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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
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Artículo de revisión
Manifestaciones otorrinolaringológicas de las vasculitis sistémicas
Otolaryngologic manifestations of systemic vasculitis
Ginés David Parra-Garcíaa,
Autor para correspondencia
ginpagar@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, José Luis Callejas-Rubiob, Raquel Ríos-Fernándezb, Manuel Sainz-Quevedoc, Norberto Ortego-Centenob
a Servicio de Medicina Interna, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
b Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
c Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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la producci&#243;n de anticuerpos contra el citoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#44; anticuerpos contra c&#233;lulas endoteliales&#44; inmunidad celular&#44; etc&#46;&#44; que en muchos casos coexistir&#225;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas pueden ser muy variadas&#44; dependiendo del tama&#241;o&#44; el n&#250;mero y el tipo de los vasos afectos y de los &#243;rganos comprometidos&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes son evidentes los s&#237;ntomas constitucionales como la debilidad&#44; la fiebre y la p&#233;rdida de peso&#44; que se asocian a otros como el dolor de extremidades&#44; en el caso de que se produzca una neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; artralgias o artritis&#44; en el caso de afectaci&#243;n m&#250;sculo-esquel&#233;tica&#44; dolor abdominal o incluso perforaci&#243;n visceral en caso de afectaci&#243;n gastrointestinal o diferentes tipos de lesiones elementales en el caso de afectaci&#243;n cut&#225;nea&#46; Con frecuencia&#44; los pacientes presentan manifestaciones cl&#237;nicas del &#225;rea otorrinolaringol&#243;gica &#40;ORL&#41; que&#44; en ocasiones son las iniciales&#44; con lo cual es importante que el especialista en otorrinolaringolog&#237;a se familiarice con estas enfermedades&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta revisi&#243;n se lleva a cabo una descripci&#243;n de la cl&#237;nica ORL de las vasculitis m&#225;s frecuentes&#44; complementando as&#237; una revisi&#243;n previa de esta revista sobre las manifestaciones audiovestibulares en las vasculitis sist&#233;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clasificaci&#243;n de las vasculitis</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay muchas clasificaciones posibles&#46; Por ejemplo&#44; desde el punto de vista de la etiolog&#237;a se clasifican en primarias y secundarias&#44; seg&#250;n se presenten de forma aislada o en el contexto de otra afecci&#243;n &#40;lupus eritematoso sist&#233;mico&#44; artritis reumatoide&#44;infecciones&#44; f&#225;rmacos&#44; etc&#46;&#41;&#46; Pero&#44; desde el punto de vista pr&#225;ctico&#44; la clasificaci&#243;n m&#225;s utilizada es la denominada de Chapell Hill&#44; publicada en 1992&#44; y que se basa en el tama&#241;o de los vasos afectados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; lo que da lugar a manifestaciones cl&#237;nicas caracter&#237;sticas&#44; no solo desde el punto de vista general&#44; sino tambi&#233;n desde el punto de vista ORL&#46; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte&#44; en 1990 el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology</span> &#40;Colegio Americano de Reumatolog&#237;a &#91;ACR&#93;&#41; elabor&#243; una serie de criterios clasificatorios para las vasculitis sist&#233;micas&#44; cuyo prop&#243;sito era la estandarizaci&#243;n de las definiciones cl&#237;nicas para su uso epidemiol&#243;gico y terap&#233;utico&#44; y no para el diagn&#243;stico&#44; pero que&#44; en ocasiones&#44; se utilizan con este fin&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Formas de presentaci&#243;n en funci&#243;n del tipo de vasculitis</span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Vasculitis de vaso grande</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Arteritis de c&#233;lulas gigantes &#40;arteritis de la temporal&#41;</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una vasculitis frecuente en nuestro medio con una incidencia anual en torno a 12&#47;100&#46;000 personas&#44; fundamentalmente en mayores de 50 a&#241;os y predominantemente en mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Afecta