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B) Imagen de RNM de secuencia potenciada en T1 que muestra una masa heterogénea de matriz condroide con invasión del CAE, de la articulación temporomandibular y de la fosa craneal media izquierda.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso clínico</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 42 años de edad que consultó por sensación de taponamiento e hipoacusia de oído izquierdo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución. En la exploración, la otoscopia del oído izquierdo mostró exóstosis en el conducto auditivo externo (CAE), con reducción de la luz de aproximadamente el 50%; se visualizaba una membrana timpánica íntegra normal. La audiometría mostró un umbral medio de vía aérea en el oído izquierdo de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB con caída en agudos a 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB. Se solicitó una TC de oído medio y peñascos, que identificó una masa de contornos irregulares que destruía el CAE, la pared anterosuperior de la mastoides con invasión de fosa craneal media y de la articulación temporomandibular izquierda, con irregularidad del cóndilo mandibular con quistes subcondrales y osteofitos que sugerían cambios degenerativos asociados; desplazaba la membrana timpánica y contactaba con la cadena osicular. Se diagnosticó de posible colesteatoma izquierdo, sin descartar carcinoma.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RNM de hueso temporal informó de una masa heterogénea con matriz condroide en la parte anteroinferior del hueso temporal izquierdo con invasión de la fosa craneal media izquierda que desplazaba discretamente el lóbulo temporal izquierdo y la musculatura pterigoidea; destruía la parte anterior de la mastoides con invasión del CAE izquierdo y de la articulación temporomandibular izquierda.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se identificó restricción con difusión (hallazgo característico del colesteatoma). Con inyección de contraste, presentaba un pequeño foco de realce de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. El conjunto de los hallazgos descritos sugería como primera posibilidad un tumor de estirpe condral.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bajo estos hallazgos se realizó exéresis de la lesión mediante abordaje combinado de transmastoideo y por fosa media. El resultado de anatomía patológica mostró un tumor de células gigantes tenosinovial condroide del hueso temporal del oído izquierdo. Posteriormente se inició tratamiento con radioterapia complementaria por persistencia de lesión, con buen resultado hasta la actualidad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor de células gigantes es un tumor benigno con patrón proliferativo que se desarrolla en las membranas sinoviales de las articulaciones, especialmente en la rodilla, hombro y mano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Aunque representa uno de los principales tumores en dichas localizaciones, su desarrollo en la articulación temporomandibular es infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se manifiesta principalmente por dolor, masa palpable y limitación del movimiento de la articulación temporomandibular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a> con un periodo medio de tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico de 15 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor de células gigantes localizado en la base de cráneo muestra una tendencia a la metaplasia condromatosa, simulando otros tumores condroides, como el condroblastoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En este, la clínica de presentación es una masa en el CAE acompañada de sintomatología otológica: hipoacusia, otalgia, otorrea, acúfenos, vértigos y sensación de taponamiento ótico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Nuestro paciente comenzó con clínica de hipoacusia y sensación de taponamiento.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tumor se divide en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>subtipos en función de su patrón de crecimiento (localizado o difuso) y del sitio anatómico (intra- o extraarticular). El tipo localizado es el más frecuente en el organismo, asintomático en la mayoría de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Sin embargo, en la base del cráneo el tipo difuso es el más frecuente y suele afectar a adultos con una edad media de 45 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> sin diferencia entre sexos. Se presenta como una masa de tejidos blandos mal definida, con un crecimiento agresivo local y una alta tasa de recurrencias (hasta el 55%) tras el tratamiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología es desconocida: se recoge fundamentalmente un origen inflamatorio y neoplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También se recogen traumatismos, alteraciones en el metabolismo de los lípidos o hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la presencia de dolor o de una masa palpable en la articulación temporomandibular, se establece el diagnóstico diferencial, a partir de los patrones radiológicos y, posteriormente, anatomopatológicos, entre pseudotumores, como osteocondroma, condrosarcoma, osteoma osteoide, plasmocitoma, condromatosis sinovial, granuloma eosinofílico, sinovitis pigmentada villonodular, colesteatoma, meningioma intraóseo, rabdomiosarcoma, granuloma o metástasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de imagen permiten delimitar la extensión de la lesión y si afecta a estructuras nobles vecinas y sirven como guía para el tratamiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio radiográfico mediante TC muestra en el tumor de células gigantes una luxación lítica yuxtaarticular con áreas centrales de calcificación y erosión ósea irregular periférica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En la RNM, una marcada hipointensidad en T2 es muy característica de estos tumores, con una captación de contraste variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Específicamente, el depósito de hemosiderina da lugar a una señal hipointensa focal o difusa en T1 y T2<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La superposición de los patrones histológicos entre el condroblastoma y el tumor de células gigantes dificulta su diagnóstico, tanto en los estudios radiológicos mediante RNM como en anatomía patológica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Así, el condroblastoma en las secuencias potenciadas en T1 es hipo- o isointenso; en las secuencias potenciadas en T2, es hipointenso si predomina la matriz condroide inmadura, hemosiderina, hipercelularidad de condroblastos y calcificaciones, o hiperintenso si existen quistes óseos aneurismáticos intralesionales. En el tumor de células gigantes una marcada hipointensidad en T2 es característica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio anatomopatológico, el condroblastoma está formado por células condroblásticas redondeadas o poligonales y por células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico con pequeñas cantidades de matriz condroide intercelular eosinófila, con áreas necróticas y calcificaciones focales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Es típica la presencia también de quistes óseos aneurismáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El tumor de células gigantes se compone de células sinoviales mononucleares y de células gigantes multinucleadas de tipo osteoclasto con citoplasma eosinofílico abundante y hemosiderina intracitoplasmática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal tratamiento es el quirúrgico, considerando una resección local extensa siempre que sea posible, por la alta tasa de recidivas. Cuando el tumor alcanza, como en este paciente, el CAE, el oído medio y el mastoides se precisa un abordaje combinado transmastoideo y por fosa media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El riesgo de recurrencia depende fundamentalmente de la extensión del tumor primario y de la resección completa de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se establece un seguimiento mediante RNM a los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de la cirugía como línea de base de seguimiento. Si la resección ha sido completa, se repite la RNM a los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, aumentando progresivamente el tiempo de revisión. En los casos de resección subtotal, el seguimiento debe ser más frecuente. La cirugía de rescate y la radioterapia se emplean en las recurrencias según la localización, el volumen del tumor y factores específicos del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se han recibido fondos para la financiación.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Financiación" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-07-28" "fechaAceptado" => "2019-11-08" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 641 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 108744 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de TC en la que se visualiza una lesión isodensa expansiva con destrucción de la pared anterior del CAE, articulación temporomandibular y fosa craneal media izquierda. 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CASO CLÍNICO
Tumor de células gigantes tenosinovial condroide de articulación temporomandibular. Presentación de un caso
Chondroid tenosynovial giant cell tumour of the temporomandibular joint: A case report
Mercedes Álvarez-Buylla Blanco
, Manuel López Amado, Anselmo Padin Seara, Ana Reguera Arias
Autor para correspondencia
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario A Coruña, La Coruña, España