Análisis retrospectivo de pacientes portadores de rinosinusitis crónica por fibrosis quística

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Es causada por la mutación de un gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR) con la consiguiente desregulación en el transporte de cloro y sodio en la superficie apical de las células, causando secreciones viscosas y espesas en los pulmones, el páncreas, el intestino y el sistema reproductor.Es importante señalar, que el concepto de vía aérea unificada cobra una gran relevancia en la FQ. El mismo fenómeno fisiopatológico que afecta a los pulmones afecta a las cavidades paranasales (CPN) donde también existe un espesamiento del mucus, con la consiguiente alteración del movimiento mucociliar y colonización bacteriana, que lleva a una inflamación sinusal crónica secundaria, con hiperplasia de células globosas, metaplasia escamosa y pérdida de células ciliadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. A nivel macroscópico estos factores obstruyen el drenaje sinusal llevando a la ectasia del mucus que resulta en infección e inflamación local que obstruye mayormente la ostia, quedando atrapadas las secreciones en las CPN, disminuyendo el intercambio gaseoso entre los senos y el torrente sanguíneo, lo que lleva a un aumento de la presión parcial de CO2 resultando en edema de la mucosa, disminución de la función ciliar y colonización bacteriana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Estos cambios se traducen en síntomas clínicos, principalmente en la forma de pólipos nasosinusales y obstrucción nasal. Así, la rinosinusitis crónica (RSC) es muy frecuente en los pacientes con FQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Se ha descrito afectación de las CPN en población pediátrica en más de un 90% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4-6</a> con una alta incidencia de poliposis nasal que va entre el 6 al 48% de los pacientes según diversos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5-13</a> que se desarrollan sobre los 5 años de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Los pólipos son distintos a los de los pacientes atópicos: tienen la membrana basal fina, sin hialinización de la mucosa, menor cantidad de eosinófilos y predominio de neutrófilos y abundante mucina ácida en las glándulas mucosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,14</a>. Publicaciones recientes indican que existe una alta correlación entre los gérmenes cultivados en CPN y en los lavados broncoalveolares (LBA) lo que indica que la vía aérea alta estaría a menudo colonizada con los mismos microorganismos de la vía aérea baja, que son los que posteriormente dañan en forma crónica el pulmón determinando en gran medida el pronóstico fatal de esta afección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075">15–17</a>. Las bacterias más frecuentemente aisladas en las CPN de los pacientes con FQ son Pseudomonas aeroginosa y Staphylococcus aureus las que se encuentran en macro colonias formando biofilms, lo que brinda una barrera a los agentes antimicrobianos y células inflamatorias, promoviendo la resistencia bacteriana.La RSC es de difícil manejo en general, pero especialmente cuando obedece a una FQ. El tratamiento, una vez hecho el diagnóstico, se basa en tratar la infección y mantener permeables las CPN mediante tratamiento médico y/o cirugía endoscópica (CEN), que permita el buen drenaje de secreciones desde las CPN, lo que disminuiría las infecciones de vía respiratoria baja secundarias a la acumulación de estas y así la progresión de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015">3,7,9</a>. Es por esto, que cobra importancia el rol del otorrinolaringólogo (ORL) en el manejo de estos pacientes, quién debe trabajar de la mano del especialista broncopulmonar en FQ formando un equipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090">18</a>. Sin embargo, el porcentaje de consulta al ORL por este motivo no es tan alto. Se cree que la causa está dada porque no siempre estos hallazgos radiológicos van de la mano con síntomas nasosinusales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,19</a>. También, en parte, pueda deberse a que la severidad de los síntomas pulmonares hace muchas veces que los pacientes prioricen la atención a otras manifestaciones clínicas de la enfermedad que son más severas, subestimando o adaptándose a los problemas nasosinusales y no consulten por ello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030">6,20</a>.En el presente estudio se describe el trabajo en equipo de ORL y broncopulmonares durante 17 años en 14 pacientes portadores de FQ.MétodosSe realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de los pacientes con RSC por FQ, atendidos durante los últimos 17 años en una clínica privada. Para el estudio, se seleccionaron pacientes con diagnóstico confirmado de FQ por la prueba de sudor o prueba genética, con diagnóstico de RSC según los criterios de la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. Este estudio fue aprobado por el comité de ética de la clínica.Recolección de datosSe identificaron los pacientes atendidos en el centro según los criterios anteriormente descritos y se revisó las fichas clínicas de estos. Las variables a estudiar fueron: edad, sexo, edad al diagnóstico de FQ, resultado de la prueba de sudor y del estudio genético en caso de tenerlo el paciente, tipo de RSC (poliposa o no poliposa), clasificación de TC de CPN, edad a la primera CEN, número de reintervenciones quirúrgicas, cultivos de CPN y LBA, antecedente de trasplante pulmonar.Se definió como caso confirmado de FQ una prueba de sudor con pilocarpina cuantitativa de un laboratorio calificando un resultado de cloro mayor a 60mEq/l. La prueba de sudor normal se consideró como valor de cloro hasta 40mEq/l e indefinido (o limítrofe) 40-60mEq/l (técnica de Gibson y Cooke). Los casos con confirmación diagnóstica por estudio genético positivo para FQ se realizaron en un laboratorio clínico independiente por reacción de polimerasa en cadena (PCR), estudio de electroforesis en geles y secuenciación de los 27 exones del gen CFTR incluyendo 20 pares de bases hacia el extremo 5′y 3′de cada intrón, lo que logra identificar 1.300 alteraciones del gen CFTR.Se definió la presencia de RSC según los criterios de la Asociación Americana de Otorrinolaringología como 2 o más de los siguientes signos y síntomas: descarga mucopurulenta (anterior, posterior o ambas), obstrucción nasal, dolor, presión o sensación de plenitud facial, disminución del olfato durante un tiempo mayor a 12 semanas, e inflamación documentada por uno o más de los siguientes hallazgos: mucosidad purulenta o edema en el meato medio o región etmoidal, pólipos en la cavidad nasal o meato medio y/o imágenes radiológicas que muestren inflamación de las CPN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">21</a>. Mediante evaluación endoscópica por un ORL se evaluó la presencia de poliposis nasal.Para evaluar las características radiológicas de las CPN se utilizó la clasificación de TC de CPN de