Sordera infantil con discapacidad asociada (DA+): recomendaciones CODEPEH

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el tipo de dispositivo elegido para paliar la hipoacusia&#44; la calidad de su adaptaci&#243;n y el uso adecuado del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Entre el 40 y el 49&#37; de los ni&#241;os que presentan una sordera tienen asociado un trastorno del desarrollo o un problema m&#233;dico importante que&#44; adem&#225;s de retrasar en muchos casos la edad en la que se diagnostica la p&#233;rdida auditiva&#44; precisan de la intervenci&#243;n de otros profesionales especializados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; La situaci&#243;n de estos ni&#241;os se conoce en la literatura como &#171;hipoacusia o sordera plus&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; aunque parece m&#225;s apropiado en nuestro idioma el uso del t&#233;rmino &#171;hipoacusia o sordera y discapacidad a&#241;adida o asociada&#187;&#44; aplicable tanto a sorderas diagnosticadas que suman otros trastornos asociados&#44; como a discapacidades diagnosticadas que asocian sordera&#46; El porcentaje de ni&#241;os que tienen una hipoacusia con una discapacidad a&#241;adida est&#225; aumentando considerablemente en n&#250;mero y diversidad&#44; lo que supone un importante desaf&#237;o para los programas de detecci&#243;n y diagn&#243;stico precoz e intervenci&#243;n temprana de la hipoacusia infantil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El motivo por el que la poblaci&#243;n de ni&#241;os con problemas auditivos es m&#225;s propensa a asociar otras discapacidades a&#241;adidas radica en que los factores de riesgo para la hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> se superponen con los factores de riesgo para muchas otras discapacidades&#44; tales como la presencia de ciertos s&#237;ndromes gen&#233;ticos&#44; la prematuridad&#44; las infecciones cong&#233;nitas y la meningitis&#46; Estos factores pueden perturbar diversos aspectos del desarrollo&#44; as&#237; como la adquisici&#243;n del lenguaje&#46; Uno de los desaf&#237;os que plantea la asociaci&#243;n de una discapacidad a la hipoacusia es su detecci&#243;n precoz&#44; por lo que la evaluaci&#243;n cada 6 meses del desarrollo del habla y del lenguaje en todo ni&#241;o con sordera es sumamente importante&#44; ya que identificar una discapacidad a&#241;adida a una sordera permite una pronta y adecuada intervenci&#243;n&#46; Otro desaf&#237;o que ha de afrontarse es la necesidad de contar con una colaboraci&#243;n transdisciplinar fluida y coordinada por parte de todos los profesionales que han de intervenir&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este art&#237;culo&#44; la Comisi&#243;n para la Detecci&#243;n Precoz de la Sordera Infantil &#40;CODEPEH&#41;&#44; con el objetivo de establecer unas recomendaciones en forma de trabajo de revisi&#243;n y opini&#243;n de expertos&#44; se analiza la sordera infantil con discapacidad a&#241;adida&#44; as&#237; como la discapacidad que asocia sordera&#44; adem&#225;s del efecto que ambas entidades &#40;DA&#43;&#41; tienen sobre el desarrollo del lenguaje y las estrategias para su temprana identificaci&#243;n y tratamiento&#44; con el prop&#243;sito de tratar de minorar la brecha existente entre estas situaciones y los ni&#241;os sordos sin una discapacidad a&#241;adida&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Incidencia de la DA&#43; en distintos contextos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Sordera diagnosticada y otras discapacidades asociadas</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los datos publicados en el estudio de morbilidad mundial de 2017 sobre la prevalencia de epilepsia infantil&#44; discapacidad intelectual y p&#233;rdida de visi&#243;n y&#47;o audici&#243;n se pone en evidencia que&#44; a nivel mundial&#44; un 11&#44;2&#37; de los ni&#241;os y adolescentes ten&#237;an una de estas cuatro discapacidades&#46; Su prevalencia aumentaba con la edad&#44; pasando del 6&#44;1&#37; entre los ni&#241;os de un a&#241;o&#44; al 13&#44;9&#37; entre adolescentes de 15 a 19 a&#241;os&#46; Aunque el 94&#44;5&#37; viv&#237;an en zonas y pa&#237;ses de ingresos bajos y medios&#44; predominantemente en el sur de Asia y &#193;frica subsahariana&#44; este problema no es ajeno a los pa&#237;ses desarrollados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La discapacidad asociada a la hipoacusia con mayor frecuencia es la intelectual &#40;DI&#41;&#44; que aparece en un 8&#44;3&#37; de estos ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;10</span></a>&#46; La capacidad intelectual es un importante factor que determina alcanzar mejores niveles de desarrollo del lenguaje en los ni&#241;os sordos con adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica e implante coclear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se ha demostrado que la carga global de las discapacidades del desarrollo no ha mejorado significativamente desde 1990&#44; lo que sugiere una atenci&#243;n inadecuada sobre el potencial de desarrollo de los ni&#241;os&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro del proceso de evaluaci&#243;n de la hipoacusia cong&#233;nita&#44; debemos tener en cuenta que&#44; aproximadamente un 30 a un 40&#37; de los ni&#241;os tienen una discapacidad a&#241;adida &#40;principalmente con afectaci&#243;n cognitiva&#41;&#44; y alrededor del 20&#37; de esta poblaci&#243;n tiene m&#225;s de 2&#46; Para el desarrollo adecuado del lenguaje en caso de hipoacusia&#44; no solo se requiere un diagn&#243;stico y tratamiento precoces de la deficiencia auditiva&#44; sino que se debe descartar la existencia de otros factores no auditivos que influyan en este progreso&#46; En un estudio espa&#241;ol sobre poblaci&#243;n infantil con sordera&#44; diagnosticada con menos de 3 a&#241;os&#44; un 22&#37; presentaba retraso psicomotor desde esta temprana edad &#40;uno de cada 4 a 5 ni&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La comunicaci&#243;n y el desarrollo del lenguaje es susceptible de presentar un mayor retraso en ni&#241;os con hipoacusia que asocian una o m&#225;s discapacidades&#44; por lo que es importante identificar esta poblaci&#243;n ya que la discapacidad a&#241;adida suele identificarse de manera m&#225;s tard&#237;a en los ni&#241;os con hipoacusia&#44; que en los que presentan audici&#243;n normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin el prop&#243;sito de ser exhaustivos&#44; se detallan a continuaci&#243;n los s&#237;ndromes m&#225;s destacados que pueden asociar sordera&#44; diferenciando entre los que no afectan las habilidades cognitivas y los que presentan discapacidad