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Artículo original
Síndrome de Ramsay Hunt: nuestra experiencia
Ramsay Hunt syndrome: our experience
Rafael Luis Boemo
Autor para correspondencia
rafaelboemo@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, María Luisa Navarrete, Ana María García-Arumí, Susana Lareo Copa, Domingo Graterol, Enrique Perelló Scherdel
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario de la Vall d’Hebrón, Barcelona, España
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Se observa con mayor frecuencia en la segunda y tercera d&#233;cadas de la vida y no se aprecian diferencias de prevalencia en cuanto al sexo&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acuerdo con la literatura consultada&#44; la fisiopatolog&#237;a del s&#237;ndrome de Ramsay-Hunt corresponder&#237;a a una reactivaci&#243;n del virus Varicela Zoster &#40;VVZ&#41; a nivel del ganglio geniculado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Sin embargo&#44; estudios de descompresi&#243;n quir&#250;rgica del nervio llegaron a la conclusi&#243;n que el virus herpes zoster tambi&#233;n puede afectar al nervio facial a nivel de la segunda y tercera porciones&#46; Otros estudios con PCR &#40;polymer chain reaction&#41; del ADN viral confirman la activaci&#243;n simult&#225;nea del virus en el ganglio geniculado&#44; ganglio espiral&#44; y ganglio vestibular en varios pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la cl&#237;nica&#44; podemos agrupar los s&#237;ntomas en&#58; s&#237;ntomas generales &#40;caracterizados por fiebre&#44; astenia&#44; anorexia&#44; cefalea&#44; y n&#225;useas&#41;&#59; s&#237;ntomas sensitivos &#40;otalgia severa tipo quemaz&#243;n&#41;&#59; par&#225;lisis facial perif&#233;rica&#59; y s&#237;ntomas asociados &#40;manifestaciones cocleovestibulares como hipoacusia&#44; ac&#250;fenos&#44; inestabilidad o v&#233;rtigo&#41;&#46; Afecciones menos frecuentes son el compromiso de otros pares craneales&#44; como el <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">xii</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">x</span>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es b&#225;sicamente cl&#237;nico&#44; a trav&#233;s de la anamnesis y exploraci&#243;n cl&#237;nica&#44; pudi&#233;ndose realizar una serie de pruebas complementarias para objetivar los hallazgos cl&#237;nicos&#46; Entre dichas pruebas se recomienda la audiometr&#237;a tonal liminal &#40;ATL&#41; y los potenciales evocados del tronco cerebral &#40;PEATC&#41; para valorar el grado de afectaci&#243;n auditiva&#59; y la electroneurograf&#237;a del nervio facial &#40;ENOG&#41; para evaluar el grado de compromiso del nervio facial&#46; En caso de duda diagn&#243;stica otras pruebas pueden ser &#250;tiles&#44; como la resonancia nuclear magn&#233;tica craneal &#40;RNM&#41;&#44; la detecci&#243;n de ADN viral en saliva y la detecci&#243;n del IgM anti-VVZ en sangre&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento&#44; actualmente se recomiendan los corticoesteroides y antivirales&#46; En el caso de herpes zoster auditivo con par&#225;lisis facial&#44; el fundamento del tratamiento con esteroides es evitar las secuelas&#44; dado el car&#225;cter inflamatorio de las lesiones histol&#243;gicas&#46; Los antivirales est&#225;n indicados por v&#237;a intravenosa en las formas graves de la varicela y del herpes zoster en todos los pacientes&#44; y por v&#237;a oral en la prevenci&#243;n de las complicaciones oculares del zoster oft&#225;lmico&#46; EL zoster auditivo deber ser considerado como una forma grave de este cuadro en cuanto aparece par&#225;lisis facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La descompresi&#243;n quir&#250;rgica es actualmente muy controvertida&#44; excepto en los casos de neuralgia resistente a m&#250;ltiples tratamientos m&#233;dicos en un per&#237;odo superior a 6 semanas&#44; en la que suele presentar buenos resultados&#46; Sin embargo&#44; diferentes autores practican la descompresi&#243;n del nervio facial en los pacientes que presentan una par&#225;lisis facial perif&#233;rica severa con una denervaci&#243;n superior o igual al 90&#37;&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evoluci&#243;n cl&#237;nica del s&#237;ndrome de Ramsay-Hunt suele ser peor que la de la par&#225;lisis facial perif&#233;rica idiop&#225;tica&#44; observ&#225;ndose un porcentaje de pacientes con secuelas entre un 24 y 90&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los objetivos de nuestro estudio son analizar la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los s&#237;ntomas m&#225;s frecuentes del SRH y valorar la evoluci&#243;n de los mismos en un per&#237;odo superior a los 6 meses&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material y m&#233;todo</span><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos realizado un