Lund-Mackay. Se dio un puntaje de 0 a 2 (0=sin anormalidades; 1=opacificación parcial; 2=opacificación total) para cada una de las CPN (maxilar, etmoides anterior, etmoides posterior, esfenoidal, frontal) de cada lado (derecho, izquierdo). Además, se evaluó el complejo osteomeatal (0=no obstruido; 2=obstruido). El puntaje total fue desde 0 a 24.La intervención quirúrgica que se realizó en estos pacientes fue una CEN ampliada para FQ, por un mismo ORL. La técnica consistió en extender el ostium del seno maxilar hasta el piso de la fosa nasal, resecando la porción correspondiente del cornete inferior, junto con la etmoidectomectomía, esfenoidectomía y apertura del seno frontal según correspondiera en cada caso. Las reintervenciones quirúrgicas principalmente fueron revisiones y aseos de las CPN junto con LBA por recidiva de la afección infecciosa y poliposa en concomitancia con descompensación pulmonar por la infección de VA alta y baja.Análisis estadísticoSe realizaron estadísticas descriptivas para las variables sociodemográficas y se presentaron los resultados como porcentajes para las variables nominales y como medianas y rangos intercuartílicos para las variables cuantitativas de distribución no paramétrica.Para evaluar la relación entre la presencia de pólipos según la clasificación de TC de CPN, se utilizó una remisión quartílica con la mediana del puntaje de Lund-Mackay.ResultadosCatorce pacientes con FQ y RSC participaron del estudio. El 64% fueron de sexo masculino. La edad mediana al punto de corte del estudio fue de 23 años (rango intercuartílico [RI]: 19-27 años), con un rango entre 15 y 52 años.La mediana de edad a la que se realizó el diagnóstico de FQ fue de 43,5 meses (RI: 6-130 meses). El menor fue a los 2 meses de edad y el mayor a los 18 años y 2 meses. La prueba de sudor fue normal en 5/14 pacientes (35,7%), rango intermedio 1/14 pacientes (7,1%) y anormal en 8/14 pacientes (57,1%). La mediana del resultado del cloro en la prueba de sudor fue de 83,05mEq/l (RI: 23,1-101,9mEq/l).Se cuenta con el tipo de mutación genética en 9/14 pacientes (64%) las que se describen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>. Las mutaciones más frecuentes encontradas en este grupo son ΔF508 en 5 pacientes, M470 y R553 en 2 pacientes respectivamente. El 100% de los pacientes con la mutación ΔF508 presentaron pólipos.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>El 100% de los pacientes tuvieron clínica de RSC según la definición de la Academia Americana de Otorrinolaringología. Los 10/14 (71,4%)de los pacientes presentaron RSC poliposa y 4/14 (28,6%) no poliposa. El 50% de los pacientes con RSC poliposa presentaron la mutación ΔF508. Según la clasificación de TC de Lund-Mackay, los pacientes con FQ tuvieron una mediana de 24 puntos que correspondió al máximo puntaje, (RI: 18-24 puntos, mínimo 7 puntos en un paciente). No hay variación significativa en el puntaje de Lund-Mackay entre los pacientes con RSC con y sin pólipos (p=1).Los 3/14 (21,4%) de los pacientes fueron sometidos a trasplante pulmonar, 2 de ellos a los 13 años de edad y el tercero a los 23 años.Todos los pacientes con RSC por FQ fueron sometidos a CEN, el menor fue a los 4 años y el mayor a los 48 años de edad. La mediana de la edad a la que se realizó la primera CEN fue de 14,5 años (RI: 13-19 años). En las cirugías se tomaron además, cultivo de CPN junto con LBA donde los microorganismos más frecuentemente aislados fueron Pseudomonas aeruginosa, Staphilococcus aureus y Streptococcus viridans. La mediana del número de reintervenciones fue de 2 CEN (RI: 0-3).Los 3 pacientes que fueron trasplantados de pulmón tuvieron la prueba de sudor alterada, solo uno de ellos tiene estudio genético adicional. Todos fueron sometidos a CEN previo al trasplante pulmonar y presentaron RSC con pólipos y puntaje de Lund-Mackay máximo (24 puntos). Uno de ellos ha sido reoperado en 4 oportunidades desde que se trasplantó. Los detalles del diagnóstico de FQ y de las CEN en estos pacientes se describen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>DiscusiónEl diagnóstico de FQ en nuestro grupo de estudio se realizó por la prueba de sudor en 8/14 pacientes. En aquellos con la prueba de sudor normal o rango intermedio y en 3 pacientes con la prueba de sudor alterada, se completó el estudio de FQ con prueba genética. Esto indica, de que para realizar el diagnóstico de FQ manda la clínica. Por lo tanto, frente a un resultado normal de la prueba de sudor, si sigue la sospecha clínica de FQ, es muy importante hacer el estudio genético completo para aclarar la duda diagnóstica, sobre todo en población chilena en que no existe un pool genético que describa las características mutacionales de FQ en la población.Como se describe en la literatura y se observa en los casos presentados en este estudio, casi el 100% de los pacientes con FQ presentan RSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>. Se ha observado que en población con RSC, existe una mayor incidencia de mutaciones de genes de FQ que en la población general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055">11,22,23</a>. La presencia de pólipos también se relaciona con el tipo de mutación de la FQ. Estos son más frecuentes en pacientes con 2 mutaciones «fuertes»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040">8</a>, especialmente en la mutación clásica ΔF508 y en la mutación G551D<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120">24,25</a>. En nuestro estudio, el 100% de los pacientes que presentaban la mutación clásica presentaron RSC con pólipos.Para hacer el diagnóstico de RSC, la presencia de síntomas es poco frecuente, por lo que se requiere complementar la evaluación con exámenes más objetivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025">5,19,26,27</a>. En un estudio de 34 pacientes con FQ, se encontró un 20,6% de RSC según un cuestionario, un 73,5% de RSC a la nasofibroscopía y un 93,5% de RSC con uso de TC CPN. La variación encontrada entre las imágenes y la clínica puede deberse a la menor atención que prestan estos pacientes a los signos y síntomas nasosinusales en comparación con otras manifestaciones clínicas de la enfermedad que son más severas. Además, habría una adaptación a los síntomas disminuyendo el disconfort que estos causan y existiría una falta de conocimiento sobre la enfermedad nasosinusal y sobre cómo esta puede influir en la calidad de vida y progresión de la enfermedad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030">6,20</a>. La endoscopía sería lo más sensible para detectar la RSC según Boari, ya que evidencia las anomalías nasosinusales a pesar de que no exista la sospecha clínica de RSC, por lo que se debiera hacer periódicamente en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025">5</a>. Por lo mismo, la contribución del ORL en el seguimiento de la FQ es remarcable.El manejo médico debe ser el tratamiento de primera línea para la RSC por FQ, en que se debe reestablecer la ventilación y drenaje de las vías nasosinusales y mejorar el aclaramiento mucociliar. Idealmente se deben tomar