Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil | Acta Otorrinolaringológica Española

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Estos indicadores han sido utilizados en todo el mundo con 2 propósitos. Primero, para ayudar a identificar aquellos niños que deberían ser estudiados audiológicamente y que viven en localizaciones geográficas (por ejemplo, naciones en vías de desarrollo o áreas remotas) donde no se dispone del cribado universal neonatal de la hipoacusia. Aunque ya no se recomiendan los programas de cribado de niños de alto riesgo, porque tal estrategia deja sin detectar aproximadamente el 50% de las hipoacusias, sí que puede ser empleada allí donde los recursos limitan el desarrollo del cribado universal. Segundo, porque la normal audición presente al nacimiento no garantiza que no se pueda desarrollar una hipoacusia de desarrollo diferido o adquisición tardía: los indicadores de riesgo pueden ayudar a identificar aquellos niños que deberían ser monitorizados y vigilados médica y audiológicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a>. Más recientemente ha surgido una tercera necesidad en los programas de detección precoz de la hipoacusia: la identificación de los niños con mayor riesgo de presentar una neuropatía auditiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Tras plantear las recomendaciones para la detección precoz de la hipoacusia para el año 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030">6</a>, la CODEPEH considera necesario profundizar en el análisis de los indicadores de riesgo de hipoacusia infantil por tratarse de un tema de constante actualización y por considerarse una herramienta muy importante para el desarrollo de los Programas de Atención al Déficit Auditivo Infantil.Evolución de los indicadores de riesgo para la hipoacusia infantilLos primeros indicadores de riesgo fueron establecidos en 1972<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">7</a> con el fin de identificar a los recién nacidos que tenían una gran probabilidad de presentar una hipoacusia. En ese momento ya se conocía que era necesaria la identificación temprana de la hipoacusia con el fin de evitar las consecuencias de la misma, pero se carecía de la tecnología necesaria para llevar a cabo cribados poblacionales. Se establecieron 5 indicadores: antecedentes familiares de sordera, infección congénita de las agrupadas en el término TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes), hiperbilirrubinemia, malformación craneofacial y peso al nacimiento inferior a 1.500g. En 1982 se añaden 2 indicadores de riesgo (meningitis bacteriana y asfixia severa) y se reconoce la necesidad de seguir o vigilar a ciertos niños por su mayor probabilidad de presentar una hipoacusia de desarrollo tardío, aunque no se recomienda una periodicidad concreta de las revisiones. Para ayudar a identificar a estos niños se definieron 3 indicadores: los antecedentes familiares de hipoacusia, las enfermedades neurodegenerativas y la infección intrauterina. Hubo posteriores modificaciones y adiciones a la lista de indicadores de riesgo en 1990 y 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a> al tener en cuenta los nuevos conocimientos derivados de estudios multicéntricos de grandes poblaciones de neonatos. Se reconoce entonces que los indicadores de riesgo pueden ser divididos en 2 categorías: aquellos presentes durante el periodo neonatal y aquellos otros que aparecen más tarde como resultado de ciertas enfermedades o iatrogenia durante el tratamiento de un niño. Así, los indicadores se agruparon por la edad de presentación en un primer grupo para ser usado en neonatos hasta los 28 días de edad con el fin de identificar aquellos que deben ser cribados como de mayor riesgo en los ámbitos donde no se cuenta con un cribado universal; en un segundo grupo para ser usado en los niños desde los 29 días de edad hasta los 2 años, con el fin de realizar un recribado cuando aparecen ciertos indicadores de riesgo y un tercer grupo para ser usado en los niños desde los 29 días de edad hasta los 3 años, con el fin de identificar aquellos que tienen un mayor riesgo de desarrollar hipoacusia progresiva o de desarrollo diferido (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>En 2000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020">4</a> se publicó una lista que los sigue agrupando tanto por la edad en la que han de ser observados, como por el propósito para el que deben emplear, pero introduce cambios, haciendo desaparecer indicadores con respecto a la lista de 1994. Los indicadores que se debían tener en cuenta desde el nacimiento hasta los 28 días de edad eran: el ingreso de 48h o más en una unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN), estigmas o hallazgos asociados con un síndrome que incluya la hipoacusia, historia familiar de hipoacusia neurosensorial infantil permanente, malformaciones craneofaciales incluidas aquellas que afecten a la oreja y el conducto auditivo, infección intraútero (citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o rubéola).Los indicadores a tener en cuenta desde los 29 días de edad y hasta los 2 años eran: sospecha de los padres o cuidadores, historia familiar de hipoacusia, estigmas o hallazgos asociados a síndromes que incluyen sordera, infecciones posnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial como la meningitis, infecciones intrauterinas (TORCH), indicadores neonatales (hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión, hipertensión pulmonar persistente del neonato con ventilación mecánica, y el uso de la oxigenación extracorpórea de membrana), traumatismo craneoencefálico y otitis media recurrente o persistente con contenido seroso durante 3 meses o más.Como consecuencia de la identificación de uno o varios de estos indicadores, se recomendaba monitorizar audiológicamente al niño cada 6 meses, hasta la edad de los 3 años.En 2007, el JCIHS modifica nuevamente la lista de indicadores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a> proponiendo una única lista, dado que los indicadores asociados con la hipoacusia congénita/neonatal y los asociados con la hipoacusia progresiva/de desarrollo tardío se solapan significativamente. En esta publicación se actualiza la definición de hipoacusia diana, expandiendo la misma para incluir la hipoacusia neural o neuropatía auditiva (NA) de los niños ingresados en una unidad de cuidados intensivos neonatales. La preocupación por prevenir que la neuropatía auditiva pase desapercibida en los programas de cribado hace que se recomienden protocolos separados para los niños ingresados en la UCIN: en los programas basados en otoemisiones acústicas, esta población ha de ser cribada mediante PEATC automatizados. Se introdujo un importante cambio en el factor de riesgo número 3, donde se establece ahora un ingreso mayor de 5 días en la UCIN cuando antes se consideraba mayor de 48h al haber constatado que estancias menores de 5 días no se asocian con un mayor riesgo de hipoacusia. Esta modificación se decidió al tener también en cuenta que es difícil para el personal que realiza el cribado la identificación de indicadores de riesgo específicos mediante el estudio de la historia clínica de los niños ingresados en la UCIN, se piensa que es más sencillo de implementar un criterio temporal (> 5 días). Consistentemente con el Position Statement de 2000, el de 2007 sigue recomendando 3 usos para la lista de indicadores de riesgo: históricamente, la primera de las utilidades es para identificar a los niños que deberían ser estudiados audiológicamente pero que viven en localizaciones geográficas que lo dificultan o donde no existe el cribado universal. El segundo propósito de los indicadores es la identificación de los niños que habiendo superado el cribado, se encuentran en riesgo de desarrollar una sordera de aparición tardía, por lo que deberían ser sometidos a una vigilancia médica, audiológica y de la adquisición del habla y del lenguaje. El tercer propósito es el de identificar los niños que, habiendo superado el cribado neonatal, presentan hipoacusias leves o moderadas de carácter permanente.De los 11 indicadores de riesgo que se recogen en esta única lista recomendada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>), los que están señalados por un asterisco son los que poseen una mayor probabilidad de asociarse con una hipoacusia: en los casos que se presenten estos indicadores de mayor riesgo, es preciso indicar una vigilancia más temprana y más frecuente a los niños.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>Una importante recomendación que se introduce es la de monitorizar en la atención primaria pediátrica los hitos del desarrollo y las habilidades auditivas, y comprobar si existe preocupación en los padres acerca de la audición, el habla y el lenguaje de sus hijos, presenten o no indicadores de riesgo de hipoacusia.Se modifica de manera importante la recomendación de seguimiento audiológico a los niños con indicadores de riesgo de hipoacusia de desarrollo tardío cada 6 meses hasta los 3 años de edad, al comprobar que dicha medida puede ser inviable económicamente. El hecho de tener que revisar de esa manera a todos los niños que hayan sido ingresados más de 48h en una UCIN puede provocar una carga nada razonable al sistema y a las familias.Análisis de los indicadores de riesgoLos indicadores de riesgo de hipoacusia están siendo constantemente redefinidos por el JCIH con el fin de adaptarse a los nuevos datos que aparecen en la literatura médica, sin embargo, los indicadores recogidos en la lista no deben ser considerados como un gold standard con la misma importancia relativa, dado que la situación en los diferentes países y periodos de tiempo puede variar considerablemente. Por tanto, es recomendable que se evalúe de forma constante la importancia relativa de los indicadores de riesgo con el fin de afinar las listas y modificarlas de acuerdo con la práctica clínica actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>.Algunos indicadores de riesgo merecen ser analizados por separado, tanto porque se hayan eliminado de la lista, como por los problemas que su identificación plantea.Hipoxia-isquemia perinatal agudaEn las sucesivas modificaciones de la lista de indicadores de riesgo de hipoacusia llama la atención la retirada del indicador de hipoxia-isquemia perinatal aguda que era definido con la puntuación Apgar, motivado por las conclusiones de numerosos estudios al respecto. Mencher et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a> estudiaron 16 factores que han sido asociados con la hipoxia-isquemia perinatal encontrando que se han relacionado con la presencia de hipoacusia a 5 de ellos. El resultado más interesante es el del Apgar al minuto, factor que se supone crítico para la hipoacusia, fue el único que presentó una significación estadística, pero paradójicamente en sentido inverso: una puntuación anormal del Apgar al minuto se asoció más frecuentemente con el grupo normoyente que con el grupo afectado por hipoacusia. Este resultado ya había sido encontrado también por Sykes et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050">10</a> y Sankaran y Vivek<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">11</a>, por lo que no se considera como inesperado, ni tampoco falto de credibilidad. Brown et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">12</a> concluyen en su estudio sobre 760 niños con hipoxia-isquemia que la puntuación de Apgar se debe analizar en asociación con otros signos neurológicos y de comportamiento dado que el test está sujeto a la interpretación subjetiva, con lo que puede no estar reflejando con exactitud lo que se asume. En resumen, la literatura médica inicialmente pone en cuestión la puntuación de Apgar al primer minuto por su inconsistencia y por tanto su falta de fiabilidad como marcador de asfixia neonatal y de hipoacusia. Su inclusión en el registro de alto riesgo se considera inapropiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a>. En las sucesivas recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060">12,13</a> se pasa de incluir este indicador de riesgo a excluirlo definitivamente en el Year 2000 Position Statement de la JCIH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,14</a>.HiperbilirrubinemiaLa hiperbilirrubinemia es uno de los mayores problemas que aparecen en el periodo neonatal, sobre todo en