Caso clínico
Lipoma laríngeo asociado a enfermedad de Madelung: a propósito de un caso
Laryngeal lipoma associated with Madelung's disease: a case report
Guillermo Arturo Landínez-Cepeda
, Emilio V. Alarcos-Tamayo, Teresa Millás-Gómez, Darío Morais-Pérez
Autor para correspondencia
Servicio de Otorrinolaringología y Patología Cervico-Facial, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, España
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Llamamos la atención sobre este hecho y la posibilidad de un cuadro disneico por obstrucción laríngea debido a lipomas asociados a enfermedad de Madelung.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 48 años con hábito enólico y fumador de más de 20 cigarrillos/día que acude a urgencias presentando agravamiento en su «fatiga habitual». El paciente presentaba una disnea inspiratoria con estridor, tiraje supraclavicular y un engrosamiento muy marcado del cuello que motiva solicitar estudio TC de urgencia (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). Éste informa de la presencia de tumoraciones múltiples, diseminadas por el cuello, de densidad grasa y que infiltran tejidos profundos comprimiendo la vía aérea superior hasta la horquilla del esternón. En la exploración laríngea por fibroscopia, se aprecia una masa amarillo-rojiza de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro que desde el repliegue aritenoepiglótico derecho pedicula sobre la luz glótica y la obstruye intermitentemente según los movimientos respiratorios. Se realizó una traqueotomía urgente y posteriormente se extirpó la tumoración laríngea por microlaringoscopia. El resultado anatomopatológico fue lipoma. El paciente evolucionó sin novedad cerrándose el traqueostoma pocos días después. A los 4 meses se realizó una cervicotomía bilateral para la extirpación de los lipomas cervicales mejorando su aspecto estético y disminuyendo la sensación de compresión cervical.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Madelung, síndrome de Launois-Bensaude o lipomatosis simétrica múltiple, entidad cada vez menos rara con más de 300 casos reportados en la literatura médica, consiste en la infiltración de grasa no encapsulada en la zona anterior de cuello, región proximal de extremidades superiores, tórax y región facial. Produce desde deformidad estética hasta cuadros de compresión extrínseca vascular y de la vía aérea superior, o más raramente la compresión del nervio laríngeo recurrente por infiltración grasa llevando a disnea y disfonía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se distinguen 2 tipos, una más localizada, tipo I, que se manifiesta en hombres mediterráneos de mediana edad con antecedentes de enolismo del 60-90%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, alteraciones metabólicas como hiperuricemia, diabetes, bocio, hipertensión, etc.; y otra más difusa, tipo II, más frecuente en mujeres con un alto índice de masa corporal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Presumiblemente su etiología sea un defecto local en la lipólisis inducida por catecolaminas, y el efecto lipogénico y antilipolítico del alcohol. Presenta mayor susceptibilidad a desarrollar carcinomas epidermoides de las vías aerodigestivas superiores en alcohólicos y fumadores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, relacionados con estos factores de riesgo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se han descrito alrededor de 115 casos de infiltración aislada de grasa en la laringe, representando el 0,6% de los tumores benignos de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, sin embargo es más infrecuente la asociación de enfermedad de Madelung con la aparición de lipomas intrínsecos laríngeos con tan sólo 3 casos descritos en la literatura especializada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El enfoque diagnóstico se basa en la inspección y la palpación de la deformidad grasa. El estudio de imagen por TC o RM mostrará densidades e intensidades similares a la grasa normal que infiltra los espacios y estructuras cervicales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La infiltración laríngea y la posibilidad de desarrollar un lipoma que ocluya la luz deberá sospecharse ante los cuadros de disnea inspiratoria con estridor. En estos casos la preservación de la vía respiratoria y la endoscopia laríngea diagnóstica junto a la exéresis del lipoma serán la actitud a seguir de manera urgente. La resección quirúrgica de los lipomas cervicales por cervicotomía estaría indicada en caso de compresión extrínseca vascular y de las vías aerodigestivas superiores con infiltración visceral mientras que la liposucción se reservaría para los casos de estricta deformidad estética sin infiltración de estructuras importantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Llamamos la atención sobre la enfermedad de Madelung y su posible asociación con lipomas de localización laríngea. Cuando esto sucede, un cuadro de disnea subagudo es posible, que puede precisar, como en nuestro caso, una actuación rápida con traqueotomía y posterior exéresis de los lipomas que obstruyen la luz laríngea.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres94597" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81749" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres94596" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81748" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-09-23" "fechaAceptado" => "2011-01-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec81749" "palabras" => array:3 [ 0 => "Lipoma laríngeo" 1 => "Enfermedad de Madelung" 2 => "Disnea" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec81748" "palabras" => array:3 [ 0 => "Laryngeal lipoma" 1 => "Madelung's syndrome" 2 => "Dyspnea" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La lipomatosis cervical múltiple es una alteración del depósito graso cervical, parte alta de tórax y extremidades superiores que genera un problema estético y eventualmente cuadros obstructivos de la vía respiratoria en aquellos casos de infiltración grasa de la laringe. Presentamos el caso de un hombre con enfermedad de Madelung y cuadro disneico agudo por infiltración grasa laríngea y lipoma obstructivo.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Multiple symmetric lipomatosis is an alteration in the neck, upper trunk and upper extremities fat deposits. It produces an aesthetic problem and sometimes upper airway obstruction when the larynx is infiltrated by the mass. We report the case of a male with Madelung's disease, which began with acute dyspnea caused by laryngeal fat deposits and obstructive lipoma.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 888 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 159712 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto de la acumulación de grasa cervical de nuestro paciente en una visión anterior.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1241 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 241809 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen coronal de TC cervical mostrando una imagen de infiltración de grasa no encapsulada (flechas) y endolaríngea (círculos) que disminuye el calibre de la luz glótica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Laryngeal lipoma associated with diffuse lipomatosis: case report and literature review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M.L. 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|---|---|---|---|
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| 2021 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Febrero | 0 | 5 | 5 |
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| 2019 Febrero | 21 | 13 | 34 |
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| 2017 Mayo | 29 | 12 | 41 |
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| 2016 Noviembre | 53 | 13 | 66 |
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| 2016 Septiembre | 62 | 18 | 80 |
| 2016 Agosto | 45 | 2 | 47 |
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| 2016 Marzo | 46 | 14 | 60 |
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| 2015 Diciembre | 38 | 14 | 52 |
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| 2014 Noviembre | 34 | 5 | 39 |
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| 2013 Diciembre | 6 | 1 | 7 |
| 2013 Noviembre | 8 | 4 | 12 |
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| 2013 Agosto | 8 | 2 | 10 |
| 2012 Junio | 647 | 0 | 647 |
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