cultivos dirigidos a meato medio para tratar las infecciones, se deben efectuar irrigaciones nasales con soluciones hipertónicas para retirar detritus y costras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140">28-31</a> y uso de medicamentos tópicos. Pero, llega un momento en que las terapias inhalatorias no sirven, por lo que el tratamiento efectivo de la afección nasosinusal depende en forma importante de la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,7,9,32</a>. Sin embargo, la CEN no es el tratamiento definitivo de la RSC y la tendencia es a recidivar, que es mucho más frecuente que en otras RSC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010">2,9,26,33,34</a>. El objetivo de la CEN es ampliar el ostium de drenaje de las cavidades para permitir, por un lado, el mejor drenaje de las secreciones espesas y, por el otro, facilitar el ingreso de los lavados salinos que los pacientes deben hacerse metódicamente. Así mismo, se pretende facilitar la toma de cultivos desde las CPN operadas en los períodos de exacerbación de la RSC y facilitar la llegada a ellas de tratamientos locales con antibióticos nebulizados.Las indicaciones de CEN en RSC por FQ corresponderían a: RS prolongada que no responde a tratamiento médico, de al menos 6 meses de duración, cefalea persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">34</a>, exacerbación pulmonar asociada a RS, mucocele y pretrasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175">35</a>. Idealmente no se recomienda el uso de taponamiento en el acto quirúrgico, sin embargo si es necesario usarlo, este se debe dejar por el mínimo tiempo posible y ojalá retiro en 24h. La polipectomía aislada sin CEN no debería realizarse, ya que es menos efectiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010">2</a>. Estudios han demostrado beneficios significativos con CEN en scores de síntomas de RSC y scores endoscópicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020">4,34,36</a>. La cefalea frontoorbitaria necesita especial atención, ya que es el síntoma que menos mejora tras la cirugía y puede indicar recurrencia de mucopiocele frontal o presencia de alguna complicación endocraneana de la RSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170">34</a>.Dada la alta recidiva de la RSC con o sin pólipos, en esta enfermedad, solamente se reinterviene cuando hay una descompensación de la vía aérea baja o, cuando el grado de obstrucción nasal impide una buena ventilación. De todas formas, es frecuente que estos pacientes se tengan que reoperar, por lo que es muy importante preservar los puntos de reparo anatómico, como es el caso del cornete medio, que guíe las cirugías posteriores. La mediana del intervalo de tiempo entre cirugías según diversos estudios es variable y va desde los 18 a 48 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130">26,33</a>.En el caso de pacientes con RSC por FQ con trasplante pulmonar, se ha descrito que el tratamiento de la RSC es esencial para reducir el impacto negativo en el pulmón trasplantado. Se ha observado que al disminuir la colonización de la VA superior, disminuye la colonización de la VA inferior, las tasas de neumonías y traqueobronquitis y la incidencia de bronquiolitis obliterante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080">16,37</a>. Si las condiciones pulmonares lo permiten, la CEN se debe realizar previo al trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Si el paciente está muy deteriorado, luego de recuperado del trasplante se hace la CEN.Se recomiendan las irrigaciones nasales salinas para minimizar los síntomas y exacerbaciones de la RSC y posterior a la CEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145">29,30,38,39</a> con peras o jeringas para permitir un buen arrastre de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>, ya que el uso de nebulizadores no permite el arrastre de estas como tampoco los sprays salinos que solo penetran en un 3% a las CPN operadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">40</a>. Los beneficios de la irrigación nasal serían la mejoría del aclaramiento mucociliar, disminución de edema de la mucosa nasal y el arrastre mecánico de detritos y alérgenos, lo que podría mejorar la función nasal con una disminución de los síntomas, aunque el mecanismo exacto de acción de los lavados salinos no se conoce claramente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205">41,42</a>. Los lavados salinos hipertónicos han mostrado mayores beneficios que los isotónicos y mejorarían especialmente el aclaramiento mucociliar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205">41,43–46</a>. En el manejo postoperatorio también se puede usar tobramicina en irrigaciones nasales una vez al día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015">3</a>. Si bien el uso de mometasona no cuenta con el respaldo de la literatura médica, en la experiencia empírica por años del autor senior, el mantenerlo como terapia coadyuvante, sobre todo en los casos de RSC con pólipos, ayuda a disminuir la inflamación de CPN y fosas nasales, controlando mejor la recidiva de pólipos y la infección. Luego del alta, se deben mantener los controles con ORL para la toma de cultivos seriados: mensual en los primeros 6 a 9 meses postoperado y luego según la evolución, manteniendo siempre un control periódico por ORL. En aspirado de CPN, un recuento mayor o igual a 104 colonias se debe considerar positivo. Un adecuado control de la infección disminuye las recidivas. El éxito depende fundamentalmente de la adherencia del paciente a los lavados nasales diarios y a sus controles periódicos.ConclusionesAnte la sospecha clínica de FQ en nuestro medio, sigue siendo la prueba de sudor el examen de elección para el diagnóstico inicial, por la imposibilidad económica de realizar pruebas genéticas, en todos nuestros pacientes. Sin embargo, esto último resulta indispensable en aquellos casos en que la prueba de sudor resulte negativa o dudosa y la clínica sea sugerente. El ideal sería realizar un estudio genético en todos los pacientes.Dada la alta prevalencia de RSC en los pacientes portadores de FQ, todos ellos deberían tener un estudio de TC CPN durante su evaluación inicial. Esto es muy importante considerando que son los gérmenes de las CPN los que colonizan la vía aérea baja. Es así como el ORL debe ser parte integral del equipo de FQ.La CEN debe realizarse en aquellos pacientes en que el tratamiento médico no logre limpiar las CPN y sea esta infección la que esté colonizando la vía aérea inferior. Así mismo, está indicada en los pacientes que deban recibir trasplante de pulmón o, en casos de cefalea crónica.La CEN no sigue los principios básicos que se aplican a esta cirugía en la RSC clásica, ya que debe ser una CEN ampliada con grandes ostia que faciliten el drenaje de las CPN dado el éxtasis en el drenaje de las mucosidades que existe en la FQ. Este tipo de cirugía permite un mejor aseo por arrastre con lavados nasales por parte de los pacientes y, facilita la toma de cultivos bacterianos dirigidos a CPN al ORL tratante en el postoperatorio en caso de reagudizaciones de la RSC.La recidiva de la afección nasosinusal es muy frecuente y los pacientes suelen volver a ser reintervenidos más de una vez, por lo cual es muy importante conservar durante la CEN los reparos anatómicos como la preservación del cornete medio.