principalmente a las ramas de la arteria car&#243;tida extracraneal&#46; Dos de cada tres pacientes presentan cefalea en el comienzo de la enfermedad&#46; En general se trata de una cefalea de inicio reciente que&#44; si el enfermo tiene antecedentes de cefalea&#44; la refiere como de caracter&#237;sticas distintas a las habituales&#44; y de localizaci&#243;n&#44; sobre todo&#44; en regi&#243;n temporal&#44; pero tambi&#233;n puede darse en regi&#243;n occipital y frontal con lo que hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con patolog&#237;a ORL&#46; La mitad de los pacientes presentan claudicaci&#243;n mandibular&#44; que se caracteriza por la r&#225;pida aparici&#243;n desde el inicio de la masticaci&#243;n&#59; en ocasiones&#44; los pacientes restan importancia a este s&#237;ntoma&#44; con lo que hay que buscarlo de forma expl&#237;cita&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La claudicaci&#243;n mandibular fue el s&#237;ntoma m&#225;s espec&#237;fico de la arteritis de c&#233;lulas gigantes &#40;ACG&#41; en un estudio que correlacion&#243; biopsias positivas con s&#237;ntomas cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; De un total de 134 pacientes que fueron sometidos a biopsia&#44; la claudicaci&#243;n mandibular estuvo presente en el 54 por ciento de aquellos con resultado positivo&#44; en comparaci&#243;n con solo el 3&#37; de aquellos cuyas biopsias fueron negativas&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 10&#37; de los pacientes con ACG presentan s&#237;ntomas referentes al tracto respiratorio superior&#46; En concreto&#44; la tos no productiva es un s&#237;ntoma frecuente&#44; que puede dar lugar a confusi&#243;n diagn&#243;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se cree que es el resultado de la afectaci&#243;n por parte de la vasculitis de los receptores de la tos&#44; que se encuentran a lo largo de todo el &#225;rbol respiratorio&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros s&#237;ntomas son dolor lingual o infarto lingual &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 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asociando nistagmo en la mayor&#237;a&#44; en comparaci&#243;n con la poblaci&#243;n sana que lo present&#243; en el 2&#44;3&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las complicaciones m&#225;s importantes destaca la p&#233;rdida de la visi&#243;n&#44; por isquemia del nervio &#243;ptico&#46; Alrededor del 50&#37; de los pacientes presentan polimialgia reum&#225;tica&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n la ACR&#44; para su clasificaci&#243;n deben de darse al menos tres de los siguientes 5 criterios&#58; edad mayor a 50 a&#241;os&#44; cefalea caracter&#237;stica&#44; alteraci&#243;n de la arteria temporal&#44; elevaci&#243;n de la VSG y biopsia de la arteria temporal compatible&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Arteritis de Takayasu</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de la arteritis de Takayasu &#40;AT&#41;&#44; es una vasculitis muy poco frecuente en nuestro medio&#44; se dan de uno a tres casos por mill&#243;n de habitantes cada a&#241;o&#44; afectando&#44; sobre todo&#44; a mujeres con edad inferior a 40 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Suele da&#241;ar la aorta y sus ramas principales&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos en la literatura de pacientes con manifestaciones otorrinolaringol&#243;gicas&#46; Se presentan especialmente con s&#237;ntomas de sinusitis&#44; como cefalea localizada persistente y rinorrea purulenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span></a>&#46; La mayor&#237;a de las veces los hallazgos son incidentales los cuales quedan en evidencia al solicitar un estudio de imagen&#44; en cuyo resultado aparece el compromiso sinusal&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito un caso de AT confirmada&#44; en el cual se correlacionaba la presencia de la vasculitis&#44; con la deformidad nasal tambi&#233;n denominada en silla de montar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para su diagn&#243;stico es &#250;til el hallazgo de una diferencia en la presi&#243;n arterial de ambos brazos&#44; disminuci&#243;n del pulso de la arteria braquial o una arteriograf&#237;a patol&#243;gica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Vasculitis de vaso