Caso clínico
Sarcoma de Ewing: una rareza en la región nasosinusal
Ewing's sarcoma: A rarity in sinonasal region
Sara Cruz
, Paula Azevedo, Nuno Trigueiros, Manuel Rodrigues e Rodrigues
Autor para correspondencia
Head of the Otolaryngology Department, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal
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El paciente era diabético e hipertenso, con un estado general débil, y había sido sometido a prostatectomía radical en el año 2007, seguida de quimioterapia (QT) y radioterapia (RT) para tratar un carcinoma prostático con metástasis en huesos, hígado y pulmón.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La rinoscopia reveló una neoformación friable que obstruía la cavidad nasal izquierda, sin extensión nasofaríngea. El paciente tenía una inflamación periorbital y malar, sin linfadenopatía cervical palpable.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía computarizada (TC) de los senos paranasales (SPN) mostró una lesión con densidad de tejido blando que ocupaba completamente el seno maxilar izquierdo y la cavidad nasal, con erosiones óseas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Existían metástasis cerebrales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología reveló en el microscopio fragmentos de mucosa nasal infiltrados por una neoplasia compuesta de pequeñas células con escaso citoplasma, núcleos hipercromáticos y redondeados dispuestos en toalla y, a veces, en rosetas de tipo Homer-Wright, con numerosas figuras mitóticas. La inmunohistoquímica fue positiva para CD99, vimentina, CAM 5.2 y cromogranina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Las pruebas de sinaptofisina, enolasa neuroespecífica (NSE), proteína de neurofilamentos, proteína S-100, GFAP, CK7, LCA y PSA fueron negativas. El resultado anatomopatológico fue compatible con un sarcoma nasosinusal de tejido blando de Ewing.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente recibió tratamiento médico de corticoterapia tópica y sistémica, y antibiótico sistémico. Fue propuesto para cuidados paliativos debido a su débil estado, estadio avanzado del tumor y presencia de tumor prostático metastásico. Falleció a los 3 meses del diagnóstico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de Ewing (SE) es un tumor de célula pequeña redonda altamente maligno, de origen mesenquemático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Fue descrito por Ewing en 1921<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Los SE y los tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) están estrechamente emparentados con los sarcomas de célula redonda, con grados variables de diferenciación neuroectodérmica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Los PNET muestran diferenciación neuroectodérmica, mientras que los SE carecen de ella, de acuerdo a la evaluación realizada mediante luz microscópica, inmunohistoquímica y microscopio electrónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dichos tumores pueden derivarse del hueso (tipo esquelético) u ocasionalmente de los tejidos blandos (tipo extraesquelético)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El tipo esquelético es más frecuente y se produce en los huesos largos de las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La forma extraesquelética posee las mismas características histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares que el SE esquelético, afectando al tejido blando de las extremidades inferiores, tejidos paravertebrales, pared pectoral, retroperitoneo y, raramente, en la región de cabeza y cuello (2-7%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La mandíbula y el maxilar son las localizaciones más comúnmente afectadas en la región de cabeza y cuello, siendo muy raro el compromiso de los SPN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Se han reportado pocos casos de SE extraesquelético en la literatura mundial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente afecta a las personas menores de 20 años, predominantemente en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Aunque la etiología exacta sigue siendo desconocida, la mayoría tiene una secuencia genética específica t(11:22)(q24:q12), es decir, una fusión entre el extremo 5′ del gen EWS de la banda cromosómica 22q12 con la porción 3′ del gen 11q24 FLI1, un miembro de la familia ETS de los factores de transcripción<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Esta fusión proteínica EWS/ETS bloquea la diferenciación de las células estromales medulares pluripotentes. El 10-15% restante de los casos muestra la fusión t(21;22)(q22;q12) del gen EWS con un gen ETS con una conexión más estrecha, el ERG de la banda cromosómica 21q22. En menos del 1% de los casos se ha comprobado que t(7;22), t(17;22), t(2;22) e inv(22) han dado lugar a fusiones