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres94670" "titulo" => array:6 [ 0 => "Resumen" 1 => "Introducción" 2 => "Objetivo" 3 => "Método" 4 => "Resultados" 5 => "Conclusiones" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81822" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres94671" "titulo" => array:6 [ 0 => "Abstract" 1 => "Introduction" 2 => "Objective" 3 => "Method" 4 => "Results" 5 => "Conclusions" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81823" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Métodos" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Recolección de datos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Análisis estadístico" ] ] ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Resultados" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conclusiones" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-12-22" "fechaAceptado" => "2012-04-11" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec81822" "palabras" => array:4 [ 0 => "Rinosinusitis crónica" 1 => "Fibrosis quística" 2 => "Cirugía endoscópica nasal" 3 => "Otorrinolaringólogo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec81823" "palabras" => array:4 [ 0 => "Chronic rhinosinusitis" 1 => "Cystic fibrosis" 2 => "Endoscopic sinus surgery" 3 => "Otolaryngologist" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "IntroducciónLa rinosinusitis crónica es muy frecuente en pacientes con fibrosis quística, lo que se puede explicar por el concepto de vía aérea unificada, donde el mismo fenómeno fisiopatológico que afecta a los pulmones, afecta a las cavidades paranasales. El manejo de estos casos es especialmente difícil. ObjetivoDescribir el trabajo en equipo de otorrinolaringólogos y neumólogos en pacientes portadores de fibrosis quística. MétodoEstudio descriptivo, retrospectivo de 14 pacientes portadores de fibrosis quística con rinosinusitis crónica atendidos durante los últimos 17 años en una clínica privada. ResultadosEl 64% es de sexo masculino. La mediana de la edad al punto de corte del estudio es de 23 años. Las mutaciones más frecuentes encontradas son ΔF508, M470 y R553. El 100% de los pacientes con la mutación ΔF508 presentan pólipos. El 100% de los pacientes tienen clínica de rinosinusitis crónica. Todos han sido sometidos a cirugía endoscópica. La mediana del número de reintervenciones es de 2 cirugías endoscópicas. ConclusionesDada la alta prevalencia de rinosinusitis crónica en estos pacientes, todos deberían tener una tomografía computarizada de cavidades paranasales durante su evaluación inicial considerando que son los gérmenes de las cavidades paranasales los que colonizan la vía aérea baja. El otorrinolaringólogo debe ser parte integral del equipo de fibrosis quística. La cirugía endoscópica debe realizarse en pacientes en que el tratamiento médico no logre limpiar las cavidades paranasales y sea esta infección la que esté colonizando la vía aérea inferior, antes de recibir trasplante de pulmón, o en cefalea crónica." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "IntroductionChronic rhinosinusitis is very common in patients with cystic fibrosis. This can be explained by the unified airway concept, where the same pathophysiological phenomenon that affects the lungs, affects the paranasal sinuses. The management of these cases is difficult. ObjectiveTo describe the teamwork of otolaryngologists and bronchopulmonary specialists in patients with cystic fibrosis. MethodWe performed a descriptive, retrospective study over the last 17 years, which included 14 patients with chronic rhinosinusitis and cystic fibrosis attended at a private hospital. ResultsOf the patients, 64% were male and the median age was 23 years. The most frequent mutations found were ΔF508, M470 and R553. All of the patients with ΔF508 mutation had nasal polyps. 100% of the patients had clinical findings of chronic rhinosinusitis. All the patients had had endoscopic nasal surgery. The median number of endoscopic surgeries was 2. ConclusionsGiven the high prevalence of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis, everyone should have a computed tomography scan of the paranasal sinuses during the initial assessment, considering that sinus germs are the ones that colonise the lower airway. The otolaryngologist should be part of the cystic fibrosis team. Before receiving a lung transplant or in cases of chronic headache, endoscopic surgery should be performed in patients in whom medical treatment fails to clear the sinuses because this infection is the one that colonises the lower airway." ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "FQ: fibrosis quística;RSC: rinosinusitis crónica." 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title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ΔF508/M470 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ΔF508/R553 X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n 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\t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">997F/F834/7T/9T \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M470V/M470 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">24 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179506.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Tipo de mutación genética en pacientes con RSC por FQ" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "CEN: cirugía endoscópica; FQ: fibrosis quística; RSC: rinosinusitis crónica." 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title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad trasplante (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad primera CEN (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Reintervención (CEN) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">36 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">72,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No tiene \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">101,9 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ΔF508/p.N1303K \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">60 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">103,8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No tiene \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab179505.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Pacientes con FQ y RSC trasplantados de pulmón" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" 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Artículo original

Análisis retrospectivo de pacientes portadores de rinosinusitis crónica por fibrosis quística

Retrospective analysis of chronic rhinosinusitis in patients with cystic fibrosis

Catalina Gutiérrez, Gloria Ribalta

Autor para correspondencia

gribalta@clc.cl

Autor para correspondencia.

