Varón de 61 años que consulta por disfonía aislada de 3 años de evolución. A la exploración presenta paresia bilateral de los pliegues vocales en posición paramedia, sin disnea ni otros síntomas acompañantes.
El TAC cervical no mostró alteraciones. Se efectúa radiografía de tórax en la que aparecen adenopatías hiliares bilaterales. Bajo la sospecha clínica de sarcoidosis se solicita TAC torácico que confirma la presencia de adenopatías pretraqueales, subcarinales e hiliares bilaterales.
Se inicia diagnóstico diferencial de las adenopatías, por lo que se realiza prueba de Mantoux (PPD), que resulta negativa, así como determinación de niveles de calcemia y de enzima convertidora de angiotensina (ECA), que son normales. Se somete al paciente a videomediastinoscopia con biopsia de las adenopatías. El estudio anatomopatológico revela granulomas no caseificantes, por lo que se establece el diagnóstico de sarcoidosis.
Se inicia tratamiento con prednisona a 1mg/kg/día durante 3 meses, con recuperación completa de la movilidad de la cuerda vocal izquierda (CVI), mientras que persiste parálisis de la cuerda vocal derecha (CVD).
Caso 2Mujer de 35 años que consulta por disfonía aislada de 2 años de evolución. A la exploración se objetiva parálisis en posición paramedia de la CVI. En el TAC cervicotorácico aparecen adenopatías hiliares bilaterales, sin alteraciones a nivel cervical. Se realiza fibrobroncoscopia con toma de biopsia, confirmando el estudio histológico la presencia de granulomas no caseificantes, se establece el diagnóstico de sarcoidosis y se inicia el tratamiento con prednisona a 1mg/kg/día durante 6 meses.
Después de los 6 meses de tratamiento, y a pesar de la desaparición radiológica de las adenopatías, persiste la parálisis de la CVI.
DiscusiónAnte un paciente con historia de disfonía por parálisis o paresia de las cuerdas vocales (CCVV) es obligado iniciar el estudio etiológico. Los estudios muestran que las causas más frecuentes de parálisis de CCVV en el adulto son las neoplasias endotorácicas y los traumatismos (iatrogénicos o no) de la laringe, constituyendo estos 2 casos más de la mitad de los casos de parálisis. No obstante, entre un 10 y un 42% de parálisis de las CCVV se consideran idiopáticas, lo que supone un porcentaje mayor que el 3-17% que representa el grupo de causas «raras» (p. ej., enfermedades granulomatosas). La cuerda vocal más frecuentemente afectada en las parálisis es la izquierda1.
Así, el estudio etiológico ante un caso de parálisis de cuerda vocal se iniciará descartando la presencia de procesos oncológicos endotorácicos y de traumatismos laríngeos. Una vez hecho esto, hay que pensar en las causas infrecuentes de parálisis de cuerda vocal, como las enfermedades neurológicas, reumatológicas o autoinmunes y granulomatosas.
Las enfermedades granulomatosas se dividen en infecciosas, destaca principalmente la tuberculosis, y no infecciosas, por ejemplo la beriliosis y la sarcoidosis. Para el diagnóstico diferencial realizamos pruebas de laboratorio, siendo de utilidad la PPD, la ECA y los niveles de calcemia. El diagnóstico de sarcoidosis se basa en los siguientes criterios: a) presencia de un cuadro clinicorradiológico sugestivo, b) demostración de granulomas no caseificantes en la histología o prueba de Kveim-Siltzbach positiva, c) exclusión de otras enfermedades granulomatosas, y d) evolución clínica compatible2. El diagnóstico definitivo será, sin embargo, anatomopatológico.
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida que puede afectar a cualquier órgano. Lo más frecuente es la afectación endotorácica (80-90% de los casos)3 con adenopatías hiliares, mediastínicas y/o infiltrados pulmonares.
La afectación cervicofacial por granulomas en la sarcoidosis ocurre en un 9% de los casos4. Aunque la afectación laríngea se puede dar de manera primaria por infiltración granulomatosa4, se han descrito varios casos de parálisis recurrencial causados por la compresión nerviosa resultante de las adenopatías mediastínicas5. Povedano et al.6, basándose en las características clínicas y patogénicas de los casos descritos de la enfermedad, sugieren 3 mecanismos de parálisis de las cuerdas vocales en contexto de sarcoidosis: 1) fijación primaria por granulomas, 2) neuropatía por afectación primaria del nervio vago, y 3) neuropatía por compresión del nervio recurrente secundaria a adenopatías. La distinción entre estas 3 eventualidades se hará según los hallazgos que acompañen la parálisis de CCVV; nos decantamos por el grupo de neuropatía cando existan otros pares craneales afectados, y por el grupo de fijación primaria por granulomas en caso de sarcoidosis de laringe propiamente dicha. Dado que en los 2 casos que presentamos el TAC laríngeo fue normal, y no existían otras alteraciones neurológicas, asumimos que los podemos incluir en el grupo de parálisis secundaria a adenopatía compresiva del nervio recurrente.