intelectual&#58;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Con discapacidad intelectual &#40;en mayor o menor grado&#41;</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Down&#58;</span> La prevalencia de hipoacusia en el s&#237;ndrome de Down var&#237;a del 2 al 78&#37;&#44; dado que presentan habitualmente otitis media cr&#243;nica&#46; A pesar de ello y con un manejo audiol&#243;gico adecuado&#44; menos del 2&#37; tienen una p&#233;rdida auditiva permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome CHARGE&#58;</span> Es la segunda causa que afecta tanto a la audici&#243;n como a la visi&#243;n&#46; Los defectos cardiacos complejos&#44; las alteraciones de la degluci&#243;n y la respiraci&#243;n a menudo dificultan la valoraci&#243;n de la p&#233;rdida auditiva y visual&#44; as&#237; como el retraso cognitivo&#46; La mayor&#237;a de afectados por s&#237;ndrome CHARGE presentan una hipoacusia mixta o neurosensorial profunda y una reducci&#243;n del campo visual&#46; La incidencia de p&#233;rdida auditiva severa a profunda var&#237;a desde el 34 al 38&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Aproximadamente el 50&#37; de ni&#241;os con CHARGE tienen la capacidad intelectual conservada&#44; un 25&#37; una disminuci&#243;n moderada y en otro 25&#37; est&#225; gravemente afectada&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Sin alteraciones cognitivas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Treacher Collins &#40;STC&#41;&#58;</span> La mayor&#237;a de afectados tienen malformaciones faciales&#44; paladar hendido y atresia auricular bilateral que suele provocar hipoacusia transmisiva&#46; El STC habitualmente no produce d&#233;ficit cognitivo&#44; aunque las alteraciones que presenta pueden afectar al habla y al desarrollo del lenguaje&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Waardenburg &#40;SW&#41;&#58;</span> Constituye un grupo de defectos gen&#233;ticos de herencia autos&#243;mica dominante&#44; que pueden provocar asimismo hipoacusia y cambios en la pigmentaci&#243;n del pelo&#44; de la piel y de los ojos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; No existe evidencia de la relaci&#243;n entre SW y d&#233;ficits cognitivos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">S&#237;ndrome de Usher &#40;SU&#41;&#58;</span> Supone la enfermedad m&#225;s frecuente que afecta tanto a la audici&#243;n como a la visi&#243;n&#44; con 3 subtipos cl&#237;nicos&#46; Se presenta entre el 3-6&#37; de los ni&#241;os con sordera cong&#233;nita&#44; y hasta en el 50&#37; de la poblaci&#243;n con sordera y ceguera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; A todo ni&#241;o con hipoacusia bilateral neurosensorial severa-profunda debe realizarse una valoraci&#243;n oftalmol&#243;gica para descartar un s&#237;ndrome de Usher<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Los ni&#241;os con SU tipo I tienen ausente o limitada la funci&#243;n vestibular&#44; por lo que la media de inicio de la deambulaci&#243;n es a los 23 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; La prevalencia de la discapacidad intelectual en ni&#241;os con SU es desconocida&#44; y las evidencias existentes son contradictorias&#46; Un estudio refleja que el 15&#37; de la muestra estudiada ten&#237;a alg&#250;n grado de d&#233;ficit intelectual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; mientras que en otro estudio se encontraron niveles similares de desarrollo cognitivo&#44; al comparar ni&#241;os sordos con SU e implantes cocleares con otros ni&#241;os sordos sin este s&#237;ndrome con aud&#237;fonos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Sordoceguera</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha visto anteriormente entre las asociaciones de discapacidades&#44; destaca la sordoceguera que resulta de la combinaci&#243;n de 2 deficiencias sensoriales &#40;visual y auditiva&#41;&#44; y que genera problemas de comunicaci&#243;n singulares y necesidades especiales&#44; debidas esencialmente a la dificultad de percibir globalmente&#44; conocer&#44; interesarse y desenvolverse en el entorno que les rodea&#46; La sordoceguera debe considerarse como una discapacidad diferenciada&#44; precisando de servicios especializados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de sordoceguera suelen ser s&#237;ndromes hereditarios y complicaciones de la prematuridad&#46; La detecci&#243;n temprana es cr&#237;tica para proporcionar ayudas visuales y auditivas y optimizar el desarrollo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Otros</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen muchos otros s&#237;ndromes o entidades con sordera asociada&#46; Entre otros&#44; ha sido documentado un n&#250;mero importante de casos con hipoacusia profunda que tambi&#233;n tienen trastorno del espectro autista&#44; proporci&#243;n que no es igual en el caso contrario &#40;TEA con sospecha de hipoacusia&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Discapacidad diagnosticada con sospecha de hipoacusia</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha dicho&#44; existe mucha menos informaci&#243;n sobre la presencia de una hipoacusia en individuos diagnosticados de alguna discapacidad o trastorno del espectro autista &#40;TEA&#41;&#46; Los ni&#241;os y j&#243;venes que presentan una discapacidad intelectual tienen un elevado riesgo de presentar adem&#225;s otras discapacidades&#46; Se observa que las discapacidades intelectuales tienen mayor asociaci&#243;n con discapacidades sensoriales y&#47;o discapacidad f&#237;sica&#44; pero tambi&#233;n se ha comprobado que los individuos diagnosticados de TEA asocian&#44; independientemente&#44; discapacidad intelectual&#46; La combinaci&#243;n de discapacidad intelectual y&#47;o TEA con una hipoacusia altera m&#225;s la comunicaci&#243;n de lo esperado&#44; lo que provoca una creciente complejidad en las evaluaciones y en el tratamiento de estos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; En el caso del TEA&#44; el riesgo de asociar una p&#233;rdida auditiva es cinco veces superior&#44; una alteraci&#243;n visual 8 veces superior y una discapacidad intelectual casi 50 veces superior&#44; por lo que es importante concienciar a los profesionales sobre el alto grado de comorbilidad que presenta dicho trastorno y tener en cuenta los datos de prevalencia precisos para planificar medidas de prevenci&#243;n e intervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; existen otros trastornos com&#250;nmente asociados con el retraso cognitivo&#44; como el retraso global del desarrollo &#40;GDD&#41; y la par&#225;lisis cerebral &#40;PC&#41;&#44; que son m&#225;s proclives a tener una p&#233;rdida de