aquellos niños que presentan otros factores de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075">15</a>. Sus secuelas incluyen déficit neurológicos como el kernicterus, encefalopatía generalizada y sordera neurosensorial. En la actualidad, el tratamiento precoz de la hiperbilirrubinemia mediante la fototerapia y la exanguinotransfusión evita las secuelas neurológicas severas, pero las hipoacusias asociadas siguen siendo relativamente frecuentes. La afectación neurosensorial aparece como resultado del aumento de la bilirrubina indirecta en la sangre, pero no tiene una relación proporcional con los niveles que alcanza, por lo que se pueden ver casos con afectación y 8mg/dl de bilirrubina y casos normales con 25mg/dl. Este efecto puede deberse a la interrelación con otros factores de riesgo presentes en el neonato que pueden potenciar el efecto de la hiperbilirrubinemia (prematuridad, bajo peso al nacer, hipoxia, acidosis metabólica, o infecciones perinatales). En estos pacientes los niveles de bilirrubina superiores a 14mg/dl representan un riesgo de hipoacusia en el 30% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080">16</a>. El mecanismo de la neurotoxicidad de la bilirrubina y los niveles de riesgo no se conocen en la actualidad, pero se supone que para ello debe atravesar la barrera hematoencefálica para después ejercer una acción neurotóxica potenciada por otros trastornos metabólicos como la acidosis, hipoxia, hipercapnia o hiperosmolaridad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085">17</a>. La función coclear está intacta por la presencia de otoemisiones acústicas en los pacientes afectados, sin embargo la afectación de la vía auditiva se demuestra mediante los PEATC, prueba que en la actualidad es la más empleada en estos niños para demostrar tanto esta afectación como para poner en evidencia la reversibilidad de la misma tras la caída de los niveles de bilirrubina por el tratamiento. La hipoacusia varía según la afectación nerviosa, pudiendo ser desde leve hasta profunda, con caída en agudos, que puede ser reversible o permanecer estable en el tiempo, otros casos pueden desarrollar una hipoacusia tardía progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">18</a>. El cribado neonatal de la hipoacusia utilizando únicamente OEA tiene el peligro de dejar sin identificar las hipoacusias debidas a la hiperbilirrubinemia, por otra parte, si solo se aplican los PEATCa al cribado se dejará de obtener importante información relativa a la presencia de neuropatía auditiva en la hipoacusia que se detecte. Por ello, el protocolo recomendado es la utilización de un protocolo de cribado que combine de forma adecuada las otoemisiones con los PEATCa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095">19,20</a>. Debido a que existe la posibilidad de que el niño tenga cambios evolutivos en su hipoacusia, se recomienda llevar a cabo controles periódicos de la audición y la adaptación protésica en los casos en que sea necesario.Peso menor de 1.500g al nacimientoEste indicador fue incluido en las listas hasta el Position Statement de 2000, cuando ya no aparece en las mismas y por tanto ha dejado de ser considerado como indicador de riesgo de hipoacusia congénita ni de hipoacusia de desarrollo diferido. Tomado este indicador aisladamente, existen estudios que han seguido poblaciones de niños con bajo peso al nacimiento que han demostrado tasas de prevalencia y riesgo relativo de padecer una hipoacusia inversamente proporcionales al peso cuantificado al nacimiento. Este indicador aumenta en importancia si se asocia con otros trastornos que son frecuentes en la población de neonatos que precisan ingresos superiores a los 5 días en UCIN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">21</a>.Estancia en UCIN mayor de 5 días«Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5 días, incluyendo cualquiera de lo siguiente: oxigenación extracorpórea, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina), diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión». Es un indicador de riesgo que en el Position Statement de 2007 se introduce modificando la recomendación previa de 48h de estancia en UCIN y que sirve de base para la nueva recomendación de efectuar protocolos separados de cribado para las poblaciones de neonatos ingresados o no en una UCIN. Aunque este indicador de riesgo no es específico y no se sugiere una base fisiopatológica por la cual este factor se asocia a una hipoacusia, sí que da respuesta al hecho de que existe una clara asociación de la hipoacusia neurosensorial con problemas acontecidos alrededor del momento del nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">22</a>. Este indicador de riesgo simplifica el trabajo de revisión de la historia clínica de un neonato, reduciendo la probabilidad de errores y está sustentado en la observación de que el 52% de los neonatos ingresados en una UCIN son dados de alta en los primeros 5 días de vida y tienen muy poca probabilidad de tener un indicador de riesgo identificable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>.Mencher y Mencher<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045">9</a> hallaron que una combinación de encefalopatía hipóxico-isquémica, convulsiones, daño orgánico asociado y un crecimiento intrauterino retardado es un sólido marcador de probabilidad de una hipoacusia. Observaciones como esta no pasarían desapercibidas, dado que los neonatos con este tipo de enfermedad superan con creces los 5 días de ingreso en una UCIN.Este nuevo indicador supone importantes cambios organizativos y de necesidades de equipamiento para los programas de cribado basados en otoemisiones acústicas, pero también simplifica los procesos de revisión de las historias clínicas por parte del personal que lleva a cabo el cribado. En efecto, el personal se encontraba con la sobrecarga de tener que analizar cuidadosamente el historial clínico del neonato para determinar si existían factores de riesgo que indicaran la realización de unos PEATC adicionalmente a las otoemisiones acústicas, aunque éstas fueran normales, con el fin de evitar que una neuropatía auditiva pasara desapercibida. Así, sometiendo a esta población que ha estado más de 5 días ingresada en UCIN directamente a los PEATC automatizados como método de cribado se minimiza la posibilidad de que una neuropatía auditiva sea indetectada y además simplifica el proceso. Otras ventajas de este indicador de riesgo es que incluye también otros factores adversos que son propios de la estancia en una UCIN como puede ser el ruido del ambiente de esas unidades que puede llegar a exponer a los niños a niveles de ruido entre 45 y 135dB, sobrepasando el nivel máximo de 58dB recomendado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115">23</a>, durante largos periodos de tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120">24</a>. Este hecho tiene una acción sinérgica con la administración de aminoglucósidos para producir daño auditivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">25</a>.Terapia con oxigenación de membrana extracorpóreaLa terapia con oxigenación de membrana extracorpórea (ECMO) consiste en un bypass prolongado de soporte vital del paciente con un fallo respiratorio o cardiopulmonar agudo y reversible, permitiendo a los pulmones recuperarse y evitando además el barotrauma y la toxicidad del oxígeno. La ECMO permite conservar la vida de los neonatos críticos con una tasa de éxito del 78%, sin embargo, entre los niños que han sobrevivido gracias a esta técnica existen unas altas tasas de trastornos del desarrollo neurológico, incluyendo parálisis cerebral, retraso mental e hipoacusia.En esta población ha de ser monitorizada la audición estrechamente dado que al 26% les será detectada una hipoacusia inmediata o bien de desarrollo diferido, pero ambas de carácter progresivo en un 72% de los casos. El hecho de haber recibido también tratamiento con aminoglucósidos aumenta la probabilidad de hipoacusia con una relación directa con la duración de ambos factores. La hipoacusia suele ser bilateral y simétrica, con una severidad que va desde formas leves en agudos hasta sorderas profundas. De los niños con una primera valoración audiológica normal, la mitad desarrollarán una hipoacusia diferida. Dadas estas formas de presentación se recomienda monitorizar audiológicamente a estos niños al alta mediante PEATC, y después a los 12, 18, 30 y 42 meses con las herramientas de audiometría apropiadas, si se ha asociado el empleo de aminoglucósidos está justificada una más estrecha vigilancia a intervalos de tiempo más cortos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">26</a>.Antecedentes familiares de sordera infantil hereditaria y neuropatía auditivaPor etiología, más de la mitad de los neonatos con una HNS congénita la han heredado, en la mayoría de los casos ambos padres presentan una audición normal y por un mecanismo de herencia autosómico recesiva tienen un niño con una HNS no sindrómica (75-80% de los casos). Otras posibilidades son la herencia autosómico dominante (20%), la ligada al cromosoma X (2-5%) y la mitocondrial (1%). La HNS causada por variantes alélicas del GJB2 se explica por la función alterada de la proteína que codifican, la conexina 26<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135">27</a>. La mutación Q829X en el gen de la otoferlina (OTOF) es la tercera mutación más frecuente responsable de hipoacusia prelocutiva en la población española, después de la mutación 35delG en el gen de la conexina 26 y de la deleción que trunca el gen de la conexina 30. Este defecto genético es causa de una neuropatía auditiva no sindrómica de herencia recesiva por lo que en los casos afectados se puede comprobar la indemnidad de la función de las células ciliadas externas en el contexto de una hipoacusia neurosensorial. Este hecho hace que se pueda encontrar un neonato con otoemisiones acústicas presentes con normalidad y, sin embargo, presentar una hipoacusia más o menos importante compatible con la entidad neuropatía auditiva/dis-sincronía auditiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">28</a>. La forma más frecuente de HNS hereditaria sindrómica es el síndrome de Pendred. Se caracteriza por una hipoacusia neurosensorial congénita en la mayoría de los casos generalmente importante, una dilatación del acueducto vestibular con o sin hipoplasia coclear (malformación de Mondini) y un test de perclorato patológico o un bocio. Este síndrome rara vez se diagnostica en el periodo neonatal por no presentarse aun el bocio y porque las pruebas de imagen no se realizan tan pronto por lo general. La mayoría de los niños afectados presentan mutaciones en el gen llamado SLC26A4 del cromosoma 7q31<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">29</a>.Infección intraúteroLas infecciones agrupadas en el término TORCH son la toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes y adicionalmente la sífilis. Causan una hipoacusia neurosensorial adquirida prenatal por la transmisión transplacentaria desde la madre al feto, dando lugar a sorderas presentes al nacer o bien a sorderas de desarrollo diferido o progresivo. La incidencia de la rubéola congénita ha descendido enormemente en los países desarrollados por la introducción de la vacuna antirrubeólica a finales de los años 1960. Sin embargo, globalmente la importancia de la rubéola como causa de HNS adquirida sigue siendo grande, siendo incluso la primera en los países en vías de desarrollo. En los países desarrollados la infección congénita por citomegalovirus (CMV) es la causa más frecuente de HNS adquirida en los neonatos, sin que aún se conozca su incidencia exacta. La mitad de estos niños con signos clínicos tienen una HNS y en muchos será progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">30</a>. Los neonatos con infecciones silentes generalmente no presentan secuelas en el desarrollo neurológico, pero un 8-10% desarrollarán más tarde una HNS.Síndromes que incluyen hipoacusia o hallazgos en la exploración física que orienten hacia ellosAproximadamente el 30% de los pacientes con hipoacusia infantil presentan hallazgos clínicos que definen un síndrome particular. Se han caracterizado más de 400 formas sindrómicas de sordera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">31</a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se resumen algunos síndromes con su fenotipo, gen responsable y patrón de herencia. Este indicador de riesgo se solapa en muchos casos con el indicador de riesgo malformaciones craneofaciales.