, Isabel Largo

Departamento de Otorrinolaringología, Clínica Las Condes, Santiago, Chile

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que el concepto de v&#237;a a&#233;rea unificada cobra una gran relevancia en la FQ&#46; El mismo fen&#243;meno fisiopatol&#243;gico que afecta a los pulmones afecta a las cavidades paranasales &#40;CPN&#41; donde tambi&#233;n existe un espesamiento del mucus&#44; con la consiguiente alteraci&#243;n del movimiento mucociliar y colonizaci&#243;n bacteriana&#44; que lleva a una inflamaci&#243;n sinusal cr&#243;nica secundaria&#44; con hiperplasia de c&#233;lulas globosas&#44; metaplasia escamosa y p&#233;rdida de c&#233;lulas ciliadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A nivel macrosc&#243;pico estos factores obstruyen el drenaje sinusal llevando a la ectasia del mucus que resulta en infecci&#243;n e inflamaci&#243;n local que obstruye mayormente la <span class="elsevierStyleItalic">ostia</span>&#44; quedando atrapadas las secreciones en las CPN&#44; disminuyendo el intercambio gaseoso entre los senos y el torrente sangu&#237;neo&#44; lo que lleva a un aumento de la presi&#243;n parcial de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> resultando en edema de la mucosa&#44; disminuci&#243;n de la funci&#243;n ciliar y colonizaci&#243;n bacteriana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Estos cambios se traducen en s&#237;ntomas cl&#237;nicos&#44; principalmente en la forma de p&#243;lipos nasosinusales y obstrucci&#243;n nasal&#46; As&#237;&#44; la rinosinusitis cr&#243;nica &#40;RSC&#41; es muy frecuente en los pacientes con FQ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se ha descrito afectaci&#243;n de las CPN en poblaci&#243;n pedi&#225;trica en m&#225;s de un 90&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a> con una alta incidencia de poliposis nasal que va entre el 6 al 48&#37; de los pacientes seg&#250;n diversos estudios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5-13</span></a> que se desarrollan sobre los 5 a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Los p&#243;lipos son distintos a los de los pacientes at&#243;picos&#58; tienen la membrana basal fina&#44; sin hialinizaci&#243;n de la mucosa&#44; menor cantidad de eosin&#243;filos y predominio de neutr&#243;filos y abundante mucina &#225;cida en las gl&#225;ndulas mucosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;14</span></a>&#46; Publicaciones recientes indican que existe una alta correlaci&#243;n entre los g&#233;rmenes cultivados en CPN y en los lavados broncoalveolares &#40;LBA&#41; lo que indica que la v&#237;a a&#233;rea alta estar&#237;a a menudo colonizada con los mismos microorganismos de la v&#237;a a&#233;rea baja&#44; que son los que posteriormente da&#241;an en forma cr&#243;nica el pulm&#243;n determinando en gran medida el pron&#243;stico fatal de esta afecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#8211;17</span></a>&#46; Las bacterias m&#225;s frecuentemente aisladas en las CPN de los pacientes con FQ son <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeroginosa</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> las que se encuentran en macro colonias formando <span class="elsevierStyleItalic">biofilms</span>&#44; lo que brinda una barrera a los agentes antimicrobianos y c&#233;lulas inflamatorias&#44; promoviendo la resistencia bacteriana&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RSC es de dif&#237;cil manejo en general&#44; pero especialmente cuando obedece a una FQ&#46; El tratamiento&#44; una vez hecho el diagn&#243;stico&#44; se basa en tratar la infecci&#243;n y mantener permeables las CPN mediante tratamiento m&#233;dico y&#47;o cirug&#237;a endosc&#243;pica &#40;CEN&#41;&#44; que permita el buen drenaje de secreciones desde las CPN&#44; lo que disminuir&#237;a las infecciones de v&#237;a respiratoria baja secundarias a la acumulaci&#243;n de estas y as&#237; la progresi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7&#44;9</span></a>&#46; Es por esto&#44; que cobra importancia el rol del otorrinolaring&#243;logo &#40;ORL&#41; en el manejo de estos pacientes&#44; qui&#233;n debe trabajar de la mano del especialista broncopulmonar en FQ formando un equipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Sin embargo&#44; el porcentaje de consulta al ORL por este motivo no es tan alto&#46; Se cree que la causa est&#225; dada porque no siempre estos hallazgos radiol&#243;gicos van de la mano con s&#237;ntomas nasosinusales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;19</span></a>&#46; Tambi&#233;n&#44; en parte&#44; pueda deberse a que la severidad de los s&#237;ntomas pulmonares hace muchas veces que los pacientes prioricen la atenci&#243;n a otras manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad que son m&#225;s severas&#44; subestimando o adapt&#225;ndose a los problemas nasosinusales y no consulten por ello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;20</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente estudio se describe el trabajo en equipo de ORL y broncopulmonares durante 17 a&#241;os en 14 pacientes portadores de FQ&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">M&#233;todos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; un estudio observacional&#44; descriptivo&#44; retrospectivo de los pacientes con RSC por FQ&#44; atendidos durante los &#250;ltimos 17 a&#241;os en una cl&#237;nica privada&#46; Para el estudio&#44; se seleccionaron pacientes con diagn&#243;stico confirmado de FQ por la prueba de sudor o prueba gen&#233;tica&#44; con diagn&#243;stico de RSC seg&#250;n los criterios de la Academia Americana de Otorrinolaringolog&#237;a y Cirug&#237;a de Cabeza y Cuello&#46; Este estudio fue aprobado por el comit&#233; de &#233;tica de la cl&#237;nica&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Recolecci&#243;n de datos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se identificaron los pacientes atendidos en el centro seg&#250;n los criterios anteriormente descritos y se revis&#243; las fichas cl&#237;nicas de estos&#46; Las variables a estudiar fueron&#58; edad&#44; sexo&#44; edad al diagn&#243;stico de FQ&#44; resultado de la prueba de sudor y del estudio gen&#233;tico en caso de tenerlo el paciente&#44; tipo de RSC &#40;poliposa o no poliposa&#41;&#44; clasificaci&#243;n de TC de CPN&#44; edad a la primera CEN&#44; n&#250;mero de reintervenciones quir&#250;rgicas&#44; cultivos de CPN y LBA&#44; antecedente de trasplante pulmonar&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se defini&#243; como caso confirmado de FQ una prueba de sudor con pilocarpina cuantitativa de un laboratorio calificando un resultado de cloro mayor a 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#46; La prueba de sudor normal se consider&#243; como valor de cloro hasta 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l e indefinido &#40;o lim&#237;trofe&#41; 40-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l &#40;t&#233;cnica de Gibson y Cooke&#41;&#46; Los casos con confirmaci&#243;n diagn&#243;stica por estudio gen&#233;tico positivo para FQ se realizaron en un laboratorio