audici&#243;n&#44; con una prevalencia entre el 4 y el 39&#37; en el caso de la PC&#44; agravando el retraso en el desarrollo del habla&#44; el lenguaje y la funci&#243;n cognitiva&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La p&#233;rdida auditiva no identificada en individuos con DA&#43; debida a discapacidad intelectual &#40;DI&#41; puede empeorar significativamente su calidad de vida&#44; por lo que resulta crucial identificar de manera precoz si est&#225; presente la hipoacusia para poder establecer una atenci&#243;n y tratamiento inmediatos&#46; La valoraci&#243;n de la capacidad auditiva de individuos con DI puede requerir m&#225;s tiempo y mejor preparaci&#243;n para poder utilizar t&#233;cnicas como los potenciales evocados auditivos&#46; El impacto de la p&#233;rdida auditiva en combinaci&#243;n con la DI puede variar&#44; dependiendo del tipo y grado de la misma&#44; as&#237; como de la edad en que se presenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Muchos de los ni&#241;os con retraso cognitivo tienen antecedente de prematuridad&#44; oscilando entre el 26 y el 83&#37;&#46; Dicha prematuridad es un factor de riesgo conocido para TEA y PC&#44; siendo por otro lado tambi&#233;n un factor de riesgo para la p&#233;rdida de audici&#243;n con una frecuencia entre el 1 y el 19&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n de sordera y discapacidad intelectual tambi&#233;n puede ser consecuencia de la infecci&#243;n cong&#233;nita o adquirida sobre todo del &#225;rea meningoencef&#225;lica&#44; con m&#250;ltiples repercusiones sobre el desarrollo&#44; especial menci&#243;n requiere la infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#44; que es una de las m&#225;s frecuentes &#40;hasta un caso por 200 reci&#233;n nacidos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; El CMV cong&#233;nito con frecuencia combina discapacidades asociadas con hipoacusia neurosensorial&#46; En una reciente revisi&#243;n&#44; la prevalencia de la p&#233;rdida auditiva al nacer fue superior al 33&#37; entre los reci&#233;n nacidos sintom&#225;ticos infectados y menos del 15&#37; en las infecciones asintom&#225;ticas&#46; Esta diferencia en la prevalencia se mantuvo durante la infancia con m&#225;s del 40&#37; de prevalencia detectada para CMV sintom&#225;tico y menos del 30&#37; para el asintom&#225;tico&#46; La hipoacusia de aparici&#243;n tard&#237;a y progresiva parece ser caracter&#237;stica de esta infecci&#243;n cong&#233;nita&#46; En cuanto a las discapacidades asociadas&#44; se ha informado una alta incidencia de retrasos en el desarrollo &#40;81&#37;&#41;&#44; microcefalia &#40;93&#37;&#41;&#44; convulsiones &#40;33&#37;&#41;&#44; encefalopat&#237;a neonatal &#40;10&#37;&#41; y anomal&#237;as oculares &#40;14&#37;&#41;&#44; lo que puede condicionar un peor pron&#243;stico del desarrollo general&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Factores de riesgo y signos de alerta del ni&#241;o con DA&#43;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detecci&#243;n precoz y el tratamiento temprano de la hipoacusia mediante los avances tecnol&#243;gicos actualmente disponibles han permitido mejorar el acceso al sonido a los ni&#241;os con una hipoacusia y evitar el retraso en el desarrollo del lenguaje oral&#46; Existe&#44; por tanto&#44; una nueva trayectoria de estos ni&#241;os que se han beneficiado de dichos progresos que los cl&#237;nicos han de conocer con el fin de sospechar y detectar cuando el progreso en la adquisici&#243;n y desarrollo del lenguaje no es el adecuado para intervenir apropiadamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Es importante tener en cuenta que no todos los ni&#241;os responder&#225;n de igual forma a las estrategias terap&#233;uticas tradicionales para el desarrollo del lenguaje &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Cuando se asume indebidamente que el retraso en el desarrollo es debido exclusivamente a la hipoacusia&#44; se est&#225; perdiendo la oportunidad de intervenir de forma temprana y adecuada sobre las discapacidades asociadas y as&#237; mejorar&#44; a largo plazo&#44; las habilidades comunicativas&#44; entre otros hitos del desarrollo&#46; De esta forma&#44; en el campo de la atenci&#243;n temprana y de la intervenci&#243;n educativa con los ni&#241;os con sordera&#44; el siguiente paso deber&#237;a consistir en concentrar esfuerzos para minimizar la disparidad en el nivel de desarrollo del lenguaje y la comunicaci&#243;n de este numeroso grupo de ni&#241;os&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Factores de riesgo para presentar discapacidades asociadas</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las discapacidades que afectan al desarrollo se puede identificar una serie de factores que indican un mayor riesgo de sumar otra discapacidad a una hipoacusia&#46; Estos factores de riesgo pueden clasificarse en prenatales&#44; perinatales y posnatales&#46; Su reconocimiento ayuda a alertar a las familias y vigilar que los ni&#241;os tengan cubiertas todas sus necesidades de forma temprana para favorecer el m&#225;ximo desarrollo de sus capacidades&#44; tal como se muestra en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Signos de alerta de retraso en el desarrollo de un ni&#241;o con hipoacusia</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los factores de riesgo enumerados en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> pueden ayudar a la identificaci&#243;n de los ni&#241;os con diferentes necesidades de aprendizaje&#44; no todos los ni&#241;os han de tener necesariamente uno de esos factores de riesgo identificable&#46; Esto es importante recordarlo&#44; particularmente en los casos en los que existe una causa conocida de la sordera que <span class="elsevierStyleItalic">a priori</span> no conlleva problemas en el desarrollo&#46; En efecto&#44; tener una causa identificada&#44; por ejemplo&#44; gen&#233;tica&#44; no protege al ni&#241;o de la influencia sobre su desarrollo del resto de genes o de otras causas&#46; De esta forma&#44; tanto cl&#237;nicos&#44; como logopedas&#44; educadores y profesores&#44; han de estar atentos para detectar un aprendizaje at&#237;pico que determine que el ni&#241;o con hipoacusia no progresa de forma apropiada&#58;</p><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Desarrollo motor</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general&#44; los ni&#241;os con hipoacusia presentan un desarrollo motor t&#237;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; En el caso de que no sea as&#237;&#44; los problemas vestibulares&#44; de visi&#243;n o la presencia de una par&#225;lisis cerebral o miopat&#237;as de diversa &#237;ndole son las