entre EWS y los genes ETS como ETV1, E1AF, FEV, y ZSG, respectivamente. Las mutaciones asociadas a P53 o P16/p14 ARF tienen un comportamiento altamente agresivo y una débil respuesta hemoterapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica depende de la localización del tumor. Los tumores nasosinusales aportan únicamente síntomas tales como obstrucción nasal y epistaxis, en casos muy avanzados, retrasando por tanto su diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de imagen, en particular la TC son importantes para el diagnóstico, aunque las imágenes del SE no son específicas. En este paciente, la TC apuntó más a una lesión benigna con sinusitis asociada que a una lesión maligna, porque no existían erosiones óseas sugerentes de malignidad.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo se realizó mediante histología de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. En el microscopio, los SE son tumores compuestos de células pequeñas redondas, sin núcleo redondeado, con contenido de cromatina fina, escaso citoplasma claro o eosinofílico con límites débilmente definidos, que contienen gránulos de glicógeno intracitoplásmico positivos a PAS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. La prueba diagnóstica fundamental corresponde al marcador inmunocitoquímico específico CD99/013. Se trata de una proteína de superficie detectada por AC013 que aunque no es específica para SE/PNET se halla en la mayoría de los SE y PNET, y en combinación con otros marcadores como FLI1, HNK1 y CAV1 aporta un diagnóstico más preciso y ayuda a evitar el diagnóstico erróneo. Esta prueba tiene una sensibilidad del 98%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial abarca una amplia variedad de tumores de células pequeñas redondas como los neoplasmas débilmente diferenciados de la región nasosinusal, tales como los neuroblastomas olfatorios, linfomas, carcinomas indiferenciados, melanomas nasosinusales, leucemia aguda, rabdomiosarcoma embrionario, condrosarcoma mesenquimatoso sinusoidal, osteosarcoma de célula pequeña y carcinoma neuroendocrino de célula pequeña<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> se enumeran algunas de las características de estos tumores.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, las pruebas de sinaptofisina, NSE, proteína de neurofilamentos, proteína S-100, GFAP, CK7, LCA y PSA fueron negativas, descartando las opciones de carcinoma de célula pequeña, carcinoma nasosinusal débilmente diferenciado, neuroblastoma olfatorio o linfoma.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SE metastatiza en alrededor del 18% de los casos, más frecuentemente en los pulmones (57%), huesos (34%), cerebro y médula espinal, y raramente en los ganglios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En este caso, la presencia concomitante de otro tumor prostático no permitió distinguir el origen de las metástasis.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico depende de la edad del paciente, la localización anatómica, el tamaño y el estadio tumoral, siendo mejor en pacientes más jóvenes con enfermedad axial, tumores pequeños (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro), con volumen inferior a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml y ausencia de metástasis durante el diagnóstico. Las metástasis óseas tienen mejor pronóstico que las metástasis pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>. La supervivencia a 5 años de los pacientes con metástasis durante el diagnóstico se sitúa alrededor del 22% frente al 55% en pacientes sin metástasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opciones terapéuticas son la cirugía, la QT y/o RT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Al control local del tumor con cirugía y/o RT le sigue el tratamiento de las metástasis con QT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. El tratamiento más eficaz para estos tumores es la cirugía seguida de QT/RT. En casos en los que la cirugía no es posible debido a la extensión del tumor o a las comorbilidades del paciente, la QT/RT es una opción válida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. La quimioterapia de combinación (vincristina, doxorubicina, ciclofosfamida y actinomicina) es más eficaz que la monoterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La RT se reserva a pacientes en los que la extirpación quirúrgica ha sido incompleta o no pudo realizarse debido a la morbilidad. El control local se logra en el 85% de los casos, con un índice de supervivencia del 55-60%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este paciente no fue propuesto inicialmente para cirugía debido al estadio avanzado del SE y al carcinoma prostático metastásico.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La rareza del SE nasosinusal y la dificultad del acceso a esta región anatómica dificultan el diagnóstico y su tratamiento.