<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>QuimioterapiaEl tratamiento con agentes quimioterapéuticos se considera como un importante factor de riesgo de hipoacusia en la infancia. El cisplatino es el agente más comúnmente usado y es el que exhibe la más potente acción ototóxica. El cisplatino (cis-diaminodicloroplatino II), compuesto divalente del platino, es un potente agente que actúa en el ciclo celular de forma no específica que puede originar una hipoacusia neurosensorial para frecuencias agudas no reversible que se puede asociar a insuficiencia renal por necrosis tubular y nefritis intersticial y neuropatía periférica. Existe una considerable variabilidad en la presentación y susceptibilidad individual a la ototoxicidad por cisplatino, que se manifiesta por la aparición de acúfenos transitorios en un 7% de los casos, acompañando a la hipoacusia. Tal es la susceptibilidad individual a la ototoxicidad por este agente, que una única dosis alta puede provocar una gran pérdida de audición. En general, la hipoacusia se presenta en un 62% de los pacientes tratados y suele ser bilateral afectando a las frecuencias 4.000 a 8.000Hz, cuyos primeros signos aparecen a los 3 o 4 días del comienzo de la administración convirtiéndose en un clínicamente aparente en un 7% de los individuos. En los niños esta ototoxicidad es de mayor importancia por su extendido uso para el tratamiento de tumores sólidos de esta población (osteosarcoma, tumores germinales, neuroblastoma) y por su mayor severidad (rango del 84 al 100%) probablemente potenciada por la irradiación craneal concurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160">32</a>. En el caso de los niños la hipoacusia para agudos inducida por el cisplatino (definida por umbrales superiores de 40dB en 1.000Hz y en adelante) ocurre en la mitad de los niños con una dosis estándar (60 a 100mg/m2 por curso), un tercio de los cuales requerirán audífonos para compensar la pérdida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">33</a>.Seguimiento continuado de la salud auditiva de la población infantilDos son los problemas que precisan de una correcta búsqueda de indicadores de riesgo en cada recién nacido: la neuropatía auditiva en los programas basados en otoemisiones acústicas y la identificación de niños con probabilidad de hipoacusia de aparición tardía tanto en los programas basados en otoemisiones como en los basados en PEATC automatizados.La neuropatía auditiva (NA) es un trastorno de la audición que afecta al recién nacido que presenta antecedentes de hipoxia-isquemia perinatal aguda, historia familiar de hipoacusia e hiperbilirrubinemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">34</a>. Los métodos de cribado neonatal de la hipoacusia basados en otoemisiones acústicas no son capaces de detectar este trastorno, por lo que es importante identificar a los niños que presentan riesgo de neuropatía auditiva para someterlos a PEATC, aunque tengan unas otoemisiones acústicas normales. Su identificación está ligada al cribado específico y a los test de diagnóstico audiológico y puede pasar desapercibida dependiendo de la estrategia de cribado que se utilice. El diagnóstico puede retrasarse tiempo después del alta de la unidad de neonatología. La JCIH, en su Year 2000 Position Statement se hace eco de este tema, recomendando una evaluación de la prevalencia del problema y su historia natural para tratar el trastorno con mayor conocimiento.Según se va conociendo más la neuropatía auditiva, se está tomando conciencia de la necesidad de revisar los protocolos de cribado, de hecho, en el Position Statement de 2007, la definición de hipoacusia diana del cribado se ha ampliado para incluir la NA y se recomiendan cambios profundos en las estrategias de cribado en la población de neonatos con ingreso en UCIN mayor de 5 días. El término neuropatía auditiva se utilizó por primera vez por Starr et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">35</a> en 1996 para describir 10 pacientes que habían desarrollado una hipoacusia en presencia de células ciliadas externas cocleares normales. En 2001, Berlin et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180">36</a> recomiendan el uso de neuropatía auditiva/dis-sincronía auditiva por la presencia de una pobre sincronía del nervio auditivo, término que sugiere una relación más lógica con las opciones terapéuticas viables. El patrón de la neuropatía auditiva ha sido observado en presentaciones variadas desde neonatos a adultos con hipoacusia adquirida. Por ello, la neuropatía auditiva/dis-sincronía auditiva no es un diagnóstico sino una forma de presentación de la hipoacusia, ahora identificable por medio del cribado con otoemisiones acústicas y PEATC. No es una nueva enfermedad, es una entidad que se reconoce en la actualidad gracias a los avances de la audiología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185">37</a>.Dado que la neuropatía auditiva es un trastorno que todavía es desconocido por la falta de estudios prospectivos a largo plazo, no se puede precisar un pronóstico acerca del potencial auditivo y del desarrollo del habla y del lenguaje en estos niños. En ciertos niños es importante establecer una vigilancia estrecha durante el periodo más temprano del desarrollo del habla y del lenguaje por la falta de datos acerca de la evolución a largo plazo y la variabilidad de la neuropatía auditiva. Esta vigilancia se coordina con los servicios de atención primaria desde neonatología y se debe aclarar a los padres que el haber superado el cribado neonatal de la hipoacusia no descarta que presenta el niño una hipoacusia leve-moderada o tardía. Estos hechos hacen imprescindible la identificación de niños con probabilidad de hipoacusia de aparición tardía.Algunos trastornos auditivos en la infancia no son detectables en el cribado neonatal por no estar presentes todavía, como las hipoacusias de aparición tardía o las adquiridas, así como las hipoacusias que aunque presentes congénitamente no eran lo bastante severas como para detectarlas en ese momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">38</a>. La prevalencia global de una hipoacusia de aparición tardía es del 10% de todas las hipoacusias de la infancia, pero se sospecha de que sea un número mayor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195">39</a>. Este hecho no afecta a la pertinencia intrínseca del cribado universal neonatal de la hipoacusia, lo que significa es que se tienen que llevar a cabo acciones adicionales y diseñar programas por encima del cribado para asegurar que todos los niños con una hipoacusia significativa sean detectados pronto. Muchos programas incluyen algún tipo de recribado dirigido a ciertos niños que presentan factores de riesgo de hipoacusia de aparición tardía o progresiva. Sin embargo, la identificación temprana de estos trastornos diferidos requiere de una atención y conocimientos en el estamento sanitario que es preciso desarrollar a través de programas de educación y estrategias de información<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190">38</a>.Uno de los cambios más importantes en las recomendaciones de la JCIH es el seguimiento de la salud auditiva de los niños. La recomendación es llevar a cabo una vigilancia y un programa de cribado en atención primaria, que de forma ideal se encargaría de las siguientes actividades:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">–En cada visita periódica del programa del niño sano, se deben evaluar las habilidades auditivas, el estatus del oído medio y los hitos del desarrollo. Es recomendable que se cuente con una herramienta validada de cribado global para aplicarla a los 9, 18, 24 y 30 meses de edad o antes si existe preocupación de los padres o cuidadores.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">–Si un niño no pasa la evaluación del habla y del lenguaje dentro del cribado global, o si existe una sospecha del pediatra o padres de que tiene una hipoacusia, debe ser inmediatamente derivado a una unidad de hipoacusia con el fin de ser estudiado.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">–Tras confirmar una hipoacusia en un niño, sus hermanos son considerados como de alto riesgo de sordera y deben ser sometidos a una evaluación audiológica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">–Todos los niños con un indicador de riesgo de hipoacusia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>), independientemente de los hallazgos en su seguimiento, deben ser remitidos para una evaluación audiológica al menos una vez entre los 24 y 30 meses de edad. Aquellos niños con indicadores de riesgo muy asociados con la hipoacusia de desarrollo diferido, como la oxigenación extracorpórea o una infección por citomegalovirus, deben ser evaluados audiológicamente con más frecuencia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">–Todos los niños en cuya familia exista una preocupación significativa acerca de su audición o comunicación, deben ser remitidos sin retraso para las pertinentes valoraciones audiológicas y del habla y lenguaje.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">–Se recomienda un cuidadoso examen del estado del oído medio en todas las revisiones del niño sano, y aquellos niños en los que se compruebe una otitis serosa durante al menos 3 meses han de ser remitidos para una evaluación otológica.</li></ul>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres94680" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81832" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres94681" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81833" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución de los indicadores de riesgo para la hipoacusia infantil" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Análisis de los indicadores de riesgo" "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Hipoxia-isquemia perinatal aguda" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Hiperbilirrubinemia" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Peso menor de 1.500 g al nacimiento" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Estancia en UCIN mayor de 5 días" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Terapia con oxigenación de membrana extracorpórea" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Antecedentes familiares de sordera infantil hereditaria y neuropatía auditiva" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Infección intraútero" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Síndromes que incluyen hipoacusia o hallazgos en la exploración física que orienten hacia ellos" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Quimioterapia" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Seguimiento continuado de la salud auditiva de la población infantil" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-02-23" "fechaAceptado" => "2011-02-27" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec81832" "palabras" => array:3 [ 0 => "Cribado auditivo" 1 => "Hipoacusia neurosensorial" 2 => "Factores de riesgo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec81833" "palabras" => array:3 [ 0 => "Hearing screening" 1 => "Sensorineural hearing loss" 2 => "Risk factors" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "En la última década hemos asistido a un rápido y tremendo progreso en el desarrollo de los sistemas de diagnóstico y tratamiento precoz de la hipoacusia infantil dentro de programas de salud pública. El porcentaje de niños cribados anualmente en España se ha incrementado significativamente al haberse extendido los programas de atención al déficit auditivo infantil a todas las autonomías. Históricamente, los indicadores de alto riesgo han sido empleados para la identificación de los niños que debían ser evaluados audiológicamente por vivir en áreas remotas donde los programas de cribado no existían, para ayudar a identificar aquellos niños que, aunque hayan pasado el cribado, siguen presentando riesgo de desarrollar una hipoacusia diferida y para identificar los niños que presentan hipoacusias permanentes leves no detectadas en el cribado. En esta revisión se analizan los indicadores de riesgo de hipoacusia y se identifican los factores que se asocian a sus formas de presentación diferida. La recomendación establecida es que se lleve a cabo al menos una revisión audiológica entre los 24 y los 30 meses de edad en los niños con un indicador de bajo riesgo. Sin embargo, para aquellos que presenten factores de alto riesgo como la infección por citomegalovirus o antecedentes familiares de hipoacusia es apropiado realizar un seguimiento más frecuente y temprano. Para todos los niños, incluidos los que carecen de indicadores de riesgo, se debería comprobar su desarrollo global con una herramienta validada a los 8, 18, 24 y 30 meses de edad o antes si existe preocupación de los padres o cuidadores." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "In the last decade, tremendous progress has been made very rapidly in the development of Early Hearing Detection and Intervention (EHDI) systems as a major public health initiative. The percentage of infants screened annually in Spain has increased significantly since the EHDI systems have expanded to all autonomic regions. Historically, high risk indicators have been used for the identification of infants who should receive audiological evaluation but who live in geographic locations where universal hearing screening is not yet available, to help identify infants who pass neonatal screening but are at risk of developing delayed-onset hearing loss and to identify infants who may have passed neonatal screening but have mild forms of permanent hearing loss. In this review, the standard risk factors for hearing loss are analysed and the risk factors known to be associated with late onset or progressive hearing loss are identified. The recommendation for infants with a risk factor that may be considered as low risk is to perform at least one audiology assessment by 24-30 months. In contrast, for an infant with risk factors known to be associated with late onset or progressive hearing loss (such as cytomegalovirus infection or family history), early and more frequent assessment is appropriate. 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Historia familiar de sordera infantil hereditaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Infección intraútero (TORCH) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Malformaciones intracraneales incluyendo las del pabellón y conducto auditivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Peso al nacer menor de 1.500 g \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Hiperbilirrubinemia con niveles que exijan exanguinotransfusión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Medicamentos ototóxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucósidos, usados en múltiples cursos o en combinación con diuréticos del asa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7. Meningitis bacteriana \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8. Puntuación de Apgar 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 min \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9. Ventilación mecánica durante 5 o mas días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10. Estigmas o hallazgos asociados a síndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicadores para su uso entre los 29 días y los 2 años de edad, cuando ciertas condiciones médicas desarrolladas hagan necesario el recribado: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Preocupación de los padres o cuidadores por la audición o retraso del desarrollo del habla y del lenguaje \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Meningitis bacteriana, u otras infecciones asociadas con hipoacusia neurosensorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia o fractura \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Estigmas o hallazgos asociados a síndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Medicamentos ototóxicos que incluyan pero que no se limiten a los aminoglucósidos, usados en múltiples cursos o en combinación con diuréticos del asa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Otitis media recurrente o persistente, con contenido seroso durante más de 3 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Indicadores para su uso entre los 29 días y los 3 años de edad, cuando está indicada la vigilancia periódica de la audición. Algunos niños desarrollan una hipoacusia diferida aun cuando hayan superado el cribado. Precisan monitorización de su audición a intervalos semestrales hasta los 3 años y después a demanda.Los indicadores de hipoacusia neurosensorial diferida son: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Historia familiar de sordera infantil hereditaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Infección intraútero (TORCH) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Neurofibromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los indicadores de hipoacusia conductiva diferida son: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Otitis media serosa recurrente o persistente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Malformaciones anatómicas u otras anomalías que afecten a la trompa de Eustaquio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Enfermedades neurodegenerativas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179515.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Indicadores de riesgo recomendados en el 1994 Position Statement" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisición del habla, del lenguaje \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Historia familiar de hipoacusia infantil permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Todos los niños, con o sin indicadores de riesgo, con un ingreso en UCIN mayor de 5 días, incluyendo cualquiera de lo siguiente: oxigenación extracorpórea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a>, ventilación asistida, antibióticos ototóxicos (gentamicina, tobramicina), diuréticos del asa (furosemida). Además, independientemente de la duración del ingreso: hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Infecciones intraútero como citomegalovirus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a>, herpes, rubéola, sífilis y toxoplasmosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Anomalías craneofaciales, incluidas aquellas que interesan al pabellón auditivo, conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Hallazgos físicos como un mechón de cabello blanco frontal, que se asocian con un síndrome que incluye una sordera neurosensorial o transmisiva permanente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7. Síndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparición tardía, como la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a>, la osteopetrosis y el síndrome de Usher. Otros síndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg, Alport, Pendred y Jervell and Lange-Nielsson \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8. Enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> como el síndrome de Hunter, neuropatías sensorimotoras, como la ataxia de Friederich y el síndrome de Charcot-Marie-Tooth \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9. Infecciones posnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y vírica confirmadas (especialmente los virus herpes y varicela)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10. Traumatismo craneal, especialmente de base de cráneo o fractura temporal que requiere hospitalización \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11. Quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179513.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "Los indicadores de riesgo marcados están asociados con gran probabilidad de hipoacusia de desarrollo tardío." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Indicadores de riesgo recomendados en el 2007 Position Statement y actualmente recomendados por la CODEPEH" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "AR: autosómico recesiva; AD: autosómico dominante." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Síndrome \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Signos físicos (además de sordera) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Patrón de herencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Gen responsable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alport \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nefritis, anomalías oculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">80% ligada al X, 15% AR, 5% AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">XLAS: COL4A5ARAS: COL4A3ADAS: COL4A3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Branquio-oto-renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Remanentes branquiales, anomalías renales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EYA1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CHARGE \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones en ojo, oído, corazón, retraso en crecimiento, genitales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esporádico o AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CHD7 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Jervell y Lange-Nielsen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones en la conducción eléctrica cardiaca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">JLN1: KCNQ1JLN2: KNE1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neurofibromatosis II \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neurinomas del acústico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esporádico o AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">NF2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pendred \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bocio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SLC26A4 (PDS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Usher \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Retinitis pigmentosa, vestibulopatía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">AR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">USH1B:MYO7A, USH1C: USH1C, USH1D: CDH23, USH1E: desconocido, USH1F: PCDH15, USH1G: USH1G, USH2A: USH2A, USH2C: GPR98, USH3: CLRN1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Waardenburg \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anomalías en la pigmentación de piel, pelo y ojos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esporádico o AD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">WS1: PAX3, WS2: MTIF, SNAI2,WS3: PAX3, WS4: END3, ENDRB, SHOX10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179514.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Síndromes que asocian hipoacusia" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:39 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH):propuesta para 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Artículo de Revisión

Indicadores de riesgo de hipoacusia neurosensorial infantil

Risk factors for sensorineural hearing loss in children

Faustino Núñez-Batalla

Autor para correspondencia

fnunezb@telefonica.net

Autor para correspondencia.

, Germán Trinidad-Ramos, José Miguel Sequí-Canet, Valentín Alzina De Aguilar, Carmen Jáudenes-Casaubón

Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil (CODEPEH), Madrid, España