cl&#237;nico independiente por reacci&#243;n de polimerasa en cadena &#40;PCR&#41;&#44; estudio de electroforesis en geles y secuenciaci&#243;n de los 27 exones del gen CFTR incluyendo 20 pares de bases hacia el extremo 5&#8242;y 3&#8242;de cada intr&#243;n&#44; lo que logra identificar 1&#46;300 alteraciones del gen CFTR&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se defini&#243; la presencia de RSC seg&#250;n los criterios de la Asociaci&#243;n Americana de Otorrinolaringolog&#237;a como 2 o m&#225;s de los siguientes signos y s&#237;ntomas&#58; descarga mucopurulenta &#40;anterior&#44; posterior o ambas&#41;&#44; obstrucci&#243;n nasal&#44; dolor&#44; presi&#243;n o sensaci&#243;n de plenitud facial&#44; disminuci&#243;n del olfato durante un tiempo mayor a 12 semanas&#44; e inflamaci&#243;n documentada por uno o m&#225;s de los siguientes hallazgos&#58; mucosidad purulenta o edema en el meato medio o regi&#243;n etmoidal&#44; p&#243;lipos en la cavidad nasal o meato medio y&#47;o im&#225;genes radiol&#243;gicas que muestren inflamaci&#243;n de las CPN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Mediante evaluaci&#243;n endosc&#243;pica por un ORL se evalu&#243; la presencia de poliposis nasal&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evaluar las caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas de las CPN se utiliz&#243; la clasificaci&#243;n de TC de CPN de Lund-Mackay&#46; Se dio un puntaje de 0 a 2 &#40;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>sin anormalidades&#59; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>opacificaci&#243;n parcial&#59; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>opacificaci&#243;n total&#41; para cada una de las CPN &#40;maxilar&#44; etmoides anterior&#44; etmoides posterior&#44; esfenoidal&#44; frontal&#41; de cada lado &#40;derecho&#44; izquierdo&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; se evalu&#243; el complejo osteomeatal &#40;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>no obstruido&#59; 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>obstruido&#41;&#46; El puntaje total fue desde 0 a 24&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervenci&#243;n quir&#250;rgica que se realiz&#243; en estos pacientes fue una CEN ampliada para FQ&#44; por un mismo ORL&#46; La t&#233;cnica consisti&#243; en extender el <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span> del seno maxilar hasta el piso de la fosa nasal&#44; resecando la porci&#243;n correspondiente del cornete inferior&#44; junto con la etmoidectomectom&#237;a&#44; esfenoidectom&#237;a y apertura del seno frontal seg&#250;n correspondiera en cada caso&#46; Las reintervenciones quir&#250;rgicas principalmente fueron revisiones y aseos de las CPN junto con LBA por recidiva de la afecci&#243;n infecciosa y poliposa en concomitancia con descompensaci&#243;n pulmonar por la infecci&#243;n de VA alta y baja&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">An&#225;lisis estad&#237;stico</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron estad&#237;sticas descriptivas para las variables sociodemogr&#225;ficas y se presentaron los resultados como porcentajes para las variables nominales y como medianas y rangos intercuart&#237;licos para las variables cuantitativas de distribuci&#243;n no param&#233;trica&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para evaluar la relaci&#243;n entre la presencia de p&#243;lipos seg&#250;n la clasificaci&#243;n de TC de CPN&#44; se utiliz&#243; una remisi&#243;n quart&#237;lica con la mediana del puntaje de Lund-Mackay&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catorce pacientes con FQ y RSC participaron del estudio&#46; El 64&#37; fueron de sexo masculino&#46; La edad mediana al punto de corte del estudio fue de 23 a&#241;os &#40;rango intercuart&#237;lico &#91;RI&#93;&#58; 19-27 a&#241;os&#41;&#44; con un rango entre 15 y 52 a&#241;os&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mediana de edad a la que se realiz&#243; el diagn&#243;stico de FQ fue de 43&#44;5 meses &#40;RI&#58; 6-130 meses&#41;&#46; El menor fue a los 2 meses de edad y el mayor a los 18 a&#241;os y 2 meses&#46; La prueba de sudor fue normal en 5&#47;14 pacientes &#40;35&#44;7&#37;&#41;&#44; rango intermedio 1&#47;14 pacientes &#40;7&#44;1&#37;&#41; y anormal en 8&#47;14 pacientes &#40;57&#44;1&#37;&#41;&#46; La mediana del resultado del cloro en la prueba de sudor fue de 83&#44;05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l &#40;RI&#58; 23&#44;1-101&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq&#47;l&#41;&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se cuenta con el tipo de mutaci&#243;n gen&#233;tica en 9&#47;14 pacientes &#40;64&#37;&#41; las que se describen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46; Las mutaciones m&#225;s frecuentes encontradas en este grupo son &#916;F508 en 5 pacientes&#44; M470 y R553 en 2 pacientes respectivamente&#46; El 100&#37; de los pacientes con la mutaci&#243;n &#916;F508 presentaron p&#243;lipos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 100&#37; de los pacientes tuvieron cl&#237;nica de RSC seg&#250;n la definici&#243;n de la Academia Americana de Otorrinolaringolog&#237;a&#46; Los 10&#47;14 &#40;71&#44;4&#37;&#41;de los pacientes presentaron RSC poliposa y 4&#47;14 &#40;28&#44;6&#37;&#41; no poliposa&#46; El 50&#37; de los pacientes con RSC poliposa presentaron la mutaci&#243;n &#916;F508&#46; Seg&#250;n la clasificaci&#243;n de TC de Lund-Mackay&#44; los pacientes con FQ tuvieron una mediana de 24 puntos que correspondi&#243; al m&#225;ximo puntaje&#44; &#40;RI&#58; 18-24 puntos&#44; m&#237;nimo 7 puntos en un paciente&#41;&#46; No hay variaci&#243;n significativa en el puntaje de Lund-Mackay entre los pacientes con RSC con y sin p&#243;lipos &#40;p<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#41;&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 3&#47;14 &#40;21&#44;4&#37;&#41; de los pacientes fueron sometidos a trasplante pulmonar&#44; 2 de ellos a los 13 a&#241;os de edad y el tercero a los 23 a&#241;os&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los pacientes con RSC por FQ fueron sometidos a CEN&#44; el menor fue a los 4 a&#241;os y el mayor a los 48 a&#241;os de edad&#46; La mediana de la edad a la que se realiz&#243; la primera CEN fue de 14&#44;5 a&#241;os &#40;RI&#58; 13-19 a&#241;os&#41;&#46; En las cirug&#237;as se tomaron adem&#225;s&#44; cultivo de CPN junto con LBA donde los microorganismos m&#225;s frecuentemente aislados fueron <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#44; Staphilococcus aureus y Streptococcus viridans</span>&#46; La mediana del n&#250;mero de reintervenciones fue de 2 CEN &#40;RI&#58; 0-3&#41;&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los 3 pacientes que fueron trasplantados de pulm&#243;n tuvieron la prueba de sudor alterada&#44; solo uno de ellos tiene estudio gen&#233;tico adicional&#46; Todos fueron sometidos a CEN previo al trasplante pulmonar y presentaron RSC con p&#243;lipos y puntaje de Lund-Mackay m&#225;ximo &#40;24 puntos&#41;&#46; Uno de ellos ha sido reoperado en 4 oportunidades desde