mediano</span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Panarteritis nudosa</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una vasculitis de prevalencia en retroceso &#40;la incidencia en Espa&#241;a es de un caso por cada mill&#243;n de habitantes&#41; asociada&#44; en ocasiones&#44; a infecci&#243;n por el virus de la hepatitis B &#40;VHB&#41; y&#44; m&#225;s raramente al de la hepatitis C &#40;VHC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La afecci&#243;n otol&#243;gica de la panarteritis nudosa &#40;PAN&#41; es relativamente frecuente&#44; puesto que aparece hasta en el 30&#37; de los casos&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El o&#237;do medio puede estar afectado por la PAN&#46; El principal s&#237;ntoma es la hipoacusia&#44; que puede ser de conducci&#243;n o sensorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La par&#225;lisis facial puede estar asociada a la p&#233;rdida de audici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#8211;18</span></a>&#46; Por todo lo anterior&#44; debe incluirse a la PAN en el diagn&#243;stico diferencial de pacientes con enfermedad &#243;tica de dif&#237;cil control&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prueba diagn&#243;stica principal es la obtenci&#243;n de material histol&#243;gico que confirme la vasculitis y&#44; en su ausencia&#44; y en un contexto cl&#237;nico adecuado&#44; una arteriograf&#237;a patol&#243;gica &#40;aneurismas&#44; habitualmente de peque&#241;o tama&#241;o&#41;&#46; La presencia de n&#243;dulos subcut&#225;neos o livedo reticular en extremidades&#44; sobre todo inferiores &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41; puede orientar al diagn&#243;stico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Enfermedad de Kawasaki</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una vasculitis de muy baja frecuencia&#44; que afecta fundamentalmente a ni&#241;os&#46; Cl&#225;sicamente la enfermedad se caracteriza por la aparici&#243;n de eritema y fisuras en los labios y mucosa oral&#44; dando lugar a una imagen caracter&#237;stica en lengua de fresa&#44; formada por el desprendimiento de las papilas filiformes&#46; Es frecuente tambi&#233;n la aparici&#243;n de lesiones orales tales como ves&#237;culas o &#250;lceras y exudado amigdalar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre el 50-70&#37; de los casos presentan linfadenopat&#237;as cervicales que tienden a involucrar a todos los ganglios cervicales anteriores que cubren el m&#250;sculo esternocleidomastoideo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; Alrededor del 35&#37; de los pacientes refieren tos y rinorrea&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Yoskovitch A&#46; et al&#46;&#44; recogieron&#44; en una serie retrospectiva&#44; las manifestaciones ORL de un total de 155 pacientes con enfermedad de Kawasaki &#40;EK&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; El 100&#37; de los pacientes presentaron cambios en la mucosa oral y lengua de fresa&#44; faringitis el 97&#37;&#44; adenopat&#237;as cervicales el 65&#37;&#44; rinitis el 29&#37;&#44; otitis media el 15&#37; y epiglotitis&#44; trismus y otitis externa&#44; en menos del 1&#37;&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones de esta enfermedad son la mastoiditis&#44; glositis&#44; obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#44; absceso retrofar&#237;ngeo y parafar&#237;ngeo&#44; otitis externa&#44; supraglotitis&#44; sialoadenitis y par&#225;lisis del nervio facial&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de los s&#237;ntomas cl&#225;sicos&#44; la EK puede manifestarse a trav&#233;s de una gran variedad cl&#237;nica como la diarrea&#44; hepatomegalia&#44; ictericia&#44; artritis&#44; miocarditis&#44; pericarditis&#44; etc&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se fundamenta en la presencia de una serie de criterios&#58; fiebre&#44; erupci&#243;n&#44; descamaci&#243;n y eritema polimorfo en extremidades&#44; inyecci&#243;n conjuntival bilateral&#44; adenopat&#237;as cervicales y cambios en la mucosa oral&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Vasculitis de vaso peque&#241;o</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este grupo se incluyen tres entidades con un marcador serol&#243;gico caracter&#237;stico&#44; los anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41;&#44; que pueden aparecer en un porcentaje variado&#44; seg&#250;n la entidad de que se trate&#44; y que&#44; aparte del papel que juegan en la fisiopatolog&#237;a de la enfermedad&#44; son fundamentales por su importancia en el diagn&#243;stico y seguimiento de la misma&#46;</p><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Granulomatosis de Wegener</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una vasculitis sist&#233;mica idiop&#225;tica que se caracteriza por la formaci&#243;n de granulomas necrotizantes&#44; en ocasiones acompa&#241;ados de vasculitis de vaso peque&#241;o&#44; dando lugar a la triada cl&#225;sica de afectaci&#243;n de v&#237;a respiratoria superior&#44; inferior y renal&#46; En nuestro medio tiene una incidencia de tres casos por cada mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen formas limitadas de la enfermedad&#44; con hallazgos cl&#237;nicos aislados a v&#237;as respiratorias alta o pulmones&#44; en aproximadamente un cuarto de los enfermos&#46; Aunque gran parte de estos pacientes desarrollar&#225;n una afectaci&#243;n sist&#233;micas &#40;hasta el 80&#37; de ellos&#41;&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto la granulomatosis de Wegener &#40;GW&#41; como la poliangiitis microsc&#243;pica &#40;PAM&#41; pueden presentar sintomatolog&#237;a ORL&#44; siendo en la primera mucho m&#225;s frecuente&#44; el 90&#37; frente al 35&#37; de los casos en la PAM&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debuta&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; con una afectaci&#243;n de las v&#237;as respiratorias superiores que no cede con los tratamientos habituales&#44; motivo por el cual los pacientes son enviados a la consulta de ORL&#46; De aqu&#237; deriva la importancia del otorrinolaring&#243;logo en su r&#225;pido y correcto diagn&#243;stico y tratamiento&#44; evitando la progresi&#243;n natural de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que tenerla en cuenta ante toda sinusitis de repetici&#243;n&#44; otitis media o rinitis que no mejoran con el tratamiento adecuado&#46; Aunque tambi&#233;n hay que saber que puede debutar como epistaxis de repetici&#243;n&#44; &#250;lceras nasales&#44; perforaciones y deformidades septales en silla de montar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#44; y hasta en un 25&#37; de los casos puede existir una estenosis subgl&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Separando por &#243;rganos&#44; las manifestaciones ORL m&#225;s representativas en la GW son&#58;</p><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">O&#237;do externo</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rara vez afecta al exterior del pabell&#243;n auricular&#46; La otitis externa puede aparecer en el contexto de una otitis media cr&#243;nica y raramente suele ocurrir de forma aislada&#46; La condritis auricular en ocasiones puede presentarse con edema&#44; eritema y dolor&#44; similar a la policondritis recidivante&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">O&#237;do medio</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La otitis media serosa es la manifestaci&#243;n otol&#243;gica m&#225;s frecuente de la GW&#46; Es el resultado de la disfunci&#243;n de la trompa de Eustaquio&#44; derivada de la participaci&#243;n granulomatosa de la nasofaringe&#44; cavidad nasal o la trompa de Eustaquio en s&#237;&#46; La otitis media supurativa cr&#243;nica puede complicarse por contig&#252;idad con una mastoiditis y &#233;sta se asocia a par&#225;lisis del nervio facial en un m&#225;ximo de 8-10&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">O&#237;do interno</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Despu&#233;s de la insuficiencia renal&#44; la p&#233;rdida de audici&#243;n neurosensorial es la morbilidad m&#225;s com&#250;n a largo plazo en estos enfermos &#40;afectando a un 35&#37; de los pacientes&#41; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; La hipoacusia se puede desarrollar de forma r&#225;pida o progresiva&#44; a lo largo de varios d&#237;as o semanas&#46; La p&#233;rdida neurosensorial se ha postulado como resultado de la participaci&#243;n vascul&#237;tica del suministro de sangre coclear o el dep&#243;sito de inmucocomplejos dentro de la c&#243;clea&#46; Sorprendentemente&#44; el v&#233;rtigo es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nariz</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con