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Estos indicadores han sido utilizados en todo el mundo con 2 prop&#243;sitos&#46; Primero&#44; para ayudar a identificar aquellos ni&#241;os que deber&#237;an ser estudiados audiol&#243;gicamente y que viven en localizaciones geogr&#225;ficas &#40;por ejemplo&#44; naciones en v&#237;as de desarrollo o &#225;reas remotas&#41; donde no se dispone del cribado universal neonatal de la hipoacusia&#46; Aunque ya no se recomiendan los programas de cribado de ni&#241;os de alto riesgo&#44; porque tal estrategia deja sin detectar aproximadamente el 50&#37; de las hipoacusias&#44; s&#237; que puede ser empleada all&#237; donde los recursos limitan el desarrollo del cribado universal&#46; Segundo&#44; porque la normal audici&#243;n presente al nacimiento no garantiza que no se pueda desarrollar una hipoacusia de desarrollo diferido o adquisici&#243;n tard&#237;a&#58; los indicadores de riesgo pueden ayudar a identificar aquellos ni&#241;os que deber&#237;an ser monitorizados y vigilados m&#233;dica y audiol&#243;gicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; M&#225;s recientemente ha surgido una tercera necesidad en los programas de detecci&#243;n precoz de la hipoacusia&#58; la identificaci&#243;n de los ni&#241;os con mayor riesgo de presentar una neuropat&#237;a auditiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras plantear las recomendaciones para la detecci&#243;n precoz de la hipoacusia para el a&#241;o 2010<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; la CODEPEH considera necesario profundizar en el an&#225;lisis de los indicadores de riesgo de hipoacusia infantil por tratarse de un tema de constante actualizaci&#243;n y por considerarse una herramienta muy importante para el desarrollo de los Programas de Atenci&#243;n al D&#233;ficit Auditivo Infantil&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n de los indicadores de riesgo para la hipoacusia infantil</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los primeros indicadores de riesgo fueron establecidos en 1972<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> con el fin de identificar a los reci&#233;n nacidos que ten&#237;an una gran probabilidad de presentar una hipoacusia&#46; En ese momento ya se conoc&#237;a que era necesaria la identificaci&#243;n temprana de la hipoacusia con el fin de evitar las consecuencias de la misma&#44; pero se carec&#237;a de la tecnolog&#237;a necesaria para llevar a cabo cribados poblacionales&#46; Se establecieron 5 indicadores&#58; antecedentes familiares de sordera&#44; infecci&#243;n cong&#233;nita de las agrupadas en el t&#233;rmino TORCH &#40;toxoplasmosis&#44; rub&#233;ola&#44; citomegalovirus&#44; herpes&#41;&#44; hiperbilirrubinemia&#44; malformaci&#243;n craneofacial y peso al nacimiento inferior a 1&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#46; En 1982 se a&#241;aden 2 indicadores de riesgo &#40;meningitis bacteriana y asfixia severa&#41; y se reconoce la necesidad de seguir o vigilar a ciertos ni&#241;os por su mayor probabilidad de presentar una hipoacusia de desarrollo tard&#237;o&#44; aunque no se recomienda una periodicidad concreta de las revisiones&#46; Para ayudar a identificar a estos ni&#241;os se definieron 3 indicadores&#58; los antecedentes familiares de hipoacusia&#44; las enfermedades neurodegenerativas y la infecci&#243;n intrauterina&#46; Hubo posteriores modificaciones y adiciones a la lista de indicadores de riesgo en 1990 y 1994<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> al tener en cuenta los nuevos conocimientos derivados de estudios multic&#233;ntricos de grandes poblaciones de neonatos&#46; Se reconoce entonces que los indicadores de riesgo pueden ser divididos en 2 categor&#237;as&#58; aquellos presentes durante el periodo neonatal y aquellos otros que aparecen m&#225;s tarde como resultado de ciertas enfermedades o iatrogenia durante el tratamiento de un ni&#241;o&#46; As&#237;&#44; los indicadores se agruparon por la edad de presentaci&#243;n en un primer grupo para ser usado en neonatos hasta los 28 d&#237;as de edad con el fin de identificar aquellos que deben ser cribados como de mayor riesgo en los &#225;mbitos donde no se cuenta con un cribado universal&#59; en un segundo grupo para ser usado en los ni&#241;os desde los 29 d&#237;as de edad hasta los 2 a&#241;os&#44; con el fin de realizar un recribado cuando aparecen ciertos indicadores de riesgo y un tercer grupo para ser usado en los ni&#241;os desde los 29 d&#237;as de edad hasta los 3 a&#241;os&#44; con el fin de identificar aquellos que tienen un mayor riesgo de desarrollar hipoacusia progresiva o de desarrollo diferido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> se public&#243; una lista que los sigue agrupando tanto por la edad en la que han de ser observados&#44; como por el prop&#243;sito para el que deben emplear&#44; pero introduce cambios&#44; haciendo desaparecer indicadores con respecto a la lista de 1994&#46; Los indicadores que se deb&#237;an tener en cuenta desde el nacimiento hasta los 28 d&#237;as de edad eran&#58; el ingreso de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h o m&#225;s en una unidad de cuidados intensivos neonatales &#40;UCIN&#41;&#44; estigmas o hallazgos asociados con un s&#237;ndrome que incluya la hipoacusia&#44; historia familiar de hipoacusia neurosensorial infantil permanente&#44; malformaciones craneofaciales incluidas aquellas que afecten a la oreja y el conducto auditivo&#44; infecci&#243;n intra&#250;tero &#40;citomegalovirus&#44; herpes&#44; toxoplasmosis o rub&#233;ola&#41;&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los indicadores a tener en cuenta desde los 29 d&#237;as de edad y hasta los 2 a&#241;os eran&#58; sospecha de los padres o cuidadores&#44; historia familiar de hipoacusia&#44; estigmas o hallazgos asociados a s&#237;ndromes que incluyen sordera&#44; infecciones posnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial como la meningitis&#44; infecciones intrauterinas &#40;TORCH&#41;&#44; indicadores neonatales &#40;hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusi&#243;n&#44; hipertensi&#243;n pulmonar persistente del neonato con ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; y el uso de la oxigenaci&#243;n extracorp&#243;rea de membrana&#41;&#44; traumatismo craneoencef&#225;lico y otitis media recurrente o persistente con contenido seroso durante 3 meses o m&#225;s&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como consecuencia de la identificaci&#243;n de uno o varios de estos indicadores&#44; se recomendaba monitorizar audiol&#243;gicamente al ni&#241;o cada 6 meses&#44; hasta la edad de los 3 a&#241;os&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2007&#44; el JCIHS modifica nuevamente la lista de indicadores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> proponiendo una &#250;nica lista&#44; dado que los indicadores asociados con la hipoacusia cong&#233;nita&#47;neonatal y los asociados con la hipoacusia progresiva&#47;de desarrollo tard&#237;o se solapan significativamente&#46; En esta publicaci&#243;n se actualiza la definici&#243;n de hipoacusia diana&#44; expandiendo la misma para incluir la hipoacusia neural o neuropat&#237;a auditiva &#40;NA&#41; de los ni&#241;os ingresados en una unidad de cuidados intensivos neonatales&#46; La preocupaci&#243;n por prevenir que la neuropat&#237;a auditiva pase desapercibida en los programas de cribado hace que se recomienden protocolos separados para los ni&#241;os ingresados en la UCIN&#58; en los programas basados en otoemisiones ac&#250;sticas&#44; esta poblaci&#243;n ha de ser cribada mediante PEATC automatizados&#46; Se introdujo un importante cambio en el factor de riesgo n&#250;mero 3&#44; donde se establece ahora un ingreso mayor de 5 d&#237;as en la UCIN cuando antes se consideraba mayor de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h al haber constatado que estancias menores de 5 d&#237;as no se asocian con un mayor riesgo de hipoacusia&#46; Esta modificaci&#243;n se decidi&#243; al tener tambi&#233;n en cuenta que es dif&#237;cil para el personal que realiza el cribado la identificaci&#243;n de indicadores de riesgo espec&#237;ficos mediante el estudio de la historia cl&#237;nica de los ni&#241;os ingresados en la UCIN&#44; se piensa que es m&#225;s sencillo de implementar un criterio temporal &#40;&#62; 5 d&#237;as&#41;&#46; Consistentemente con el <span class="elsevierStyleItalic">Position Statement</span> de 2000&#44; el de 2007 sigue recomendando 3 usos para la lista de indicadores de riesgo&#58; hist&#243;ricamente&#44; la primera de las utilidades es para identificar a los ni&#241;os que deber&#237;an ser estudiados audiol&#243;gicamente pero que viven en localizaciones geogr&#225;ficas que lo dificultan o donde no existe el cribado universal&#46; El segundo prop&#243;sito de los indicadores es la identificaci&#243;n de los ni&#241;os que habiendo superado el cribado&#44; se encuentran en riesgo de desarrollar una sordera de aparici&#243;n tard&#237;a&#44; por lo que deber&#237;an ser sometidos a una vigilancia m&#233;dica&#44; audiol&#243;gica y de la adquisici&#243;n del habla y del lenguaje&#46; El tercer prop&#243;sito es el de identificar los ni&#241;os que&#44; habiendo superado el cribado neonatal&#44; presentan hipoacusias leves o moderadas de car&#225;cter permanente&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 11 indicadores de riesgo que se recogen en esta &#250;nica lista recomendada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#44; los que est&#225;n se&#241;alados por un asterisco son los que poseen una mayor probabilidad de asociarse con una hipoacusia&#58; en los casos que se presenten estos indicadores de mayor riesgo&#44; es preciso indicar una vigilancia m&#225;s temprana y m&#225;s frecuente a los ni&#241;os&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una importante recomendaci&#243;n que se introduce es la de monitorizar en la atenci&#243;n primaria pedi&#225;trica los hitos del desarrollo y las habilidades auditivas&#44; y comprobar si existe preocupaci&#243;n en los padres acerca de la audici&#243;n&#44; el habla y el lenguaje de sus hijos&#44; presenten o no indicadores de riesgo de hipoacusia&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se modifica de manera importante la recomendaci&#243;n de seguimiento audiol&#243;gico a los ni&#241;os con indicadores de riesgo de hipoacusia de desarrollo tard&#237;o cada 6 meses hasta los 3 a&#241;os de edad&#44; al comprobar que dicha medida puede ser inviable econ&#243;micamente&#46; El hecho de tener que revisar de esa manera a todos los ni&#241;os que hayan sido ingresados m&#225;s de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h en una UCIN puede provocar una carga nada razonable al sistema y a las familias&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis de los indicadores de riesgo</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los indicadores de riesgo de hipoacusia est&#225;n siendo constantemente redefinidos por el JCIH con el fin de adaptarse a los nuevos datos que aparecen en la literatura m&#233;dica&#44; sin embargo&#44; los indicadores recogidos en la lista no deben ser considerados como un <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> con la misma importancia relativa&#44; dado que la situaci&#243;n en los diferentes pa&#237;ses y periodos de tiempo puede variar considerablemente&#46; Por tanto&#44; es recomendable que se eval&#250;e de forma constante la importancia relativa de los indicadores de riesgo con el fin de afinar las listas y modificarlas de acuerdo con la pr&#225;ctica cl&#237;nica actual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos indicadores de riesgo merecen ser analizados por separado&#44; tanto porque se hayan eliminado de la lista&#44; como por los problemas que su identificaci&#243;n plantea&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hipoxia-isquemia perinatal aguda</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las sucesivas modificaciones de la lista de indicadores de riesgo de hipoacusia llama la atenci&#243;n la retirada del indicador de hipoxia-isquemia perinatal aguda que era definido con la puntuaci&#243;n Apgar&#44; motivado por las conclusiones de numerosos estudios al respecto&#46; Mencher et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> estudiaron 16 factores que han sido asociados con la hipoxia-isquemia perinatal encontrando que se han relacionado con la presencia de hipoacusia a 5 de ellos&#46; El resultado m&#225;s interesante es el del Apgar al minuto&#44; factor que se supone cr&#237;tico para la hipoacusia&#44; fue el &#250;nico que present&#243; una significaci&#243;n estad&#237;stica&#44; pero parad&#243;jicamente en sentido inverso&#58; una puntuaci&#243;n anormal del Apgar al minuto se asoci&#243; m&#225;s frecuentemente con el grupo normoyente que con el grupo afectado por hipoacusia&#46; Este resultado ya hab&#237;a sido encontrado tambi&#233;n por Sykes et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y Sankaran y Vivek<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; por lo que no se considera como inesperado&#44; ni tampoco falto de credibilidad&#46; Brown et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> concluyen en su estudio sobre 760 ni&#241;os con hipoxia-isquemia que la puntuaci&#243;n de Apgar se debe analizar en asociaci&#243;n con otros signos neurol&#243;gicos y de comportamiento dado que el test est&#225; sujeto a la interpretaci&#243;n subjetiva&#44; con lo que puede