que se trasplant&#243;&#46; Los detalles del diagn&#243;stico de FQ y de las CEN en estos pacientes se describen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de FQ en nuestro grupo de estudio se realiz&#243; por la prueba de sudor en 8&#47;14 pacientes&#46; En aquellos con la prueba de sudor normal o rango intermedio y en 3 pacientes con la prueba de sudor alterada&#44; se complet&#243; el estudio de FQ con prueba gen&#233;tica&#46; Esto indica&#44; de que para realizar el diagn&#243;stico de FQ manda la cl&#237;nica&#46; Por lo tanto&#44; frente a un resultado normal de la prueba de sudor&#44; si sigue la sospecha cl&#237;nica de FQ&#44; es muy importante hacer el estudio gen&#233;tico completo para aclarar la duda diagn&#243;stica&#44; sobre todo en poblaci&#243;n chilena en que no existe un <span class="elsevierStyleItalic">pool</span> gen&#233;tico que describa las caracter&#237;sticas mutacionales de FQ en la poblaci&#243;n&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se describe en la literatura y se observa en los casos presentados en este estudio&#44; casi el 100&#37; de los pacientes con FQ presentan RSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Se ha observado que en poblaci&#243;n con RSC&#44; existe una mayor incidencia de mutaciones de genes de FQ que en la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;22&#44;23</span></a>&#46; La presencia de p&#243;lipos tambi&#233;n se relaciona con el tipo de mutaci&#243;n de la FQ&#46; Estos son m&#225;s frecuentes en pacientes con 2 mutaciones &#171;fuertes&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; especialmente en la mutaci&#243;n cl&#225;sica &#916;F508 y en la mutaci&#243;n G551D<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; En nuestro estudio&#44; el 100&#37; de los pacientes que presentaban la mutaci&#243;n cl&#225;sica presentaron RSC con p&#243;lipos&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para hacer el diagn&#243;stico de RSC&#44; la presencia de s&#237;ntomas es poco frecuente&#44; por lo que se requiere complementar la evaluaci&#243;n con ex&#225;menes m&#225;s objetivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;19&#44;26&#44;27</span></a>&#46; En un estudio de 34 pacientes con FQ&#44; se encontr&#243; un 20&#44;6&#37; de RSC seg&#250;n un cuestionario&#44; un 73&#44;5&#37; de RSC a la nasofibroscop&#237;a y un 93&#44;5&#37; de RSC con uso de TC CPN&#46; La variaci&#243;n encontrada entre las im&#225;genes y la cl&#237;nica puede deberse a la menor atenci&#243;n que prestan estos pacientes a los signos y s&#237;ntomas nasosinusales en comparaci&#243;n con otras manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad que son m&#225;s severas&#46; Adem&#225;s&#44; habr&#237;a una adaptaci&#243;n a los s&#237;ntomas disminuyendo el disconfort que estos causan y existir&#237;a una falta de conocimiento sobre la enfermedad nasosinusal y sobre c&#243;mo esta puede influir en la calidad de vida y progresi&#243;n de la enfermedad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;20</span></a>&#46; La endoscop&#237;a ser&#237;a lo m&#225;s sensible para detectar la RSC seg&#250;n Boari&#44; ya que evidencia las anomal&#237;as nasosinusales a pesar de que no exista la sospecha cl&#237;nica de RSC&#44; por lo que se debiera hacer peri&#243;dicamente en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Por lo mismo&#44; la contribuci&#243;n del ORL en el seguimiento de la FQ es remarcable&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo m&#233;dico debe ser el tratamiento de primera l&#237;nea para la RSC por FQ&#44; en que se debe reestablecer la ventilaci&#243;n y drenaje de las v&#237;as nasosinusales y mejorar el aclaramiento mucociliar&#46; Idealmente se deben tomar cultivos dirigidos a meato medio para tratar las infecciones&#44; se deben efectuar irrigaciones nasales con soluciones hipert&#243;nicas para retirar detritus y costras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28-31</span></a> y uso de medicamentos t&#243;picos&#46; Pero&#44; llega un momento en que las terapias inhalatorias no sirven&#44; por lo que el tratamiento efectivo de la afecci&#243;n nasosinusal depende en forma importante de la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;9&#44;32</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la CEN no es el tratamiento definitivo de la RSC y la tendencia es a recidivar&#44; que es mucho m&#225;s frecuente que en otras RSC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9&#44;26&#44;33&#44;34</span></a>&#46; El objetivo de la CEN es ampliar el <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span> de drenaje de las cavidades para permitir&#44; por un lado&#44; el mejor drenaje de las secreciones espesas y&#44; por el otro&#44; facilitar el ingreso de los lavados salinos que los pacientes deben hacerse met&#243;dicamente&#46; As&#237; mismo&#44; se pretende facilitar la toma de cultivos desde las CPN operadas en los per&#237;odos de exacerbaci&#243;n de la RSC y facilitar la llegada a ellas de tratamientos locales con antibi&#243;ticos nebulizados&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones de CEN en RSC por FQ corresponder&#237;an a&#58; RS prolongada que no responde a tratamiento m&#233;dico&#44; de al menos 6 meses de duraci&#243;n&#44; cefalea persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#44; exacerbaci&#243;n pulmonar asociada a RS&#44; mucocele y pretrasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Idealmente no se recomienda el uso de taponamiento en el acto quir&#250;rgico&#44; sin embargo si es necesario usarlo&#44; este se debe dejar por el m&#237;nimo tiempo posible y ojal&#225; retiro en 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#46; La polipectom&#237;a aislada sin CEN no deber&#237;a realizarse&#44; ya que es menos efectiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Estudios han demostrado beneficios significativos con CEN en <span class="elsevierStyleItalic">scores</span> de s&#237;ntomas de RSC y <span class="elsevierStyleItalic">scores</span> endosc&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;34&#44;36</span></a>&#46; La cefalea frontoorbitaria necesita especial atenci&#243;n&#44; ya que es el s&#237;ntoma que menos mejora tras la cirug&#237;a y puede indicar recurrencia de mucopiocele frontal o presencia de alguna complicaci&#243;n endocraneana de la RSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la alta recidiva de la RSC con o sin p&#243;lipos&#44; en esta enfermedad&#44; solamente se reinterviene cuando hay una descompensaci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea baja o&#44; cuando el grado de obstrucci&#243;n nasal impide una buena ventilaci&#243;n&#46; De todas formas&#44; es frecuente que estos pacientes se tengan que reoperar&#44; por lo que es muy importante preservar los puntos de reparo anat&#243;mico&#44; como es el caso del cornete medio&#44; que gu&#237;e las cirug&#237;as posteriores&#46; La mediana del intervalo de tiempo entre cirug&#237;as seg&#250;n diversos estudios es variable y va desde los 18 a 48 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;33</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de