GW pueden cursar con s&#237;ntomas inespec&#237;ficos&#44; tales como congesti&#243;n nasal&#44; rinorrea y anosmia&#44; que pueden ser mal interpretados como alergias nasales o infecciones virales de las v&#237;as respiratorias superiores&#46; Puede desarrollar rinitis&#44; sinusitis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#44; perforaci&#243;n del tabique o estenosis de la v&#237;a a&#233;rea nasal&#46; Un examen nasal puede revelar una mucosa en empedrado&#44; edema y formaci&#243;n de costras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; El tabique nasal anterior&#44; en la zona de convergencia vascular conocida como &#225;rea de Kiesselbach&#44; es una de las regiones m&#225;s com&#250;nmente afectadas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar zonas cicatriciales de la mucosa nasal o erosi&#243;n de cornetes y tabique&#46; Si una perforaci&#243;n del tabique progresa sustancialmente&#44; el marco estructural de la nariz puede verse comprometido&#44; dando lugar a una deformidad de la nariz e incluso el colapso total nasal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Cavidad oral y gl&#225;ndulas salivales</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La participaci&#243;n oral es relativamente rara&#44; aunque una presentaci&#243;n cl&#225;sica es la hiperplasia gingival en &#171;fresa&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46; Pueden darse ulceraciones de la mucosa orofar&#237;ngea&#46; La participaci&#243;n de la par&#243;tida y la gl&#225;ndula submandibular es rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Laringe y tr&#225;quea</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de la mayor&#237;a de las otras manifestaciones ORL de la GW&#44; pueden dar lugar a un desenlace fatal si no se tratan&#46; La estenosis subgl&#243;tica y traqueal se presentan en aproximadamente el 16&#37; de los pacientes&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s com&#250;n es la progresiva dificultad para respirar&#44; aunque los pacientes pueden presentar estridor agudo y requerir una traqueotom&#237;a urgente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; La estenosis subgl&#243;tica es 5 veces m&#225;s frecuente en la presentaci&#243;n infantil de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para clasificar a un paciente como GW&#44; seg&#250;n los criterios de la ACR&#44; deben darse al menos dos de estos 4 criterios&#58; inflamaci&#243;n nasal u oral&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax alterada&#44; sedimento urinario alterado e inflamaci&#243;n granulomatosa visualizada en una biopsia&#46; No obstante&#44; estos criterios no tuvieron en cuenta los ANCA&#44; su presencia&#44; sobre todo de tipo citopl&#225;sm&#225;tico &#40;c-ANCA&#41; y con especificidad anti proteinasa 3 &#40;PR3&#41;&#44; en un paciente con una cl&#237;nica compatible tiene una sensibilidad del 85&#37; y una especificidad del 98&#37; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; No obstante&#44; en pacientes con formas limitadas&#44; lo que puede suceder en algunos con cl&#237;nica limitada al &#225;rea ORL&#44; la prevalencia de ANCA &#40;&#43;&#41; puede ser de tan solo el 60&#37;&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un dato de inter&#233;s es que&#44; cuando se precise de una biopsia para el diagn&#243;stico de GW&#44; y exista afectaci&#243;n ORL&#44; la biopsia sinusal es la m&#225;s rentable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndrome de Churg-Strauss</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una vasculitis que se manifiesta en pacientes entre la segunda y la cuarta d&#233;cadas de la vida con una incidencia en nuestro medio de 1&#44;3 casos por cada mill&#243;n de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Se suele asociar a eosinofilia&#44; asma bronquial y rinitis al&#233;rgica&#46; Es t&#237;pica la presentaci&#243;n como infiltrados pulmonares migratorios&#44; a diferencia de la GW&#44; que lo hace como infiltrados fijos y que se suelen cavitar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n ORL en el s&#237;ndrome de Churg-Strauss &#40;SCS&#41; es frecuente teniendo sobre todo como protagonistas la afectaci&#243;n nasal y de senos paranasales&#44; cursando con obstrucci&#243;n nasal&#44; sinusitis recurrente&#44; y poliposis nasal&#46; En una serie de 29 pacientes con esta