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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Adenosis poliquística esclerosante de la glándula submaxilar
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Caso clínico
Adenosis poliquística esclerosante de la glándula submaxilar
Sclerosing polycystic adenosis of the submandibular gland
Ainhoa Beato Martíneza,
Autor para correspondencia
ainhoilla@yahoo.com

Autor para correspondencia.
, Angel Moreno Juaraa, Antonio Candia Fernándezb
a Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Moncloa, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Guadalajara, Guadalajara, España
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fumadora&#44; que acude a consulta por una tumoraci&#243;n cervical izquierda de unos meses de evoluci&#243;n&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n se aprecia una orofaringe normal con enrojecimiento del orificio de drenaje del conducto de Wharton izquierdo&#46; La fibroscopia fue normal y en la palpaci&#243;n bimanual y cervical se apreciaba una gl&#225;ndula submandibular izquierda aumentada de tama&#241;o con una adenopat&#237;a posterior a la gl&#225;ndula m&#243;vil y rodadera de unos 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la tomograf&#237;a axial computarizada de cuello se apreciaba un n&#243;dulo s&#243;lido de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la gl&#225;ndula submaxilar izquierda con una adenopat&#237;a de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm adyacente a la gl&#225;ndula submaxilar&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina ecoguiada fue informada como carcinoma de c&#233;lulas acinares bien diferenciado &#40;bajo grado&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante dichos hallazgos se realiz&#243; una submaxilectom&#237;a izquierda con vaciamiento cervical del grupo I&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatom&#237;a patol&#243;gica de la pieza quir&#250;rgica fue informada como tumoraci&#243;n irregular blanquecina de consistencia firme de 1&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de dimensi&#243;n mayor ocupando el 30&#37; de la gl&#225;ndula&#44; sin invasi&#243;n en el resto de la gl&#225;ndula&#44; ni invasi&#243;n vascular o perineural&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Microsc&#243;picamente se observaban ductos dilatados con hiperplasia intraluminal epitelial y at&#237;pia celular&#44; rodeado de estroma con abundante esclerosis&#46; Los ganglios linf&#225;ticos fueron negativos para malignidad&#46; El diagn&#243;stico fue de APE &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los dos a&#241;os de la cirug&#237;a la paciente se encuentra asintom&#225;tica&#44; sin haber mostrado recidiva ni met&#225;stasis a distancia&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La APE fue descrita por primera vez en 1996 por Smith et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y actualmente existen unos 50 casos descritos en la literatura&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta sobre todo a las gl&#225;ndulas salivales mayores&#44; sobre todo la gl&#225;ndula par&#243;tida y de manera excepcional a gl&#225;ndulas salivales menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Aparece en sujetos de edad media &#40;40- 50 a&#241;os&#41; sin clara prevalencia de sexo y son tumores de entre 0&#44;5 y 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza por ser un tumor de crecimiento lento&#44; normalmente asintom&#225;tico&#44; nodular&#44; parecido en muchos aspectos a la enfermedad fibroqu&#237;stica de mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anatom&#237;a patol&#243;gica aparecen n&#243;dulos circunscritos&#44; pero no encapsulados con ductos dilatados e hiperplasia epitelial rodeados de un estroma muy fibroso e inflamaci&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una afecci&#243;n de etiolog&#237;a desconocida aunque en art&#237;culos recientes se han realizado ensayos con el gen receptor de andr&#243;geno humano &#40;HUMARA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> demostrando la naturaleza clonal&#44; y por tanto neopl&#225;sica de la lesi&#243;n&#46; Adem&#225;s&#44; con t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica se ha detectado positividad para receptores de estr&#243;genos y progesterona pudiendo tener que ver con su patogenia&#46; En alg&#250;n estudio se ha sugerido el papel del EBV en la APE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento es quir&#250;rgico con m&#225;rgenes libres de enfermedad ya que en el 30&#37; de los casos se han descrito recurrencias&#46; En ning&#250;n caso se han descrito met&#225;stasis a distancia ni mortalidad por esta afecci&#243;n&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En muchos casos se confunden en la PAAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> con otro tipo de tumores de gl&#225;ndulas salivales como el carcinoma de c&#233;lulas acinares o el carcinoma mucoepidermoide&#44; por ello hay que pensar siempre en esta entidad a la hora de hacer el diagn&#243;stico diferencial ya que el tratamiento y pron&#243;stico de esta enfermedad a&#250;n siendo una neoplasia es diferente al de otros tumores malignos de las gl&#225;ndulas salivales&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
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