pacientes con RSC por FQ con trasplante pulmonar&#44; se ha descrito que el tratamiento de la RSC es esencial para reducir el impacto negativo en el pulm&#243;n trasplantado&#46; Se ha observado que al disminuir la colonizaci&#243;n de la VA superior&#44; disminuye la colonizaci&#243;n de la VA inferior&#44; las tasas de neumon&#237;as y traqueobronquitis y la incidencia de bronquiolitis obliterante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;37</span></a>&#46; Si las condiciones pulmonares lo permiten&#44; la CEN se debe realizar previo al trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Si el paciente est&#225; muy deteriorado&#44; luego de recuperado del trasplante se hace la CEN&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomiendan las irrigaciones nasales salinas para minimizar los s&#237;ntomas y exacerbaciones de la RSC y posterior a la CEN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29&#44;30&#44;38&#44;39</span></a> con peras o jeringas para permitir un buen arrastre de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; ya que el uso de nebulizadores no permite el arrastre de estas como tampoco los <span class="elsevierStyleItalic">sprays</span> salinos que solo penetran en un 3&#37; a las CPN operadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Los beneficios de la irrigaci&#243;n nasal ser&#237;an la mejor&#237;a del aclaramiento mucociliar&#44; disminuci&#243;n de edema de la mucosa nasal y el arrastre mec&#225;nico de detritos y al&#233;rgenos&#44; lo que podr&#237;a mejorar la funci&#243;n nasal con una disminuci&#243;n de los s&#237;ntomas&#44; aunque el mecanismo exacto de acci&#243;n de los lavados salinos no se conoce claramente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;42</span></a>&#46; Los lavados salinos hipert&#243;nicos han mostrado mayores beneficios que los isot&#243;nicos y mejorar&#237;an especialmente el aclaramiento mucociliar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;43&#8211;46</span></a>&#46; En el manejo postoperatorio tambi&#233;n se puede usar tobramicina en irrigaciones nasales una vez al d&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Si bien el uso de mometasona no cuenta con el respaldo de la literatura m&#233;dica&#44; en la experiencia emp&#237;rica por a&#241;os del autor senior&#44; el mantenerlo como terapia coadyuvante&#44; sobre todo en los casos de RSC con p&#243;lipos&#44; ayuda a disminuir la inflamaci&#243;n de CPN y fosas nasales&#44; controlando mejor la recidiva de p&#243;lipos y la infecci&#243;n&#46; Luego del alta&#44; se deben mantener los controles con ORL para la toma de cultivos seriados&#58; mensual en los primeros 6 a 9 meses postoperado y luego seg&#250;n la evoluci&#243;n&#44; manteniendo siempre un control peri&#243;dico por ORL&#46; En aspirado de CPN&#44; un recuento mayor o igual a 10<span class="elsevierStyleSup">4</span> colonias se debe considerar positivo&#46; Un adecuado control de la infecci&#243;n disminuye las recidivas&#46; El &#233;xito depende fundamentalmente de la adherencia del paciente a los lavados nasales diarios y a sus controles peri&#243;dicos&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha cl&#237;nica de FQ en nuestro medio&#44; sigue siendo la prueba de sudor el examen de elecci&#243;n para el diagn&#243;stico inicial&#44; por la imposibilidad econ&#243;mica de realizar pruebas gen&#233;ticas&#44; en todos nuestros pacientes&#46; Sin embargo&#44; esto &#250;ltimo resulta indispensable en aquellos casos en que la prueba de sudor resulte negativa o dudosa y la cl&#237;nica sea sugerente&#46; El ideal ser&#237;a realizar un estudio gen&#233;tico en todos los pacientes&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la alta prevalencia de RSC en los pacientes portadores de FQ&#44; todos ellos deber&#237;an tener un estudio de TC CPN durante su evaluaci&#243;n inicial&#46; Esto es muy importante considerando que son los g&#233;rmenes de las CPN los que colonizan la v&#237;a a&#233;rea baja&#46; Es as&#237; como el ORL debe ser parte integral del equipo de FQ&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CEN debe realizarse en aquellos pacientes en que el tratamiento m&#233;dico no logre limpiar las CPN y sea esta infecci&#243;n la que est&#233; colonizando la v&#237;a a&#233;rea inferior&#46; As&#237; mismo&#44; est&#225; indicada en los pacientes que deban recibir trasplante de pulm&#243;n o&#44; en casos de cefalea cr&#243;nica&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CEN no sigue los principios b&#225;sicos que se aplican a esta cirug&#237;a en la RSC cl&#225;sica&#44; ya que debe ser una CEN ampliada con grandes <span class="elsevierStyleItalic">ostia</span> que faciliten el drenaje de las CPN dado el &#233;xtasis en el drenaje de las mucosidades que existe en la FQ&#46; Este tipo de cirug&#237;a permite un mejor aseo por arrastre con lavados nasales por parte de los pacientes y&#44; facilita la toma de cultivos bacterianos dirigidos a CPN al ORL tratante en el postoperatorio en caso de reagudizaciones de la RSC&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recidiva de la afecci&#243;n nasosinusal es muy frecuente y los pacientes suelen volver a ser reintervenidos m&#225;s de una vez&#44; por lo cual es muy importante conservar durante la CEN los reparos anat&#243;micos como la preservaci&#243;n del cornete medio&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">RSC con p&#243;lipos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Puntuaci&#243;n Lund-Mackay&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#916;F508&#47;R553 X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#916;F508&#47;p&#46;N1303<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">542X&#47;1078 del&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">R334<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>W&#47;T3515&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">997F&#47;F834&#47;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&#47;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M470V&#47;M470&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad al diagn&#243;stico de FQ &#40;meses&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Prueba de sudor &#40;cloro&#41; &#40;mEq&#47;l&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Mutaci&#243;n gen&#233;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad trasplante &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Edad primera CEN &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Reintervenci&#243;n &#40;CEN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">72&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No tiene&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">16&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#916;F508&#47;p&#46;N1303<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>K&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">60&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Información del artículo

ISSN: 00016519
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.otorri.2012.04.005

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