no estar reflejando con exactitud lo que se asume&#46; En resumen&#44; la literatura m&#233;dica inicialmente pone en cuesti&#243;n la puntuaci&#243;n de Apgar al primer minuto por su inconsistencia y por tanto su falta de fiabilidad como marcador de asfixia neonatal y de hipoacusia&#46; Su inclusi&#243;n en el registro de alto riesgo se considera inapropiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En las sucesivas recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a> se pasa de incluir este indicador de riesgo a excluirlo definitivamente en el <span class="elsevierStyleItalic">Year 2000 Position Statement</span> de la JCIH<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hiperbilirrubinemia</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hiperbilirrubinemia es uno de los mayores problemas que aparecen en el periodo neonatal&#44; sobre todo en aquellos ni&#241;os que presentan otros factores de riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Sus secuelas incluyen d&#233;ficit neurol&#243;gicos como el kernicterus&#44; encefalopat&#237;a generalizada y sordera neurosensorial&#46; En la actualidad&#44; el tratamiento precoz de la hiperbilirrubinemia mediante la fototerapia y la exanguinotransfusi&#243;n evita las secuelas neurol&#243;gicas severas&#44; pero las hipoacusias asociadas siguen siendo relativamente frecuentes&#46; La afectaci&#243;n neurosensorial aparece como resultado del aumento de la bilirrubina indirecta en la sangre&#44; pero no tiene una relaci&#243;n proporcional con los niveles que alcanza&#44; por lo que se pueden ver casos con afectaci&#243;n y 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl de bilirrubina y casos normales con 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; Este efecto puede deberse a la interrelaci&#243;n con otros factores de riesgo presentes en el neonato que pueden potenciar el efecto de la hiperbilirrubinemia &#40;prematuridad&#44; bajo peso al nacer&#44; hipoxia&#44; acidosis metab&#243;lica&#44; o infecciones perinatales&#41;&#46; En estos pacientes los niveles de bilirrubina superiores a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl representan un riesgo de hipoacusia en el 30&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; El mecanismo de la neurotoxicidad de la bilirrubina y los niveles de riesgo no se conocen en la actualidad&#44; pero se supone que para ello debe atravesar la barrera hematoencef&#225;lica para despu&#233;s ejercer una acci&#243;n neurot&#243;xica potenciada por otros trastornos metab&#243;licos como la acidosis&#44; hipoxia&#44; hipercapnia o hiperosmolaridad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; La funci&#243;n coclear est&#225; intacta por la presencia de otoemisiones ac&#250;sticas en los pacientes afectados&#44; sin embargo la afectaci&#243;n de la v&#237;a auditiva se demuestra mediante los PEATC&#44; prueba que en la actualidad es la m&#225;s empleada en estos ni&#241;os para demostrar tanto esta afectaci&#243;n como para poner en evidencia la reversibilidad de la misma tras la ca&#237;da de los niveles de bilirrubina por el tratamiento&#46; La hipoacusia var&#237;a seg&#250;n la afectaci&#243;n nerviosa&#44; pudiendo ser desde leve hasta profunda&#44; con ca&#237;da en agudos&#44; que puede ser reversible o permanecer estable en el tiempo&#44; otros casos pueden desarrollar una hipoacusia tard&#237;a progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El cribado neonatal de la hipoacusia utilizando &#250;nicamente OEA tiene el peligro de dejar sin identificar las hipoacusias debidas a la hiperbilirrubinemia&#44; por otra parte&#44; si solo se aplican los PEATCa al cribado se dejar&#225; de obtener importante informaci&#243;n relativa a la presencia de neuropat&#237;a auditiva en la hipoacusia que se detecte&#46; Por ello&#44; el protocolo recomendado es la utilizaci&#243;n de un protocolo de cribado que combine de forma adecuada las otoemisiones con los PEATCa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span></a>&#46; Debido a que existe la posibilidad de que el ni&#241;o tenga cambios evolutivos en su hipoacusia&#44; se recomienda llevar a cabo controles peri&#243;dicos de la audici&#243;n y la adaptaci&#243;n prot&#233;sica en los casos en que sea necesario&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Peso menor de 1&#46;500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g al nacimiento</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este indicador fue incluido en las listas hasta el <span class="elsevierStyleItalic">Position Statement</span> de 2000&#44; cuando ya no aparece en las mismas y por tanto ha dejado de ser considerado como indicador de riesgo de hipoacusia cong&#233;nita ni de hipoacusia de desarrollo diferido&#46; Tomado este indicador aisladamente&#44; existen estudios que han seguido poblaciones de ni&#241;os con bajo peso al nacimiento que han demostrado tasas de prevalencia y riesgo relativo de padecer una hipoacusia inversamente proporcionales al peso cuantificado al nacimiento&#46; Este indicador aumenta en importancia si se asocia con otros trastornos que son frecuentes en la poblaci&#243;n de neonatos que precisan ingresos superiores a los 5 d&#237;as en UCIN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Estancia en UCIN mayor de 5 d&#237;as</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#171;Todos los ni&#241;os&#44; con o sin indicadores de riesgo&#44; con un ingreso en UCIN mayor de 5 d&#237;as&#44; incluyendo cualquiera de lo siguiente&#58; oxigenaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; ventilaci&#243;n asistida&#44; antibi&#243;ticos otot&#243;xicos &#40;gentamicina&#44; tobramicina&#41;&#44; diur&#233;ticos del asa &#40;furosemida&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; independientemente de la duraci&#243;n del ingreso&#58; hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusi&#243;n&#187;&#46; Es un indicador de riesgo que en el <span class="elsevierStyleItalic">Position Statement</span> de 2007 se introduce modificando la recomendaci&#243;n previa de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de estancia en UCIN y que sirve de base para la nueva recomendaci&#243;n de efectuar protocolos separados de cribado para las poblaciones de neonatos ingresados o no en una UCIN&#46; Aunque este indicador de riesgo no es espec&#237;fico y no se sugiere una base fisiopatol&#243;gica por la cual este factor se asocia a una hipoacusia&#44; s&#237; que da respuesta al hecho de que existe una clara asociaci&#243;n de la hipoacusia neurosensorial con problemas acontecidos alrededor del momento del nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Este indicador de riesgo simplifica el trabajo de revisi&#243;n de la historia cl&#237;nica de un neonato&#44; reduciendo la probabilidad de errores y est&#225; sustentado en la observaci&#243;n de que el 52&#37; de los neonatos ingresados en una UCIN son dados de alta en los primeros 5 d&#237;as de vida y tienen muy poca probabilidad de tener un indicador de riesgo identificable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mencher y Mencher<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> hallaron que una combinaci&#243;n de encefalopat&#237;a hip&#243;xico-isqu&#233;mica&#44; convulsiones&#44; da&#241;o org&#225;nico asociado y un crecimiento intrauterino retardado es un s&#243;lido marcador de probabilidad de una hipoacusia&#46; Observaciones como esta no pasar&#237;an desapercibidas&#44; dado que los neonatos con este tipo de enfermedad superan con creces los 5 d&#237;as de ingreso en una UCIN&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este nuevo indicador supone importantes cambios organizativos y de necesidades de equipamiento para los programas de cribado basados en otoemisiones ac&#250;sticas&#44; pero tambi&#233;n simplifica los procesos de revisi&#243;n de las historias cl&#237;nicas por parte del personal que lleva a cabo el cribado&#46; En efecto&#44; el personal se encontraba con la sobrecarga de tener que analizar cuidadosamente el historial cl&#237;nico del neonato para determinar si exist&#237;an factores de riesgo que indicaran la realizaci&#243;n de unos PEATC adicionalmente a las otoemisiones ac&#250;sticas&#44; aunque &#233;stas fueran normales&#44; con el fin de evitar que una neuropat&#237;a auditiva pasara desapercibida&#46; As&#237;&#44; sometiendo a esta poblaci&#243;n que ha estado m&#225;s de 5 d&#237;as ingresada en UCIN directamente a los PEATC automatizados como m&#233;todo de cribado se minimiza la posibilidad de que una neuropat&#237;a auditiva sea indetectada y adem&#225;s simplifica el proceso&#46; Otras ventajas de este indicador de riesgo es que incluye tambi&#233;n otros factores adversos que son propios de la estancia en una UCIN como puede ser el ruido del ambiente de esas unidades que puede llegar a exponer a los ni&#241;os a niveles de ruido entre 45 y 135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#44; sobrepasando el nivel m&#225;ximo de 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB recomendado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; durante largos periodos de tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Este hecho tiene una acci&#243;n sin&#233;rgica con la administraci&#243;n de aminogluc&#243;sidos para producir da&#241;o auditivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Terapia con oxigenaci&#243;n de membrana extracorp&#243;rea</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia con oxigenaci&#243;n de membrana extracorp&#243;rea &#40;ECMO&#41; consiste en un bypass prolongado de soporte vital del paciente con un fallo respiratorio o cardiopulmonar agudo y reversible&#44; permitiendo a los pulmones recuperarse y evitando adem&#225;s el barotrauma y la toxicidad del ox&#237;geno&#46; La ECMO permite conservar la vida de los neonatos cr&#237;ticos con una tasa de &#233;xito del 78&#37;&#44; sin embargo&#44; entre los ni&#241;os que han sobrevivido gracias a esta t&#233;cnica existen unas altas tasas de trastornos del desarrollo neurol&#243;gico&#44; incluyendo par&#225;lisis cerebral&#44; retraso mental e hipoacusia&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta poblaci&#243;n ha de ser monitorizada la audici&#243;n estrechamente dado que al 26&#37; les ser&#225; detectada una hipoacusia inmediata o bien de desarrollo diferido&#44; pero ambas de car&#225;cter progresivo en un 72&#37; de los casos&#46; El hecho de haber recibido tambi&#233;n tratamiento con aminogluc&#243;sidos aumenta la probabilidad de hipoacusia con una relaci&#243;n directa con la duraci&#243;n de ambos factores&#46; La hipoacusia suele ser bilateral y sim&#233;trica&#44; con una severidad que va desde formas leves en agudos hasta sorderas profundas&#46; De los ni&#241;os con una primera valoraci&#243;n audiol&#243;gica normal&#44; la mitad desarrollar&#225;n una hipoacusia diferida&#46; Dadas estas formas de presentaci&#243;n se recomienda monitorizar audiol&#243;gicamente a estos ni&#241;os al alta mediante PEATC&#44; y despu&#233;s a los 12&#44; 18&#44; 30 y 42 meses con las herramientas de audiometr&#237;a apropiadas&#44; si se ha asociado el empleo de aminogluc&#243;sidos est&#225; justificada una m&#225;s estrecha vigilancia a intervalos de tiempo m&#225;s cortos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Antecedentes familiares de sordera infantil hereditaria y neuropat&#237;a auditiva</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por etiolog&#237;a&#44; m&#225;s de la mitad de los neonatos con una HNS cong&#233;nita la han heredado&#44; en la mayor&#237;a de los casos ambos padres presentan una audici&#243;n normal y por un mecanismo de herencia autos&#243;mico recesiva tienen un ni&#241;o con una HNS no sindr&#243;mica &#40;75-80&#37; de los casos&#41;&#46; Otras posibilidades son la herencia autos&#243;mico dominante &#40;20&#37;&#41;&#44; la ligada al cromosoma X &#40;2-5&#37;&#41; y la mitocondrial &#40;1&#37;&#41;&#46; La HNS causada por variantes al&#233;licas del GJB2 se explica por la funci&#243;n alterada de la prote&#237;na que codifican&#44; la conexina 26<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; La mutaci&#243;n Q829X en el gen de la otoferlina &#40;OTOF&#41; es la tercera mutaci&#243;n m&#225;s frecuente responsable de hipoacusia prelocutiva en la poblaci&#243;n espa&#241;ola&#44; despu&#233;s de