estudio retrospectivo y descriptivo de todos los pacientes que acudieron a nuestro servicio de urgencias con el diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Ramsay-Hunt entre enero de 1995 y diciembre de 2004&#44; y que fueron controlados por un per&#237;odo superior a los 6 meses&#46; Las PFP se clasificaron de acuerdo con la clasificaci&#243;n de House y Brackmann&#44; y se les instaur&#243; un tratamiento est&#225;ndar de aciclovir 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h i&#46;v&#46; y metilprednisolona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h i&#46;v&#46; durante 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; con tratamiento domiciliario posterior de aciclovir 850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h v&#46;o&#46; durante 10 d&#237;as y metilprednisolona 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h v&#46;o&#46; en pauta descendente durante 16 d&#237;as&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra muestra consta de 54 pacientes con edades comprendidas entre 16 y 74 a&#241;os&#44; con una media de 49 a&#241;os&#44; siendo el 40&#37; varones y el 60&#37; mujeres&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n a la forma de presentaci&#243;n del s&#237;ndrome de Ramsay-Hunt&#44; el 7&#44;5&#37; de los pacientes debutaron con PFP&#44; seguido de s&#237;ntomas c&#243;cleo-vestibulares &#40;SCV&#41;&#59; el 20&#44;2&#37; presentaron de forma concomitante ambos s&#237;ntomas&#44; y el 72&#44;4&#37; se inici&#243; con cl&#237;nica c&#243;cleo-vestibular previa a la PFP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tiempo de aparici&#243;n de la PFP present&#243; un rango de 1&#8211;10 d&#237;as&#44; ocurriendo en el 78&#37; de los pacientes en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; La otodinia se present&#243; entre 1 y 8 d&#237;as&#44; con un 83&#37; en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al grado de PFP en la primera valoraci&#243;n cl&#237;nica&#44; la mayor&#237;a de los enfermos presentaba grados avanzados de PFP &#40;37&#37; grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#44; y el 40&#37; grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span>&#41; de la escala de House-Brackmann &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hipoacusia fue referida en el 26&#37; de los enfermos&#44; ac&#250;fenos en un 7&#37;&#44; y s&#237;ntomas vestibulares en 84&#37; de los casos&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n a las pruebas complementarias&#44; la audiometr&#237;a tonal revel&#243; una hipoacusia neurosensorial en 37&#37; de casos &#40;moderada-leve 80&#37;&#59; severa 20&#37;&#41;&#46; Los PEATC confirmaron la endococlearidad en la mayor&#237;a de los enfermos&#44; excepto en 4 casos&#44; en los cuales se solicit&#243; RNM cerebral que mostr&#243; el refuerzo del trayecto del nervio facial con gadolinio en todos los casos&#46; El 99&#37; de los pacientes a los que se les realiz&#243; la ENOG&#44; present&#243; una funcionalidad del nervio superior al 10&#37; &#40;&#62;50&#37;&#58; 18&#44;5&#37;&#59; 50&#8211;30&#37;&#58; 59&#37;&#59; 30&#8211;10&#37;&#58; 21&#44;5&#37;&#59; &#60;10&#37;&#58;1&#37;&#41;&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recuperaci&#243;n del nervio facial a los 6 meses fue dependiente del grado inicial de afectaci&#243;n&#44; como podemos ver en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#t0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="t0005"></elsevierMultimedia><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los pacientes que&#44; en el control a los 6 meses&#44; presentaban una cl&#237;nica facial m&#225;s severa &#40;grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> de la escala de House-Brackmann&#41;&#44; lo que represent&#243; el 22&#37; del total de pacientes&#44; hay varias caracter&#237;sticas destacables&#58; el 100&#37; present&#243; hipoacusia neurosensorial y manifestaciones vestibulares&#44; y presentaba inicialmente un grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> en la escala&#46; Coincidemente o no&#44; el 67&#37; present&#243; afectaci&#243;n de la concha y CAE simult&#225;neamente&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Ramsay Hunt se produce por una reactivaci&#243;n del VVZ a nivel del ganglio geniculado&#46; Se caracteriza por la asociaci&#243;n de par&#225;lisis facial perif&#233;rica y una erupci&#243;n vers&#237;culo-costrosa a nivel auricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Pueden&#44; adem&#225;s&#44; agregarse s&#237;ntomas c&#243;cleo-vestibulares&#46;</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PFP suele aparecer entre el segundo y el decimoquinto d&#237;as de presentarse la erupci&#243;n vesicular&#44; aunque a veces puede preceder a la erupci&#243;n e incluso aparecer sin que pueda demostrarse aquella&#44; lo