enfermedad&#44; se detect&#243; poliposis nasal en el 60&#37; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La otitis media serosa cr&#243;nica y la hipoacusia neurosensorial se ven ocasionalmente y pueden ser el reflejo de la gravedad de la rinosinusitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">32&#44;33</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su clasificaci&#243;n requiere la presencia de al menos 4 de estos 6 criterios&#58; asma&#44; eosinofilia&#44; neuropat&#237;a&#44; infiltrados pulmonares migratorios&#44; afectaci&#243;n de senos paranasales y el hallazgo de eosin&#243;filos extravasculares en una muestra histol&#243;gica&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En otras vasculitis como la crioglobulinemia mixta esencial y la vasculitis cut&#225;nea por hipersensibilidad&#44; destaca la hipoacusia neurosensorial como principal sintomatolog&#237;a ORL&#44; d&#225;ndose en hasta el 22&#37; de los casos en la primera&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">S&#237;ndrome de Cogan</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque no es un tipo de vasculitis&#44; a lo largo de su desarrollo puede manifestarse como tal&#46; Es una entidad poco frecuente&#44; de car&#225;cter inflamatorio y autoinmune&#44; que afecta predominantemente a adultos j&#243;venes&#46; Es t&#237;pica la afectaci&#243;n ocular &#40;en el 50&#37; de los casos&#41;&#44; sobre todo en forma de queratitis intersticial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41; y la otol&#243;gica &#40;en el 30&#37;&#41;&#44; coincidiendo ambas en el 15&#37;&#46; Puede dar manifestaciones sist&#233;micas como dolor abdominal&#44; diarrea&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; vasculitis o insuficiencia cardiaca&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones del o&#237;do interno del s&#237;ndrome de Cogan &#40;SC&#41; pueden presentarse como crisis de M&#233;ni&#232;re en forma de v&#233;rtigo&#44; ataxia&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; ac&#250;fenos y p&#233;rdida auditiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; La disfunci&#243;n vestibular tambi&#233;n puede causar oscilopsia&#44; que es la percepci&#243;n de los objetos balance&#225;ndose adelante y atr&#225;s bruscamente despu&#233;s de girar la cabeza hacia un lado y otro&#46; Afectaciones repetidas con frecuencia del o&#237;do interno puede dar lugar una p&#233;rdida auditiva profunda&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En una serie retrospectiva de 60 pacientes&#44; la p&#233;rdida de audici&#243;n fue t&#237;picamente repentina&#44; bilateral&#44; fluctuante y progresiva&#44; lo que desemboc&#243; en p&#233;rdida auditiva completa en 73 de los 120 o&#237;dos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; La p&#233;rdida de audici&#243;n en ambos o&#237;dos se se&#241;al&#243; en alg&#250;n momento en todos los pacientes&#46; Dos estudios m&#225;s peque&#241;os encontraron la sordera bilateral en aproximadamente dos tercios de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Episodios recurrentes de la enfermedad tambi&#233;n puede dar lugar a hidrops cocleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en la cl&#237;nica&#44; requiriendo para ello la afectaci&#243;n ocular y del o&#237;do interno&#46;</p></span></span></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis son un grupo de enfermedades&#44; que se pueden presentar con relativa frecuencia como manifestaciones otorrinolaringol&#243;gicas&#44; tanto en su debut como a lo largo de su evoluci&#243;n&#44; por lo tanto&#44; deben incluirse en el diagn&#243;stico diferencial del especialista en otorrinolaringolog&#237;a en pacientes de dif&#237;cil control o presentaci&#243;n at&#237;pica de manifestaciones ORL&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Poliarteritis nudosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Enfermedad de Kawasaki&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vaso peque&#241;o</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Mediadas por inmunocomplejos&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Vasculitis leucocitocl&#225;stica cut&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; P&#250;rpura de Sch&#246;nlein-Henoch&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Crioglobulinemia esencial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Asociadas