principales causas que habr&#237;a que descartar&#46; Los signos de alerta para sospechar un retraso o trastorno en el desarrollo motor incluyen&#58; la observaci&#243;n de un pobre control de la postura del tronco y la cabeza&#44; el hecho de que no camine en torno a los 15 meses de edad&#44; que sufra frecuentes ca&#237;das&#44; que no haya desarrollado la preferencia de la mano dominante sobre los 2&#44;5 a&#241;os de edad o que presente una pauta de asir y soltar inmadura&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Trastorno visual</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os diagnosticados de sordera tienen un mayor riesgo de presentar trastornos visuales&#44; como se ha comentado&#44; dado que ciertos s&#237;ndromes o enfermedades que causan hipoacusia tambi&#233;n tienen impacto en la visi&#243;n&#46; En los ni&#241;os con sordera siempre hay que descartar un trastorno visual&#44; especialmente en los casos diagnosticados con un s&#237;ndrome &#40;Usher&#44; CHARGE&#44; Waardenburg&#44; etc&#46;&#41;&#44; con infecciones cong&#233;nitas que causan retinopat&#237;a &#40;CVM&#44; retinopat&#237;a del prematuro&#41; o con da&#241;o cerebral como el provocado por la par&#225;lisis cerebral infantil&#46; Son signos de alerta&#58; la falta de fijaci&#243;n de la mirada&#44; un seguimiento ocular pobre&#44; movimiento ocular oscilante&#44; ojos errantes&#44; inclinaci&#243;n cef&#225;lica&#44; tropiezos con objetos&#44; mala visi&#243;n nocturna y una aclimataci&#243;n dificultosa al pasar de la oscuridad a la luz o viceversa&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Dificultades de aprendizaje</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la sordera ha sido excluida de la consideraci&#243;n como trastorno espec&#237;fico del aprendizaje&#44; es frecuente que los ni&#241;os con una sordera puedan presentar algunas dificultades en el aprendizaje o un trastorno espec&#237;fico&#46; Es dif&#237;cil para los profesionales separar el impacto que tiene la sordera o el propio trastorno espec&#237;fico del aprendizaje sobre el desempe&#241;o acad&#233;mico de los ni&#241;os&#46; Los profesionales con una buena comprensi&#243;n de las diferencias entre ambas entidades pueden planificar una intervenci&#243;n adecuada&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Trastornos de la comunicaci&#243;n</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n es dif&#237;cil determinar si existe un trastorno espec&#237;fico del lenguaje&#44; que se extiende m&#225;s all&#225; del impacto anticipado de la sordera en el desarrollo del mismo&#46; Es evidente que los trastornos espec&#237;ficos de la comunicaci&#243;n y el trastorno del espectro autista pueden coexistir con la sordera en un ni&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; algunos ni&#241;os parecen tener significativas dificultades del procesamiento del lenguaje que no estar&#237;an explicadas solamente por su hipoacusia&#46; Para esos ni&#241;os las habilidades receptivas del lenguaje est&#225;n mucho m&#225;s retrasadas que lo que se podr&#237;a esperar bas&#225;ndose en su potencial cognitivo y en su capacidad de aprender&#46; Este patr&#243;n es m&#225;s f&#225;cil de reconocer en los casos con hipoacusia leve o moderada&#44; por lo que su pronta identificaci&#243;n permite contar con el soporte educativo y la intervenci&#243;n m&#225;s adecuada&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Discapacidad intelectual</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las habilidades cognitivas pueden tener un impacto en los progresos del ni&#241;o en todos los aspectos de su desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Aunque la capacidad intelectual no es el &#250;nico factor que incide en el desarrollo del lenguaje&#44; est&#225; muy correlacionado con los resultados del mismo&#44; por lo que disponer de una evaluaci&#243;n fiable de las capacidades cognitivas &#40;t&#237;picamente determinadas por medidas cognitivas no verbales&#41; puede ayudar a contar con una mejor estructura para identificar si un ni&#241;o est&#225; logrando seguir el progreso que podr&#237;a haberse anticipado en el tiempo&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El algoritmo descrito en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a> para el abordaje diagn&#243;stico y terap&#233;utico de la sordera infantil con DA&#43; puede servir de gu&#237;a a los profesionales para&#44; conociendo las caracter&#237;sticas individuales y del aprendizaje del ni&#241;o&#44; actuar paso a paso con el fin de determinar las necesidades de intervenci&#243;n adaptadas a cada caso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Desarrollo del lenguaje en la DA&#43;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo del lenguaje oral&#44; receptivo y expresivo&#44; en ni&#241;os con sordera tratada con pr&#243;tesis auditivas &#40;aud&#237;fonos y&#47;o implantes&#41; viene determinado&#44; entre otros factores&#44; por la gravedad de la hipoacusia&#44; el momento de aparici&#243;n de la misma&#44; la edad de la adaptaci&#243;n prot&#233;sica&#44; el desarrollo cognitivo y el modelo comunicativo utilizado en la intervenci&#243;n temprana&#46; Existen otras 2 variables que se comportan de forma diferente en los ni&#241;os con adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica y los ni&#241;os implantados&#46; De un lado&#44; el nivel de educaci&#243;n materna que&#44; en todo caso&#44; favorece el desarrollo del habla y del lenguaje&#44; especialmente en los ni&#241;os con adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica&#46; De otro&#44; la presencia de una discapacidad a&#241;adida a la sordera afecta negativamente a dicho desarrollo&#44; especialmente en el caso de los ni&#241;os DA&#43; implantados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Estudios previos han descrito&#44; como uno de los factores predictores m&#225;s fiables en el desarrollo del habla y del lenguaje de los ni&#241;os&#44; la presencia de una discapacidad adicional&#44; adem&#225;s de la p&#233;rdida auditiva&#46; Al respecto&#44; en un estudio de Cupples&#44; la mayor&#237;a de los ni&#241;os fueron diagnosticados de trastorno del espectro autista&#44; par&#225;lisis cerebral y retraso global del desarrollo&#44; discapacidades que tienen un mayor impacto que otras sobre el desarrollo del habla y del lenguaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Por ello&#44; las discapacidades que se a&#241;aden a la hipoacusia con mayor frecuencia se han clasificado en 2 grupos en funci&#243;n de su impacto sobre el desarrollo del habla y del lenguaje &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#46; En un primer grupo se