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La otoscopia mostró un tejido polipoide en la concha auricular, otorrea, y una protuberancia púrpura en la membrana timpánica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente fue hospitalizado con sospecha de otitis externa maligna, prescribiéndose ciprofloxacino intravenoso, ceftazidima y meropenem. Las pruebas revelaron hemoglobina de 8,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, fórmula leucocitaria de 43,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l, plaquetaria de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/l y cultivos sanguíneos negativos. La TC de cabeza mostró ocupación del antro derecho, la apófisis mastoide y la cavidad timpánica, con extensión hacia el canal auditivo externo e infiltración del tejido periauricular y erosión del hueso petroso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Se realizó una biopsia de la concha auricular que confirmó una infiltración leucémica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). El paciente desarrolló confusión mental y lateralización motora derecha, realizándose una nueva TC. La prueba mostró una lesión expansiva voluminosa en el oído derecho y lesiones en ambos hemisferios cerebrales compatibles con cloromas. Con dichos resultados se diagnosticó un sarcoma mieloide del hueso temporal, y se inició tratamiento de quimioterapia (citarabina e hidroxiurea). Se remitió al paciente al hospital de su área de residencia para obtener cuidados paliativos. Se perdió el seguimiento, ya que fue citado por escrito y no acudió a consulta.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma mieloide, también conocido como cloroma es un raro conjunto extramedular de células inmaduras con diferenciación mielógena<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Se produce en el 3-8% de los pacientes con leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, es más común en huesos, periostio, tejidos blandos, ganglios y piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. En cabeza y cuello, ha sido reportado en el maxilar, paladar blando, nasofaringe, labio, glándulas salivares, mandíbula y hueso temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Aunque la ocurrencia de infiltración leucémica en los oídos medio e interno se ha presentado en el 20% de los pacientes con leucemia, el sarcoma mieloide franco del hueso temporal es anómalo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Puede desarrollarse <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> o en concurrencia con la leucemia, o tras su remisión con un desorden mieloproliferativo o un síndrome mielodisplásico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El único punto esencial en el diagnóstico de las malignidades del hueso temporal es la sospecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Maddox subrayó la tríada sintomática de otalgia, inflamación periauricular y parálisis del nervio facial como altamente sugerentes del compromiso maligno del hueso temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Los síntomas pueden asemejarse a la enfermedad infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia constituye el mejor método de diagnóstico, aunque no siempre es posible. Una muestra para biopsia puede ser difícil de obtener, especialmente cuando la masa se localiza en un emplazamiento anatómicamente dificultoso tal como el hueso petroso. Incluso cuando la masa se localiza en un lugar fácilmente accesible, la biopsia no es factible en pacientes con trombocitopenia o coagulopatía adquirida de consumo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico patológico de sarcoma mieloide puede obtenerse mediante los resultados positivos de naftol-ASD-cloroacetato-esterasa (NCAE), tinción con inmunoperoxidasa, lisozima o antígeno CD34 para confirmar la transformación a leucemia mieloide aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El término cloroma refleja la tonalidad verdosa secundaria a la presencia de mieloperoxidasa intracelular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la TC como la RM son diagnósticamente útiles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En los escáneres TC podemos hallar un área muy bien definida de incremento de atenuación con una zona periférica realzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Cuando el hueso está afectado, las lesiones se muestran líticas en lugar de escleróticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. En las imágenes de RM aparece una intensidad de señal isointensa a la del músculo o médula en las imágenes ponderadas en T1 y T2, con realce marcado y homogéneo tras la administración de gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estas lesiones pueden asemejarse a linfomas, seudotumores o meningiomas en los estudios de imagen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La confirmación patológica es importante, y en la mayoría de los casos constituye la prueba diagnóstica final<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento estándar para el sarcoma mieloide, especialmente cuando se produce <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>, siendo este parecido al de la enfermedad sistémica, ya que se considera una manifestación de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Cuando un paciente con sarcoma mieloide tiene leucemia o leucemia recurrente, la combinación de quimioterapia para la leucemia aguda puede inducir a una remisión completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. A menudo se considera la terapia de radiación craneoencefálica adicional cuando la enfermedad persiste tras la quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La literatura reciente sugiere que la quimioterapia de inducción temprana y agresiva puede prolongar la supervivencia o conducir a la remisión total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El pronóstico del sarcoma mieloide es desfavorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se ha reportado un tiempo medio de supervivencia de 2,5 a 22 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reportamos un caso inusual de sarcoma mieloide del hueso temporal. El reconocimiento de esta rara entidad es importante, ya que la quimioterapia agresiva temprana puede producir una remisión del tumor, mejorando el pronóstico.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-03-21" "fechaAceptado" => "2013-09-20" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 782 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 53151 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Otoscopia derecha: otorrea, protuberancia púrpura en la membrana timpánica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 876 "Ancho" => 1526 "Tamanyo" => 196134 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) La TC muestra una masa voluminosa en el hueso temporal derecho y lesión en el cerebro. 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Caso clínico
Sarcoma mieloide del hueso temporal
Temporal bone myeloid sarcoma
Clara Silva
, Natércia Silvestre, Ana Margarida Amorim, António Paiva
Autor para correspondencia
Otorhinolaryngology Department, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal