of 385 children implanted in a 10-year period. We studied demographic characteristics, hearing, genetics, risk factors and associated malformations (Casselman's and Sennaroglu's classifications). Data were processed using a bivariate descriptive statistical analysis (P<.05).

Results

Of all the cases, 58.8% were bilateral (IIa/IIa and I/I were the most common). Of the unilateral cases, IIb was the most frequent. Auditory screening showed a sensitivity of 77.4%.

A relationship among bilateral cases and systemic pathology was observed. We found a statistically significant difference when comparing hearing loss impairment and patients with different types of aplasia as defined by Casselman's classification. Computed tomography (CT) scan yielded a sensitivity of 46.3% and a specificity of 85.7%. However, magnetic resonance imaging (MRI) was the most sensitive imaging test.

Conclusions

Ten percent of the children in a cochlear implant study had aplasia or hypoplasia of the auditory nerve. The degree of auditory loss was directly related to the different types of aplasia (Casselman's classification) Although CT scan and MRI are complementary, the MRI is the test of choice for detecting auditory nerve malformation.

Resumen

Introducción y objetivos

La prevalencia de la hipoacusia neurosensorial (HNS) congénita es aproximadamente de 1,5-6 de cada 1.000 nacimientos. La disfunción del nervio auditivo (neuropatía auditiva) puede estar presente hasta en el 1-10% de los casos de HNS en niños, siendo menos frecuentes aquellas pérdidas debidas a una aplasia o hipoplasia del nervio auditivo.

Los objetivos del estudio son describir la clínica, umbrales auditivos y etiología en una muestra de niños con HNS y aplasia o hipoplasia del octavo par.

Metodología

Presentamos 34 niños (edad media 20 meses) con malformación del nervio auditivo e HNS profunda de una muestra de 385 niños implantados en los últimos 10 años. Estudiamos las características demográficas, clínicas y malformaciones asociadas (clasificaciones de Casselman y Sennaroglu). Los datos fueron procesados usando un análisis estadístico descriptivo bivariante (p < 0,05).

Resultados

Un 58,8% fueron bilaterales (IIa/IIa y I/I fueron los más frecuentes). De los unilaterales el IIb fue el más frecuente. La sensibilidad del cribado auditivo fue de un 77,4%. Encontramos diferencias estadísticamente significativas entre el grado de hipoacusia y los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman).

La sensibilidad de la TC fue del 46,3% y la especificidad del 85,7%. La RNM fue la prueba de imagen más sensible.

Conclusiones

Un 10% de los niños en estudio para un implante coclear tienen una aplasia o hipoplasia del nervio auditivo. El grado de pérdida auditiva está directamente relacionado con los distintos tipos de aplasia (clasificación de Casselman). Aunque la TC y la RNM son complementarias, la RNM es el test de elección para la detección de malformaciones del nervio auditivo.