la mutaci&#243;n 35delG en el gen de la conexina 26 y de la deleci&#243;n que trunca el gen de la conexina 30&#46; Este defecto gen&#233;tico es causa de una neuropat&#237;a auditiva no sindr&#243;mica de herencia recesiva por lo que en los casos afectados se puede comprobar la indemnidad de la funci&#243;n de las c&#233;lulas ciliadas externas en el contexto de una hipoacusia neurosensorial&#46; Este hecho hace que se pueda encontrar un neonato con otoemisiones ac&#250;sticas presentes con normalidad y&#44; sin embargo&#44; presentar una hipoacusia m&#225;s o menos importante compatible con la entidad neuropat&#237;a auditiva&#47;dis-sincron&#237;a auditiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; La forma m&#225;s frecuente de HNS hereditaria sindr&#243;mica es el s&#237;ndrome de Pendred&#46; Se caracteriza por una hipoacusia neurosensorial cong&#233;nita en la mayor&#237;a de los casos generalmente importante&#44; una dilataci&#243;n del acueducto vestibular con o sin hipoplasia coclear &#40;malformaci&#243;n de Mondini&#41; y un test de perclorato patol&#243;gico o un bocio&#46; Este s&#237;ndrome rara vez se diagnostica en el periodo neonatal por no presentarse aun el bocio y porque las pruebas de imagen no se realizan tan pronto por lo general&#46; La mayor&#237;a de los ni&#241;os afectados presentan mutaciones en el gen llamado <span class="elsevierStyleItalic">SLC26A4</span> del cromosoma 7q31<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Infecci&#243;n intra&#250;tero</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las infecciones agrupadas en el t&#233;rmino TORCH son la toxoplasmosis&#44; rub&#233;ola&#44; citomegalovirus&#44; herpes y adicionalmente la s&#237;filis&#46; Causan una hipoacusia neurosensorial adquirida prenatal por la transmisi&#243;n transplacentaria desde la madre al feto&#44; dando lugar a sorderas presentes al nacer o bien a sorderas de desarrollo diferido o progresivo&#46; La incidencia de la rub&#233;ola cong&#233;nita ha descendido enormemente en los pa&#237;ses desarrollados por la introducci&#243;n de la vacuna antirrube&#243;lica a finales de los a&#241;os 1960&#46; Sin embargo&#44; globalmente la importancia de la rub&#233;ola como causa de HNS adquirida sigue siendo grande&#44; siendo incluso la primera en los pa&#237;ses en v&#237;as de desarrollo&#46; En los pa&#237;ses desarrollados la infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus &#40;CMV&#41; es la causa m&#225;s frecuente de HNS adquirida en los neonatos&#44; sin que a&#250;n se conozca su incidencia exacta&#46; La mitad de estos ni&#241;os con signos cl&#237;nicos tienen una HNS y en muchos ser&#225; progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Los neonatos con infecciones silentes generalmente no presentan secuelas en el desarrollo neurol&#243;gico&#44; pero un 8-10&#37; desarrollar&#225;n m&#225;s tarde una HNS&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndromes que incluyen hipoacusia o hallazgos en la exploraci&#243;n f&#237;sica que orienten hacia ellos</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 30&#37; de los pacientes con hipoacusia infantil presentan hallazgos cl&#237;nicos que definen un s&#237;ndrome particular&#46; Se han caracterizado m&#225;s de 400 formas sindr&#243;micas de sordera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se resumen algunos s&#237;ndromes con su fenotipo&#44; gen responsable y patr&#243;n de herencia&#46; Este indicador de riesgo se solapa en muchos casos con el indicador de riesgo malformaciones craneofaciales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Quimioterapia</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con agentes quimioterap&#233;uticos se considera como un importante factor de riesgo de hipoacusia en la infancia&#46; El cisplatino es el agente m&#225;s com&#250;nmente usado y es el que exhibe la m&#225;s potente acci&#243;n otot&#243;xica&#46; El cisplatino &#40;cis-diaminodicloroplatino II&#41;&#44; compuesto divalente del platino&#44; es un potente agente que act&#250;a en el ciclo celular de forma no espec&#237;fica que puede originar una hipoacusia neurosensorial para frecuencias agudas no reversible que se puede asociar a insuficiencia renal por necrosis tubular y nefritis intersticial y neuropat&#237;a perif&#233;rica&#46; Existe una considerable variabilidad en la presentaci&#243;n y susceptibilidad individual a la ototoxicidad por cisplatino&#44; que se manifiesta por la aparici&#243;n de ac&#250;fenos transitorios en un 7&#37; de los casos&#44; acompa&#241;ando a la hipoacusia&#46; Tal es la susceptibilidad individual a la ototoxicidad por este agente&#44; que una &#250;nica dosis alta puede provocar una gran p&#233;rdida de audici&#243;n&#46; En general&#44; la hipoacusia se presenta en un 62&#37; de los pacientes tratados y suele ser bilateral afectando a las frecuencias 4&#46;000 a 8&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz&#44; cuyos primeros signos aparecen a los 3 o 4 d&#237;as del comienzo de la administraci&#243;n convirti&#233;ndose en un cl&#237;nicamente aparente en un 7&#37; de los individuos&#46; En los ni&#241;os esta ototoxicidad es de mayor importancia por su extendido uso para el tratamiento de tumores s&#243;lidos de esta poblaci&#243;n &#40;osteosarcoma&#44; tumores germinales&#44; neuroblastoma&#41; y por su mayor severidad &#40;rango del 84 al 100&#37;&#41; probablemente potenciada por la irradiaci&#243;n craneal concurrente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; En el caso de los ni&#241;os la hipoacusia para agudos inducida por el cisplatino &#40;definida por umbrales superiores de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB en 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz y en adelante&#41; ocurre en la mitad de los ni&#241;os con una dosis est&#225;ndar &#40;60 a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> por curso&#41;&#44; un tercio de los cuales requerir&#225;n aud&#237;fonos para compensar la p&#233;rdida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Seguimiento continuado de la salud auditiva de la poblaci&#243;n infantil</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos son los problemas que precisan de una correcta b&#250;squeda de indicadores de riesgo en cada reci&#233;n nacido&#58; la <span class="elsevierStyleItalic">neuropat&#237;a auditiva</span> en los programas basados en otoemisiones ac&#250;sticas y la <span class="elsevierStyleItalic">identificaci&#243;n de ni&#241;os con probabilidad de hipoacusia de aparici&#243;n tard&#237;a</span> tanto en los programas basados en otoemisiones como en los basados en PEATC automatizados&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La neuropat&#237;a auditiva &#40;NA&#41; es un trastorno de la audici&#243;n que afecta al reci&#233;n nacido que presenta antecedentes de hipoxia-isquemia perinatal aguda&#44; historia familiar de hipoacusia e hiperbilirrubinemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Los m&#233;todos de cribado neonatal de la hipoacusia basados en otoemisiones ac&#250;sticas no son capaces de detectar este trastorno&#44; por lo que es importante identificar a los ni&#241;os que presentan riesgo de neuropat&#237;a auditiva para someterlos a PEATC&#44; aunque tengan unas otoemisiones ac&#250;sticas normales&#46; Su identificaci&#243;n est&#225; ligada al cribado espec&#237;fico y a los test de diagn&#243;stico audiol&#243;gico y puede pasar desapercibida dependiendo de la estrategia de cribado que se utilice&#46; El diagn&#243;stico puede retrasarse tiempo despu&#233;s del alta de la unidad de neonatolog&#237;a&#46; La JCIH&#44; en su <span class="elsevierStyleItalic">Year 2000 Position Statement</span> se hace eco de este tema&#44; recomendando una evaluaci&#243;n de la prevalencia del problema y su historia natural para tratar el trastorno con mayor conocimiento&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n se va conociendo m&#225;s la neuropat&#237;a auditiva&#44; se est&#225; tomando conciencia de la necesidad de revisar los protocolos de cribado&#44; de hecho&#44; en el <span class="elsevierStyleItalic">Position Statement</span> de 2007&#44; la definici&#243;n de hipoacusia diana del cribado se ha ampliado para incluir la NA y se recomiendan cambios profundos en las estrategias de cribado en la poblaci&#243;n de neonatos con ingreso en UCIN mayor de 5 d&#237;as&#46; El t&#233;rmino neuropat&#237;a auditiva se utiliz&#243; por primera vez por Starr et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a> en 1996 para describir 10 pacientes que hab&#237;an desarrollado una hipoacusia en presencia de c&#233;lulas ciliadas externas cocleares normales&#46; En 2001&#44; Berlin et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> recomiendan el uso de neuropat&#237;a auditiva&#47;dis-sincron&#237;a auditiva por la presencia de una pobre sincron&#237;a del nervio auditivo&#44; t&#233;rmino que sugiere una relaci&#243;n m&#225;s l&#243;gica con las opciones terap&#233;uticas viables&#46; El patr&#243;n de la neuropat&#237;a auditiva ha sido observado en presentaciones variadas desde neonatos a adultos con hipoacusia adquirida&#46; Por ello&#44; la neuropat&#237;a auditiva&#47;dis-sincron&#237;a auditiva no es un diagn&#243;stico sino una forma de presentaci&#243;n de la hipoacusia&#44; ahora identificable por medio del cribado con otoemisiones ac&#250;sticas y PEATC&#46; No es una nueva enfermedad&#44; es una entidad que se reconoce en la actualidad gracias a los avances de la audiolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la neuropat&#237;a auditiva es un trastorno que todav&#237;a es desconocido por la falta de estudios prospectivos a largo plazo&#44; no se puede precisar un pron&#243;stico acerca del potencial auditivo y del desarrollo del habla y del lenguaje en estos ni&#241;os&#46; En ciertos ni&#241;os es importante establecer una vigilancia estrecha durante el periodo m&#225;s temprano del desarrollo del habla y del lenguaje por la falta de datos acerca de la evoluci&#243;n a largo plazo y la variabilidad de la neuropat&#237;a auditiva&#46; Esta vigilancia se coordina con los servicios de atenci&#243;n primaria desde neonatolog&#237;a y se debe aclarar a los padres que el haber superado el cribado neonatal de la hipoacusia no descarta que presenta el ni&#241;o una hipoacusia leve-moderada o tard&#237;a&#46; Estos hechos hacen imprescindible la identificaci&#243;n de ni&#241;os con probabilidad de hipoacusia de aparici&#243;n tard&#237;a&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos trastornos auditivos en la infancia no son detectables en el cribado neonatal por no estar presentes todav&#237;a&#44; como las hipoacusias de aparici&#243;n tard&#237;a o las adquiridas&#44; as&#237; como las hipoacusias que aunque presentes cong&#233;nitamente no eran lo bastante severas como para detectarlas en ese momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; La prevalencia global de una hipoacusia de aparici&#243;n tard&#237;a es del 10&#37; de todas las hipoacusias de la infancia&#44; pero se sospecha de que sea un n&#250;mero mayor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Este hecho no afecta a la pertinencia intr&#237;nseca del cribado universal neonatal de la hipoacusia&#44; lo que significa es que se tienen que llevar a cabo acciones adicionales y dise&#241;ar programas por encima del cribado para asegurar que todos los ni&#241;os con una hipoacusia significativa sean detectados pronto&#46; Muchos programas incluyen alg&#250;n tipo de recribado dirigido a ciertos ni&#241;os que presentan factores de riesgo de hipoacusia de aparici&#243;n tard&#237;a o progresiva&#46; Sin embargo&#44; la identificaci&#243;n temprana de estos trastornos diferidos requiere de una atenci&#243;n y conocimientos en el estamento sanitario que es preciso desarrollar a trav&#233;s de programas de educaci&#243;n y estrategias de informaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los cambios m&#225;s importantes en las recomendaciones de la JCIH es el seguimiento de la salud auditiva de los ni&#241;os&#46; La recomendaci&#243;n es llevar a cabo una vigilancia y un programa de cribado en atenci&#243;n primaria&#44; que de forma ideal se encargar&#237;a de las siguientes actividades&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cada visita peri&#243;dica del programa del ni&#241;o