identifican las discapacidades con mayor impacto &#40;TEA&#44; par&#225;lisis cerebral&#44; TEA asociada a par&#225;lisis cerebral&#44; retraso global del desarrollo que asocia otro s&#237;ndrome y retraso global del desarrollo aislado&#41;&#46; En el segundo grupo se encuentran los trastornos de la visi&#243;n&#44; alteraciones fonoarticulatorias y del habla&#44; otros s&#237;ndromes sin retraso del desarrollo y diversos problemas m&#233;dicos y de salud&#46; En una investigaci&#243;n&#44; en ni&#241;os de 3 a&#241;os&#44; se comprob&#243; que los ni&#241;os con autismo&#44; par&#225;lisis cerebral y&#47;o retraso en el desarrollo alcanzan puntuaciones significativamente peores en el desarrollo del lenguaje respecto a ni&#241;os con otras discapacidades &#40;como pueden ser las deficiencias visuales&#44; las alteraciones fonoarticulatorias&#44; s&#237;ndromes que no asocian retraso en el desarrollo y enfermedades&#41;&#46; Los ni&#241;os que presentan una discapacidad sumada a una hipoacusia consiguen peores niveles de desarrollo del lenguaje que los ni&#241;os sin ella&#44; en concreto&#44; se encuentran de una a 2 desviaciones est&#225;ndar &#40;DS&#41; por debajo de los ni&#241;os normooyentes de la misma edad&#46; Por el contrario&#44; la habilidad cognitiva no verbal se encuentra aproximadamente a 0&#44;3 DS de la media t&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Los antecedentes bibliogr&#225;ficos se&#241;alan la variabilidad del desarrollo del lenguaje en los ni&#241;os implantados que tienen una discapacidad asociada&#46; Un factor que puede explicar esta variabilidad es la distinta habilidad cognitiva que puede tener cada ni&#241;o o grupo de ni&#241;os&#46; Muchos estudios se&#241;alan que el mejor desarrollo del lenguaje se relaciona con mejores niveles de desarrollo cognitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; aunque tambi&#233;n pueden encontrarse otros factores que lo explican&#58; habilidades no verbales&#44; grado de hipoacusia menos profundo&#44; uso del lenguaje oral en la intervenci&#243;n temprana&#44; mayor nivel educativo de la madre y la adaptaci&#243;n precoz de los aud&#237;fonos o los implantes cocleares&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Adaptaci&#243;n de los programas de atenci&#243;n al d&#233;ficit auditivo infantil para la intervenci&#243;n con ni&#241;os con DA&#43;</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La generalizaci&#243;n de los programas de cribado neonatal de la hipoacusia y la intervenci&#243;n temprana han incrementado significativamente la detecci&#243;n de los ni&#241;os que presentan una sordera con discapacidad a&#241;adida&#46; Al mismo tiempo que ha cambiado la demograf&#237;a&#44; tambi&#233;n ha aumentado la complejidad educacional y las necesidades de servicios para esta poblaci&#243;n&#46; Los avances tecnol&#243;gicos han mejorado el acceso al sonido y el desarrollo del lenguaje&#44; mientras que se observan a su vez carencias en la actualizaci&#243;n de los conocimientos del personal que presta sus servicios a este grupo de ni&#241;os tan diverso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Diagn&#243;stico de una discapacidad a&#241;adida a una sordera</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer desaf&#237;o al que ha de enfrentarse un programa de cribado y tratamiento temprano de la hipoacusia infantil es la detecci&#243;n o el reconocimiento de los ni&#241;os sordos que presentan una discapacidad a&#241;adida&#46; La identificaci&#243;n de las discapacidades a&#241;adidas tan pronto como sea posible es esencial para garantizar el acceso de estos ni&#241;os a una intervenci&#243;n apropiada&#44; y as&#237; alcanzar el m&#225;ximo desarrollo posible en cada caso&#46; Dado que el cribado y la atenci&#243;n temprana posibilitan que los retrasos en el desarrollo del lenguaje de los ni&#241;os con un problema auditivo sean cada vez menos frecuentes&#44; el diagn&#243;stico de otras discapacidades&#44; como un TEA en un ni&#241;o con sordera&#44; puede parecer m&#225;s sencillo que en el pasado&#46; Las recomendaciones de la <span class="elsevierStyleItalic">Joint Committee on Infant Hearing</span> &#40;JCIH&#41; y la CODEPEH establecen que todos los ni&#241;os con hipoacusia menores de 3 a&#241;os han de ser sometidos a una evaluaci&#243;n semestral de su desarrollo del habla&#44; del lenguaje y de sus habilidades cognitivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#44; lo que permite la detecci&#243;n de aquellos casos en los que se identifican retrasos o desviaciones respecto de los hitos a alcanzar y de los resultados esperados&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Diagn&#243;stico de la hipoacusia en los trastornos graves del desarrollo</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n audiom&#233;trica para descartar un d&#233;ficit auditivo en un ni&#241;o con una discapacidad puede representar un importante desaf&#237;o&#46; De hecho&#44; muchos ni&#241;os son sometidos a m&#250;ltiples intentos de audiometr&#237;a conductual sin &#233;xito&#46; La imposibilidad de determinar los umbrales auditivos en este contexto hace que sea necesario&#44; en muchas ocasiones&#44; recurrir a una sedaci&#243;n para llevar a cabo pruebas audiol&#243;gicas objetivas&#46; Aunque siempre es deseable minimizar la sedaci&#243;n o anestesia&#44; los intentos repetidos e infructuosos para llevar a cabo una audiometr&#237;a conductual pueden causar retrasos diagn&#243;sticos&#44; que ocasionan mayor coste econ&#243;mico y preocupaci&#243;n en las familias&#46; Los pacientes con un retraso cognitivo&#44; un trastorno del espectro autista&#44; un retraso global del desarrollo o una par&#225;lisis cerebral son los que tienen un mayor riesgo de presentar una hipoacusia a&#241;adida&#44; incluso habiendo superado las pruebas de cribado neonatal de la hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Por ello&#44; han de ser seguidos de forma m&#225;s estrecha con el fin de descartar la presencia de una hipoacusia a&#241;adida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Dado el gran beneficio que se obtiene de la intervenci&#243;n temprana de la hipoacusia a&#241;adida a un trastorno cognitivo o del desarrollo&#44; es imperativo evitar los retrasos diagn&#243;sticos&#44; que algunos estudios se&#241;alan que pueden llegar hasta los dos a&#241;os &#40;entre 2 o 3 intentos fallidos de audiometr&#237;a conductual de media antes de los potenciales evocados auditivos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Estas evidencias apoyan la pronta indicaci&#243;n de pruebas audiol&#243;gicas objetivas para evitar retrasos en el diagn&#243;stico&#44; recurriendo a la sedaci&#243;n o a la