a ANCA&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Granulomatosis de Wegener&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Poliange&#237;tis microsc&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; S&#237;ndrome de Churg-Strauss&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Vasculitis secundarias</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedades del tejido conectivo &#40;vasculitis reumatoide&#44; lupus&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren y miopat&#237;as inflamatorias&#41;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Paraneopl&#225;sicas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Infecciones</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad inflamatoria intestinal</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">F&#225;rmacos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Vasculitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arteritis de c&#233;lulas gigantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cefalea&#44; hipersensibilidad del cuero cabelludo&#46;Polimialgia reum&#225;tica&#44; claudicaci&#243;n mandibular y s&#237;ntomas visuales&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Elevaci&#243;n de VSG&#46;Biopsia de arteria temporal&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Arteritis de Takayasu&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diferencias en la presi&#243;n arterial&#46;Pulsos ausentes o disminuidos en extremidades&#46;Hipertensi&#243;n arterial&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Arteriograf&#237;a patol&#243;gica&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Panarteritis nodosaEnfermedad de Kawasaki&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica sist&#233;mica&#44; alteraciones cardiacas&#44; trastornos reum&#225;ticos&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica y&#47;o alteraciones digestivas&#46;Fiebre&#46;Cl&#237;nica cardiovascular&#46;Conjuntivitis bilateral&#46;Exantema&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Biopsias&#58; piel&#44; m&#250;sculo y nervio perif&#233;rico&#46;Ecocardiograma&#46;Electrocardiograma&#46;Pruebas de laboratorio &#40;VSG y prote&#237;na C reactiva&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poliange&#237;tis microsc&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica sist&#233;mica&#46;Nefropat&#237;a &#40;glomerulonefritis necrosante focal&#41;&#46;Lesiones cut&#225;neas &#40;p&#250;rpura&#41;&#46;Mononeuritis m&#250;ltiple&#46;Cl&#237;nica pulmonar &#40;hemoptisis&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>radiolog&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anatom&#237;a patol&#243;gica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>datos de laboratorio &#40;pANCA&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Granulomatosis de Wegener&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Afecci&#243;n de v&#237;as respiratorias altas&#46;Afecci&#243;n pulmonar&#46;Nefropat&#237;a&#46;Mononeuritis m&#250;ltiple&#46;Cl&#237;nica cardiaca&#46;P&#250;rpura palpable&#46;Artralgias y&#47;o artritis&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Churg-Strauss&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Crioglobulinemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Artralgias&#44; p&#250;rpura intermitente en extremidades inferiores&#46;Afecci&#243;n renal&#44; neuropat&#237;a perif&#233;rica sensitiva&#46;Afecci&#243;n pulmonar &#40;asma&#44; hemoptisis&#41; y del SNC&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Crioglobulinas en sangre&#46;Biopsia cut&#225;nea&#46;Hipocomplementemia&#46;Determinar VHC o VHB&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Vasculitis leucocitocl&#225;sticaS&#237;ndrome de Cogan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Piel&#58; p&#250;rpura palpable&#46;Artralgias y s&#237;ntomas generales&#58; fiebre&#44; malestar y artralgias&#46;Ocular&#58; queratitis intersticial&#44; ojo rojo&#44; visi&#243;n borrosa&#46;Audio-vestibular&#58; hipoacusia&#44; Meniere like&#44; v&#233;rtigo&#46;Afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
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2023 Diciembre 1 0 1
2023 Noviembre 3 0 3
2023 Octubre 8 12 20
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2018 Marzo 260 24 284
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