Gran parte de los casos publicados de parálisis de cuerda vocal en contexto de sarcoidosis corresponden al grupo de neuropatía por compresión. Coffey et al.5 revisaron la mayoría de los casos publicados (tabla 1) de parálisis recurrencial en contexto de sarcoidosis y hallaron que en gran parte se trataba de parálisis recurrenciales izquierdas, dato esperable dado el largo trayecto intratorácico del nervio recurrente izquierdo7. Sin embargo, los mismos autores describen un caso de parálisis recurrencial bilateral que se justifica por la existencia de adenopatías a nivel paratraqueal y de la arteria subclavia derecha, donde recurre el nervio laríngeo inferior derecho5. Witt8 y Alon9 también presentaron casos de parálisis recurrencial bilateral o derecha en sarcoidosis, pero estos asociaban otras neuropatías craneales, constituyendo ejemplos de neurosarcoidosis y, por tanto, se podrían incluir en el grupo 2 de los propuestos por Povedano et al.6.
Casos publicados de parálisis de cuerda vocal asociada con sarcoidosis
| Referencia | Hallazgos | Edad, sexo | Etiología | Tratamiento | Retraso diagnóstico (semanas) | Respuesta, semanas |
| Coffey et al. | Parálisis bilateral CCVV; linfadenopatías bilaterales hiliares, peritraqueales y subcarinales | 35, varón | Linfadenopatías bilaterales compresivas | Metilprenisolona | 1 | Resolución completa, 2 |
| Witt | Parálisis bilateral CCVV; linfadenopatías mediastínicas, peritraqueales y apicales; polineuritis | 41, mujer | Polineuropatía craneal y linfadenitis compresiva | Metilprednisolona | 36 | Resolución completa, 1 |
| Hughes y McGavin | Parálisis CVI; linfadenopatías hiliares | 64, mujer | Adenopatía compresiva | No consta | No consta | No consta |
| Jaffe et al. | Parálisis CVI; linfadenopatías paratraqueales, pretraqueales e hiliares | 64, varón | Linfadenopatías compresivas | Prednisona | No consta | Persistencia parálisis, 32 |
| Tobias et al. | Parálisis CVI; linfadenopatías hiliares bilaterales y paratraqueales derechas | 49, varón | Linfadenopatías compresivas | Prednisona | No consta | Resolución completa |
| Kassimi et al. | Parálisis CVI; linfadenopatías paratraqueales | 45, mujer | Linfadenopatías compresivas | Prednisolona | 3 | Resolución completa, 1,5 |
| Povedano et al. | Parálisis CVI; adenopatias hiliares bilaterales | 53, varón | Linfadenopatías compresivas | Prednisona | 4 | Resolución completa, 6 |
| Lop et al. | Parálisis bilateral CCVV; linfadenopatías pretraqueales, subcarinales e hiliares bilaterales | 61, varón | Linfadenopatías compresivas | Prednisona | 150 | Resolución parcial, 12 |
| Lop et al. | Parálisis CVI; linfadenopatías paratraqueales izquierdas e hiliares bilaterales | 35, mujer | Linfadenopatías compresivas | Prednisona | 100 | Persistencia, 24 |
Fuente: Modificado de Coffey CS, Vallejo SL, Farrar EK, Judson MA, Halstead LA. Sarcoidosis presenting as bilateral vocal cord paralysis from bilateral compression of the recurrent laryngeal nerves from thoracic adenopathy. J Voice. 2009;23:631–4.
A pesar de la disparidad en la lateralidad, tanto los casos uni como bilaterales presentaron una excelente respuesta al tratamiento con corticoides, explicable por la reversión de la inflamación y edema ganglionar. Sin embargo, en los casos en que hay un retraso en la introducción del tratamiento, la respuesta a los corticoides es reducida8. Esta observación queda reforzada en los 2 casos que presentamos, ambos comparten un largo tiempo de evolución previo al diagnóstico (2 años).
En conclusión, es importante incluir las enfermedades granulomatosas en el diagnóstico diferencial de la parálisis recurrencial.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.