anestesia general si es necesario&#46; Es importante recordar que algunas de las pruebas audiol&#243;gicas empleadas com&#250;nmente no confirman una funci&#243;n auditiva central normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Hay cierta tendencia a informar que la audici&#243;n es la adecuada para garantizar el desarrollo del habla y del lenguaje bas&#225;ndose en la normalidad de estas pruebas&#44; sin embargo&#44; hay que tener presente que existen problemas del procesamiento auditivo central que impiden el adecuado desarrollo&#46; Los ni&#241;os y adultos con TEA describen dificultades en la escucha en ruido&#44; en el mantenimiento de la atenci&#243;n ante el est&#237;mulo auditivo y en el uso de la informaci&#243;n auditiva en situaciones de estr&#233;s sensorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#44; lo que puede orientar hacia un trastorno de procesamiento auditivo central&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Tratamiento audiol&#243;gico recomendado en los casos de DA&#43;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez que se diagnostica una hipoacusia en un ni&#241;o con DA&#43; y se indica la adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica&#44; se han de seleccionar y adaptar los aud&#237;fonos mediante un m&#233;todo prescriptivo que tenga en cuenta la ac&#250;stica de los conductos auditivos y los umbrales&#46; Si los umbrales conductuales no son fiables&#44; la programaci&#243;n de los aud&#237;fonos ha de ajustarse bas&#225;ndose en los resultados electrofisiol&#243;gicos de los potenciales evocados de estado estable&#44; para despu&#233;s corregir la adaptaci&#243;n conforme se va obteniendo informaci&#243;n de los umbrales conductuales en valoraciones posteriores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; La meta de toda adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica es dotar al ni&#241;o del acceso a la informaci&#243;n ac&#250;stica del habla sin que el aud&#237;fono exceda los l&#237;mites de amplificaci&#243;n recomendados&#46; Los ni&#241;os con un TEA no son diferentes en cuanto a esta meta&#44; pero hay que tener en cuenta que algunos ni&#241;os con TEA experimentan una mayor percepci&#243;n de la sonoridad y pueden mostrar un comportamiento compatible con una exagerada respuesta a un est&#237;mulo auditivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#44; por este motivo puede ser necesario limitar los niveles de estimulaci&#243;n prot&#233;sica con el fin de facilitar la aceptaci&#243;n del nuevo dispositivo&#46; Otra caracter&#237;stica de estos ni&#241;os es la mala tolerancia a la sensaci&#243;n t&#225;ctil del contacto con otras personas&#44; lo que puede dificultar las medidas <span class="elsevierStyleItalic">real-ear to coupler differences</span> &#40;RECD&#41; o la toma de impresiones para los moldes en la adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica&#44; por lo que no ser&#237;a inusual recurrir a una sedaci&#243;n del ni&#241;o para ese cometido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Como en cualquier adaptaci&#243;n infantil&#44; se ha de bloquear el acceso a las bater&#237;as del aud&#237;fono&#44; as&#237; como inhabilitar los botones de control de volumen y programaci&#243;n&#46; Con respecto a la implantaci&#243;n coclear de los ni&#241;os con TEA se han encontrado mejor&#237;as en la comunicaci&#243;n social&#44; en la conducta&#44; en la prestaci&#243;n de atenci&#243;n a lo que les rodea&#44; as&#237; como un incremento de las vocalizaciones&#44; del contacto visual y de la reacci&#243;n ante la m&#250;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Comparando los ni&#241;os con TEA y otros con distintas discapacidades a&#241;adidas se ha observado que los primeros presentan un desarrollo limitado de la percepci&#243;n auditiva&#46; No obstante&#44; la implantaci&#243;n coclear no est&#225; contraindicada en los ni&#241;os con TEA&#44; siempre que se informe a los padres que el &#233;xito de la implantaci&#243;n no se puede predecir y es importante que se ajusten las expectativas&#46; En estos casos&#44; es deseable contar con un equipo con experiencia&#44; abierto a asesorarse con expertos en TEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hiperacusia es un s&#237;ntoma que se ha de conocer por cuanto se observa con frecuencia en los ni&#241;os con TEA&#46; Consiste en un patr&#243;n de reacciones conductuales exageradas a los est&#237;mulos sensoriales auditivos&#46; Aunque no es universal su presencia&#44; es tan frecuente encontrarlo en estos casos que obliga a establecer un diagn&#243;stico diferencial de TEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Se han empleado test psicoac&#250;sticos para medir la percepci&#243;n de la intensidad ac&#250;stica en los ni&#241;os con TEA y se observa que presentan un rango din&#225;mico estrecho y una tolerancia reducida a la misma&#44; lo que es coherente con la hiperacusia observada en este grupo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; La prevalencia de este s&#237;ntoma var&#237;a del 18 al 53&#37; en los ni&#241;os con TEA&#44; mientras que no se encuentra en los ni&#241;os con un desarrollo t&#237;pico&#46; La presencia de una hiperacusia puede responder a ciertas caracter&#237;sticas del sujeto como su edad mental&#44; dado que se aten&#250;a al aumentar la misma&#46; Por ello&#44; se considera que es un d&#233;ficit general asociado a discapacidades del desarrollo y no es espec&#237;fica de los ni&#241;os con TEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados de la implantaci&#243;n coclear son muy diversos&#46; Concretamente&#44; la revisi&#243;n de varios estudios relativos a los implantes cocleares en ni&#241;os con SW indica que desarrollan capacidades similares a los que se implantan por una sordera neurosensorial t&#237;pica&#46; Existen varios estudios acerca de la mejor&#237;a&#44; tanto en la capacidad auditiva&#44; como en la inteligibilidad del habla&#44; tras el implante coclear en ni&#241;os con SW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; Tambi&#233;n los resultados en pacientes con CHARGE mostraron que la mayor&#237;a continuaban presentando p&#233;rdida auditiva leve&#44; aunque por otro lado se vio mejor&#237;a en la percepci&#243;n paterna&#47;materna de la respuesta auditiva&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os utilizaban comunicaci&#243;n gestual y estaban escolarizados en clases de educaci&#243;n especial&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Intervenci&#243;n temprana en ni&#241;os con DA&#43;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro de los desaf&#237;os que ha de resolver un programa de atenci&#243;n al