que dificulta el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; De acuerdo con nuestros resultados&#44; el 72&#44;4&#37; de los pacientes con el s&#237;ndrome de Ramsay-Hunt inici&#243; el cuadro con cl&#237;nica sensitiva previa a la PFP&#44; similar al &#250;nico estudio prospectivo realizado en el que se observ&#243; la misma forma de presentaci&#243;n en 86&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; As&#237; tambi&#233;n&#44; el tiempo de aparici&#243;n de la PFP y de la otodinia present&#243; un rango de 1&#8211;10 d&#237;as&#44; ocurriendo en la mayor parte de los pacientes antes de las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; tambi&#233;n en concordancia con estudios previos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los enfermos presentaba grados avanzados de PFP al momento del diagn&#243;stico cl&#237;nico realizado en urgencias&#44; y entre los de mayor severidad&#44; la recuperaci&#243;n cl&#237;nica fue peor&#44; lo que coincide con el estudio realizado por Devriese y Moesker<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> que observ&#243; una peor evoluci&#243;n cl&#237;nica en los casos de mayor afectaci&#243;n inicial del nervio facial&#46;</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aparici&#243;n de la cl&#237;nica c&#243;cleo-vestibular es relativamente frecuente&#44; siendo seg&#250;n el estudio de Hunt&#44; un total del 31&#37; de los pacientes estudiados&#46; La hipoacusia es un hallazgo frecuente&#44; sin embargo&#44; las incidencias son bastante distintas&#44; constat&#225;ndose entre el 7 hasta el 85&#37; de los enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;12</span></a>&#46; Objetivamente&#44; nuestro estudio confirm&#243; la hipoacusia neurosensorial en el 37&#37; de los enfermos&#46; Aunque solo el 26&#37; refer&#237;a este s&#237;ntoma al ingreso&#46;</p><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones vestibulares son m&#225;s frecuentes que las auditivas&#46; El v&#233;rtigo rotatorio es m&#225;s o menos intenso&#44; a veces acompa&#241;ados de n&#225;useas y v&#243;mitos&#46; Sin embargo&#44; suelen evolucionar a una compensaci&#243;n total&#46; La incidencia de los mismos est&#225; entre un 72 y un 85&#37; de los enfermos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46; Esta incidencia es similar a nuestro estudio &#40;84&#37;&#41;&#44; as&#237; como la recuperaci&#243;n favorable de un 78&#37; de los casos&#46;</p><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n los estudios de Selesnick y Patwardhan&#44; los pacientes con PFP completa presentaron una funci&#243;n facial normal s&#243;lo en 10&#37; del total&#46; Entre los pacientes de nuestra muestra que presentaban inicialmente un grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> de la escala utilizada&#44; al control realizado a los 6 meses presentaron peor cl&#237;nica &#40;grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#8211;<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> de la escala de House-Brackmann&#41;&#44; lo que represent&#243; el 22&#37; del total de pacientes&#46; Este mismo grupo present&#243; 100&#37; de hipoacusia neurosensorial&#44; y manifestaciones vestibulares&#46; Si bien no coincidimos con la literatura previa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; que no muestra relaci&#243;n cl&#237;nica evidenciada entre el grado de la hipoacusia y el grado de la PFP inicial&#44; nuestros resultados nos permiten sugerir que&#44; como m&#237;nimo&#44; a estos enfermos se les debiera realizar un control m&#225;s detallado c&#243;cleo-vestibular con el objetivo de rehabilitar de forma precoz las posibles secuelas&#46;</p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusiones podemos decir que&#58;</p><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La expresi&#243;n cl&#237;nica completa del s&#237;ndrome de Ramsay Hunt agudo se suele objetivar en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en la mayor&#237;a de los enfermos&#46; Las manifestaciones c&#243;cleo-vestibulares agudas son m&#225;s frecuentes en pacientes con un mayor grado de afectaci&#243;n del nervio facial&#46; La hipoacusia puede pasar inadvertida en estos pacientes y debe ser siempre confirmada con las pruebas complementarias&#46;</p><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n a la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los s&#237;ntomas a los 6 meses&#44; la recuperaci&#243;n de la PFP se relaciona con el grado de afectaci&#243;n inicial&#44; la hipoacusia suele presentar una evoluci&#243;n t&#243;rpida y los s&#237;ntomas vestibulares tienen&#44; en general&#44; una buena respuesta cl&#237;nica a los 6 meses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
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2023 Agosto 1 2 3
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