sano&#44; se deben evaluar las habilidades auditivas&#44; el estatus del o&#237;do medio y los hitos del desarrollo&#46; Es recomendable que se cuente con una herramienta validada de cribado global para aplicarla a los 9&#44; 18&#44; 24 y 30 meses de edad o antes si existe preocupaci&#243;n de los padres o cuidadores&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si un ni&#241;o no pasa la evaluaci&#243;n del habla y del lenguaje dentro del cribado global&#44; o si existe una sospecha del pediatra o padres de que tiene una hipoacusia&#44; debe ser inmediatamente derivado a una unidad de hipoacusia con el fin de ser estudiado&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras confirmar una hipoacusia en un ni&#241;o&#44; sus hermanos son considerados como de alto riesgo de sordera y deben ser sometidos a una evaluaci&#243;n audiol&#243;gica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los ni&#241;os con un indicador de riesgo de hipoacusia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#44; independientemente de los hallazgos en su seguimiento&#44; deben ser remitidos para una evaluaci&#243;n audiol&#243;gica al menos una vez entre los 24 y 30 meses de edad&#46; Aquellos ni&#241;os con indicadores de riesgo muy asociados con la hipoacusia de desarrollo diferido&#44; como la oxigenaci&#243;n extracorp&#243;rea o una infecci&#243;n por citomegalovirus&#44; deben ser evaluados audiol&#243;gicamente con m&#225;s frecuencia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los ni&#241;os en cuya familia exista una preocupaci&#243;n significativa acerca de su audici&#243;n o comunicaci&#243;n&#44; deben ser remitidos sin retraso para las pertinentes valoraciones audiol&#243;gicas y del habla y lenguaje&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda un cuidadoso examen del estado del o&#237;do medio en todas las revisiones del ni&#241;o sano&#44; y aquellos ni&#241;os en los que se compruebe una otitis serosa durante al menos 3 meses han de ser remitidos para una evaluaci&#243;n otol&#243;gica&#46;</p></li></ul></p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Indicadores para su uso en los lugares donde no exista cribado universal desde el nacimiento hasta los 28 d&#237;as de edad&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Historia familiar de sordera infantil hereditaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Infecci&#243;n intra&#250;tero &#40;TORCH&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Malformaciones intracraneales incluyendo las del pabell&#243;n y conducto auditivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46; Peso al nacer menor de 1&#46;500 g&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46; Hiperbilirrubinemia con niveles que exijan exanguinotransfusi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#46; Medicamentos otot&#243;xicos que incluyan pero que no se limiten a los aminogluc&#243;sidos&#44; usados en m&#250;ltiples cursos o en combinaci&#243;n con diur&#233;ticos del asa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#46; Meningitis bacteriana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&#46; Puntuaci&#243;n de Apgar 0-4 en el primer minuto o 0-6 a los 5 min&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9&#46; Ventilaci&#243;n mec&#225;nica durante 5 o mas d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#46; Estigmas o hallazgos asociados a s&#237;ndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Indicadores para su uso entre los 29 d&#237;as y los 2 a&#241;os de edad&#44; cuando ciertas condiciones m&#233;dicas desarrolladas hagan necesario el recribado&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Preocupaci&#243;n de los padres o cuidadores por la audici&#243;n o retraso del desarrollo del habla y del lenguaje&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Meningitis bacteriana&#44; u otras infecciones asociadas con hipoacusia neurosensorial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Traumatismo craneoencef&#225;lico con p&#233;rdida de conciencia o fractura&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46; Estigmas o hallazgos asociados a s&#237;ndromes que incluyen una hipoacusia conductiva o neurosensorial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46; Medicamentos otot&#243;xicos que incluyan pero que no se limiten a los aminogluc&#243;sidos&#44; usados en m&#250;ltiples cursos o en combinaci&#243;n con diur&#233;ticos del asa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#46; Otitis media recurrente o persistente&#44; con contenido seroso durante m&#225;s de 3 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Indicadores para su uso entre los 29 d&#237;as y los 3 a&#241;os de edad&#44; cuando est&#225; indicada la vigilancia peri&#243;dica de la audici&#243;n&#46; Algunos ni&#241;os desarrollan una hipoacusia diferida aun cuando hayan superado el cribado&#46; Precisan monitorizaci&#243;n de su audici&#243;n a intervalos semestrales hasta los 3 a&#241;os y despu&#233;s a demanda&#46;</span><span class="elsevierStyleItalic">Los indicadores de hipoacusia neurosensorial diferida son&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Historia familiar de sordera infantil hereditaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Infecci&#243;n intra&#250;tero &#40;TORCH&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Neurofibromatosis tipo II y enfermedades neurodegenerativas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Los indicadores de hipoacusia conductiva diferida son&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Otitis media serosa recurrente o persistente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Malformaciones anat&#243;micas u otras anomal&#237;as que afecten a la trompa de Eustaquio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Enfermedades neurodegenerativas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46; Sospecha de hipoacusia o de un retraso del desarrollo o en la adquisici&#243;n del habla&#44; del lenguaje&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#46; Historia familiar de hipoacusia infantil permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#46; Todos los ni&#241;os&#44; con o sin indicadores de riesgo&#44; con un ingreso en UCIN mayor de 5 d&#237;as&#44; incluyendo cualquiera de lo siguiente&#58; oxigenaci&#243;n extracorp&#243;rea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#44; ventilaci&#243;n asistida&#44; antibi&#243;ticos otot&#243;xicos &#40;gentamicina&#44; tobramicina&#41;&#44; diur&#233;ticos del asa &#40;furosemida&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; independientemente de la duraci&#243;n del ingreso&#58; hiperbilirrubinemia que requiera exanguinotransfusi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&#46; Infecciones intra&#250;tero como citomegalovirus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#44; herpes&#44; rub&#233;ola&#44; s&#237;filis y toxoplasmosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&#46; Anomal&#237;as craneofaciales&#44; incluidas aquellas que interesan al pabell&#243;n auditivo&#44; conducto auditivo y malformaciones del hueso temporal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&#46; Hallazgos f&#237;sicos como un mech&#243;n de cabello blanco frontal&#44; que se asocian con un s&#237;ndrome que incluye una sordera neurosensorial o transmisiva permanente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&#46; S&#237;ndromes asociados con hipoacusia o sordera progresiva o de aparici&#243;n tard&#237;a&#44; como la neurofibromatosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&#44; la osteopetrosis y el s&#237;ndrome de Usher&#46; Otros s&#237;ndromes frecuentemente identificados incluyen el Waardenburg&#44; Alport&#44; Pendred y Jervell and Lange-Nielsson&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&#46; Enfermedades neurodegenerativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> como el s&#237;ndrome de Hunter&#44; neuropat&#237;as sensorimotoras&#44; como la ataxia de Friederich y el s&#237;ndrome de Charcot-Marie-Tooth&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&#46; Infecciones posnatales asociadas con hipoacusia neurosensorial incluyendo meningitis bacteriana y v&#237;rica confirmadas &#40;especialmente los virus herpes y varicela&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&#46; Traumatismo craneal&#44; especialmente de base de cr&#225;neo o fractura temporal que requiere hospitalizaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">11&#46; Quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">S&#237;ndrome&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Signos f&#237;sicos &#40;adem&#225;s de sordera&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Patr&#243;n de herencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Gen responsable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alport&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Nefritis&#44; anomal&#237;as oculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">80&#37; ligada al X&#44; 15&#37; AR&#44; 5&#37; AD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">XLAS&#58; COL4A5ARAS&#58; COL4A3ADAS&#58; COL4A3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Branquio-oto-renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Remanentes branquiales&#44; anomal&#237;as renales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">AD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">EYA1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CHARGE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones en ojo&#44; o&#237;do&#44; coraz&#243;n&#44; retraso en crecimiento&#44; genitales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Espor&#225;dico o AD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Jervell y Lange-Nielsen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones en la conducci&#243;n el&#233;ctrica cardiaca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">JLN1&#58; KCNQ1JLN2&#58; KNE1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Neurofibromatosis II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Neurinomas del ac&#250;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Espor&#225;dico o AD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 00016519
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.otorri.2011.02.007

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2021 Enero	0	3	3
2020 Diciembre	0	1	1
2020 Noviembre	0	3	3
2020 Octubre	0	2	2
2020 Agosto	0	1	1
2020 Julio	0	3	3
2020 Mayo	6	3	9
2020 Abril	4	2	6
2020 Marzo	142	32	174
2020 Febrero	206	60	266
2020 Enero	163	34	197
2019 Diciembre	153	38	191
2019 Noviembre	299	55	354
2019 Octubre	234	24	258
2019 Septiembre	268	51	319
2019 Agosto	128	37	165
2019 Julio	200	35	235
2019 Junio	250	60	310
2019 Mayo	452	122	574
2019 Abril	288	114	402
2019 Marzo	128	39	167
2019 Febrero	129	35	164
2019 Enero	111	27	138
2018 Diciembre	92	21	113
2018 Noviembre	149	30	179
2018 Octubre	226	29	255
2018 Julio	1	0	1
2018 Junio	2	0	2
2018 Mayo	36	2	38
2018 Abril	241	38	279
2018 Marzo	190	11	201
2018 Febrero	94	4	98
2018 Enero	78	14	92
2017 Diciembre	83	4	87
2017 Noviembre	128	10	138
2017 Octubre	165	17	182
2017 Septiembre	138	28	166
2017 Agosto	106	9	115
2017 Julio	83	17	100
2017 Junio	135	28	163
2017 Mayo	126	19	145
2017 Abril	120	24	144
2017 Marzo	120	40	160
2017 Febrero	365	14	379
2017 Enero	115	11	126
2016 Diciembre	115	33	148
2016 Noviembre	215	32	247
2016 Octubre	220	35	255
2016 Septiembre	203	36	239
2016 Agosto	150	35	185
2016 Julio	93	18	111
2016 Junio	118	52	170
2016 Mayo	121	53	174
2016 Abril	90	37	127
2016 Marzo	107	48	155
2016 Febrero	84	28	112
2016 Enero	58	21	79
2015 Diciembre	77	24	101
2015 Noviembre	89	31	120
2015 Octubre	93	26	119
2015 Septiembre	63	12	75
2015 Agosto	59	28	87
2015 Julio	70	16	86
2015 Junio	61	7	68
2015 Mayo	162	29	191
2015 Abril	285	34	319
2015 Marzo	148	20	168
2015 Febrero	95	9	104
2015 Enero	58	11	69
2014 Diciembre	95	13	108
2014 Noviembre	68	6	74
2014 Octubre	94	13	107
2014 Septiembre	84	7	91
2014 Agosto	17	4	21
2014 Julio	24	4	28
2014 Junio	15	1	16
2014 Mayo	17	2	19
2014 Abril	14	5	19
2014 Marzo	18	3	21
2014 Febrero	7	1	8
2014 Enero	10	2	12
2013 Diciembre	6	0	6
2013 Noviembre	13	7	20
2013 Octubre	19	3	22
2013 Septiembre	2	2	4
2013 Agosto	6	3	9
2013 Julio	1	0	1
2012 Agosto	1832	0	1832

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