d&#233;ficit auditivo infantil es la planificaci&#243;n de los servicios que han de ponerse a disposici&#243;n de cada ni&#241;o con DA&#43;&#46; El enfoque del abordaje de estos casos debe basarse en las necesidades individuales de los ni&#241;os&#44; evitando la categorizaci&#243;n o etiquetado de su discapacidad&#46; As&#237;&#44; desde la singularidad de cada caso&#44; se podr&#225;n potenciar sus fortalezas y dar respuestas ajustadas a sus necesidades individuales&#46; Este planteamiento basado en la persona permite a las familias jugar un importante papel en el dise&#241;o de la atenci&#243;n que se va a prestar a sus hijos&#46; Los ni&#241;os DA&#43;&#44; si no son detectados de forma temprana y tratados de forma adecuada&#44; corren el riesgo de desaprovechar el periodo cr&#237;tico de aprendizaje y consolidar una brecha en su desarrollo con respecto a los ni&#241;os sordos sin discapacidad a&#241;adida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; La atenci&#243;n temprana requiere de equipos interdisciplinares para atender a los ni&#241;os con DA&#43;&#44; involucrando m&#250;ltiples proveedores de servicios que incorporen maestros&#44; logopedas&#44; psic&#243;logos&#44; pedagogos y audi&#243;logos&#44; pudiendo extenderse a otras profesiones como fisioterapeutas&#44; y se precisa del uso de productos y tecnolog&#237;as de apoyo en funci&#243;n de las necesidades del ni&#241;o&#46; Aunque los profesionales de la atenci&#243;n temprana piensan que la colaboraci&#243;n con las familias y otros profesionales es un importante aspecto de su trabajo&#44; la colaboraci&#243;n interdisciplinar suele representar un desaf&#237;o&#46; Una raz&#243;n puede ser la deficiente preparaci&#243;n para este trabajo cooperativo&#44; ya que la colaboraci&#243;n es un campo sutil y muy complejo que requiere basarse en instrucciones expl&#237;citas para los profesionales&#46; Para prestar servicios a los ni&#241;os con necesidades educativas especiales se ha usado un continuo de modelos colaborativos&#58; multidisciplinares&#44; interdisciplinares y transdisciplinares&#46; El modelo multidisciplinar involucra a profesionales que trabajan con ni&#241;os de forma separada&#46; Los resultados de este modelo es que se ofrecen servicios fragmentados e&#44; incluso&#44; actividades y recomendaciones que entran en conflicto entre ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Si se usa el modelo interdisciplinar los profesionales se comunican entre ellos y toman decisiones por consenso&#44; pero las valoraciones y la implementaci&#243;n tienden a llevarse a cabo por separado&#46; Este modelo no permite a los profesionales coordinarse de forma completa para sus actividades y puede ocasionar que un ni&#241;o tenga que trabajar con m&#250;ltiples profesionales&#44; lo que puede ser dif&#237;cil para los m&#225;s peque&#241;os&#46; El modelo transdisciplinar incluye no solo la comunicaci&#243;n entre los profesionales y familias&#44; sino que tambi&#233;n transfiere las habilidades de un miembro del equipo a otro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; La colaboraci&#243;n transdisciplinar se conoce tambi&#233;n como modelo de terapia indirecta y se caracteriza por una liberaci&#243;n planificada de los roles&#44; en la que se comparten e intercambian los mismos&#44; as&#237; como las responsabilidades entre los miembros del equipo&#46; Este modelo permite un menor n&#250;mero de componentes en el equipo prestando de forma directa los servicios&#44; mientras que otros miembros act&#250;an como consultores&#46; Esta estrategia puede ser menos estresante para los ni&#241;os peque&#241;os&#46; En todo caso la programaci&#243;n m&#225;s efectiva para los ni&#241;os con DA&#43; deber&#237;a ser altamente flexible e individualizada&#44; con unos servicios de intervenci&#243;n temprana centrados en el ni&#241;o y la familia&#46; El abordaje transdisciplinar permite&#44; por su parte&#44; prestar servicios coordinados y basados en las aportaciones de un equipo de profesionales con experiencia y pericia diversas&#46;</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Atenci&#243;n y apoyo a las familias de ni&#241;os con DA&#43;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las actuaciones que determinan la efectividad del tratamiento e intervenci&#243;n con un ni&#241;o con discapacidad&#44; destaca la necesidad de ofrecer una atenci&#243;n global y&#44; como se ha dicho&#44; centrada en el ni&#241;o y su familia&#44; evitando respuestas parceladas&#44; descontextualizadas y descoordinadas&#44; dando confianza y seguridad a las familias&#44; reduciendo su desorientaci&#243;n y peregrinar por diversos especialistas y servicios&#44; adem&#225;s del inicio de aquellos lo m&#225;s tempranamente posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; Asumir la noticia y la falta de informaci&#243;n son a su vez dos de las principales dificultades a las que tiene que hacer frente la familia en los primeros momentos&#44; tras conocer el diagn&#243;stico&#46; En el caso de ni&#241;os con DA&#43; esta circunstancia toma mayor relieve si cabe al tratarse&#44; en numerosas ocasiones&#44; de diagn&#243;sticos que se superponen o suceden en el tiempo&#44; lo que genera en las familias mayor estr&#233;s emocional que interfiere tanto la aceptaci&#243;n de la situaci&#243;n&#44; como en la toma de decisiones&#46; Por ello&#44; las familias deben poder contar con equipos y estructuras estables con profesionales especializados y cualificados capaces de atender el caso en su individualidad y a partir del an&#225;lisis de la situaci&#243;n sociofamiliar particular&#46; El rol de los profesionales implicados en cada nivel es fundamental&#44; especialmente en el tratamiento de la primera noticia y&#44; en general&#44; respecto a la transmisi&#243;n de toda la in- formaci&#243;n a las familias&#44; de ah&#237; que se subraye la importancia de los programas de formaci&#243;n dirigidos a la capacitaci&#243;n para que el trabajo en equipo sea eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Asimismo&#44; se ha evidenciado que las necesidades de apoyo a las familias van m&#225;s all&#225; de recibir informaci&#243;n sobre cuestiones sanitarias o de tecnolog&#237;a auditiva&#44; trascendiendo a lo emocional&#46; Diferentes estudios han recogido informaci&#243;n acerca de las necesidades de las familias&#44; algunas de las cuales ten&#237;an que ver con la forma en que se les traslada la informaci&#243;n&#44; la falta de coordinaci&#243;n entre los profesionales durante las diferentes etapas del programa de cribado&#44; la informaci&#243;n parcial acerca del tratamiento y la dificultad para la derivaci&#243;n a los servicios apropiados y el desconocimiento de los recursos disponibles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Por ello&#44; un equipo transdisciplinar&#44; corresponsable y que trabaje en colaboraci&#243;n con la familia es esencial en todos los niveles del abordaje del caso&#44; m&#225;xime si se trata de DA&#43;&#46; Dicho equipo debe aportar informaci&#243;n de calidad&#44; completa&#44; comprensible&#44; objetiva y veraz&#44; de forma que ajuste las expectativas sobre el pron&#243;stico&#46; Deber&#225; abarcar lo relativo al diagn&#243;stico m&#233;dico&#44; el tratamiento&#44; el uso de dispositivos de audici&#243;n&#44; las distintas opciones de intervenci&#243;n temprana y logop&#233;dica&#44; adem&#225;s de la derivaci&#243;n hacia estructuras y recursos de apoyo para las familias&#46; Los programas de apoyo familiar han de integrarse como un elemento de soporte y cooperaci&#243;n dentro del equipo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;33</span></a>&#46; El mensaje debe ser coherente y consistente entre los diferentes profesionales implicados&#46; Es importante tambi&#233;n secuenciar y agrupar las consultas pr&#243;ximas en el tiempo&#44; coordinando la asistencia y la aportaci&#243;n de informaci&#243;n entre las mismas&#44; respetando la normativa vigente en relaci&#243;n con la protecci&#243;n de datos personales&#46; La familia no debe ser responsable de la transmisi&#243;n de informaci&#243;n entre profesionales ni mediador de su coordinaci&#243;n&#44; siendo recomendable controlar la cantidad de informaci&#243;n ofrecida&#44; el momento y el entorno para la comunicaci&#243;n&#46; Es necesaria tambi&#233;n una coordinaci&#243;n interadministrativa e intersectorial&#44; en lo relativo a los servicios y prestaciones del ni&#241;o y su familia&#44; con procedimientos simplificados y coordinados para el acceso a todos ellos&#46; Deben establecerse circuitos de derivaci&#243;n e itinerarios de atenci&#243;n tanto para el ni&#241;o como su familia&#44; que est&#233;n coordinados entre s&#237; y que aseguren la continuidad del proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; La familia debe recibir informaci&#243;n&#44; ayuda y asesoramiento&#44; teniendo presente que su colaboraci&#243;n e intervenci&#243;n es indispensable e insustituible&#44; puesto que de ella depende en gran parte la efectividad y&#47;o el mejor resultado de los tratamientos&#46;</p></span></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Puntos clave y recomendaciones de la CODEPEH</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s del 40&#37; de los ni&#241;os con sordera tiene a&#241;adido un trastorno del desarrollo y&#47;o un problema m&#233;dico importante que&#44; adem&#225;s de retrasar en muchos casos la edad del diagn&#243;stico&#44; pueden precisar la intervenci&#243;n de otros profesionales especializados&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detecci&#243;n precoz de esta asociaci&#243;n es vital&#44; por lo que la evaluaci&#243;n del desarrollo global cada 6 meses en todo ni&#241;o con sordera es sumamente importante&#46; Del mismo modo&#44; en los ni&#241;os con una discapacidad ya diagnosticada que no alcanzan los hitos del desarrollo esperados&#44; se debe descartar una sordera asociada&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La situaci&#243;n de estos ni&#241;os se conoce en la literatura como &#171;hipoacusia o sordera plus&#187;&#44; aunque es preferible el t&#233;rmino &#171;sordera y discapacidad asociada &#40;DA&#43;&#41;&#187;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Identificar una DA&#43; permite una pronta y adecuada intervenci&#243;n que se va a ver reflejada&#44; entre otras &#225;reas&#44; en una mejora del lenguaje y de las habilidades comunicativas&#46; Es necesario realizar las pruebas audiol&#243;gicas pertinentes lo antes posible&#44; incluso con sedaci&#243;n en caso de ser necesario&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La atenci&#243;n temprana debe incluir equipos transdisciplinares para atender a los ni&#241;os con DA&#43;&#44; desde un enfoque basado en las necesidades individuales del ni&#241;o y en colaboraci&#243;n con la familia&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Conflicto de intereses</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de discapacidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Trastorno por d&#233;ficit de atenci&#243;n&#47;hiperactividad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trastorno espec&#237;fico del aprendizaje&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Otros&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Factores de riesgo DA<span class="elsevierStyleSup">&#43;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Exposici&#243;n a t&#243;xicos como el alcohol y plomo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Factores obst&#233;tricos como&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Insuficiencia placentaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecciones como el citomegalovirus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Factores gen&#233;ticos como los s&#237;ndromes o una historia familiar de dificultades en el aprendizaje&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Desarrollo embrionario at&#237;pico como la espina b&#237;fida o anomal&#237;as cerebrales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Factores de riesgo perinatal</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hipoxia perinatal aguda&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecciones perinatales &#40;infecci&#243;n por estreptococo grupo B&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Exposici&#243;n ambiental al humo del tabaco o plomo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Desnutrici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Infecciones como meningitis o encefalitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Problemas m&#233;dicos complejos como cardiopat&#237;as&#44; problemas visuales o epilepsia&#46; Traumatismo cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Abusos f&#237;sicos o emocionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Experiencias ambientales inapropiadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de discapacidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Grupo A&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Retraso en el desarrollo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Retraso en el desarrollo &#43; otro s&#237;ndrome no autismo no par&#225;lisis cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Condiciones m&#233;dicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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