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conclusión</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma nasosinusal primario de Ewing es un tumor muy raro, de diagnóstico muy difícil, para el que es importante la clínica complementada por métodos de imagen. Sin embargo, son las pruebas histológicas e inmunohistoquímicas las que aportan el diagnóstico de certidumbre.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conclusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-04-09" "fechaAceptado" => "2013-09-10" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" 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valign="top">Células pequeñas redondas uniformes con bordes indistintos, dispuestas en nidos y láminas con escaso citoplasma, núcleos redondeados, cromatina nuclear dispersa (de «sal y pimienta») de tosca a fina con nucléolos inadvertidos frente al fondo del material neurofibrilarTumores de alto grado con pleomorfismo nuclear, nucléolos prominentes, incremento de la actividad mitótica (puede haber necrosis)Rosetas del tipo Homer-Wright (seudorosetas) en hasta el 30% de los tumores, y del tipo Flexner-Wintersteiner (verdaderas rosetas neurales) en el 5% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores positivos:</span>Enolasa neuroespecífica (NSE) (marcador con más consistencia de expresión)Sinaptofisina, proteína de neurofilamentos (NFP), beta-tubulina de clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> y proteína asociada a microtúbulos (mayoría de los casos)Tinción de proteína S-100 limitada a las células sustentaculares situadas a lo largo de la periferia de los lóbulos neoplásicos (puede ser escasa en los tumores de alto grado)Puede presentarse inmunorreactividad para cromogranina, proteína glial fibrilar ácida (GFAP) y Leu-7<span class="elsevierStyleItalic">Marcadores negativos:</span>Citoqueratina (algunas células positivas en algunos casos)Marcadores epiteliales: antígeno de membrana epitelial (EMA) y antígeno carcinoembriónico (CEA)Antígeno común leucocitario (LCA), HMB-45, desmina y CD99<span class="elsevierStyleItalic">Los estudios de los marcadores de proliferación</span> que utilizan Ki-67 y MIB-1 han mostrado un elevado índice proliferativo del 10-50%<span class="elsevierStyleItalic">El análisis del flujo citométrico</span> muestra frecuente poliploidias/aneuploidias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Carcinoma indiferenciado</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Células tumorales de tamaño medio a poligonal, con grandes núcleos ovoides con nucléolos promitentes y bordes citoplásmicos perceptibles con tipo de necrosis individual y comedogénica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores positivos: citoqueratina</span><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores negativos: HMB45</span>Ausencia de pigmentación de melanina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Rabdomiosarcoma embrionario</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Células pequeñas redondas con pequeños nucléolos en la capa subepitelial (capa cámbium) con presencia de rabdomioblastos (células estriadas) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores positivos: Myo D1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Linfomas</span><span class="elsevierStyleItalic">(tipo linfoblástico)</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Células neoplásicas con un único nucléolo prominente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores negativos: CD45</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Condrosarcoma mesenquimal</span><span class="elsevierStyleItalic">Osteosarcoma de célula pequeña</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Presencia tanto de cartílago como de tejido osteoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores positivos: FLI1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Melanoma maligno de la mucosa</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Células tumorales epitelioides, fusiformes, plasmocitoides, rabdoides y/o multinucleadasCélulas de tamaño medio a grande con un gran ratio nuclear-citoplásmico y núcleos pleomórficos que contienen nucléolos eosinofílicos prominentes e inclusiones citoplásmicas intranuclearesCitoplasma densamente eosinofílico, con pigmento de melanina variableMitosis frecuentes y fácilmente identificablesLos tumores invaden normalmente el tejido subepitelial y se extienden frecuentemente al hueso, cartílago o músculo esquelético \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Marcadores positivos:</span>Proteína S-100 y vimentinaHMB45, tirosinasa, melan-A y expresión del factor de transcripción asociado con microftalmia (expresión variable)NSE, CD117, CD99, sinaptofisina, CD56 y CD57 ocasionalmente positivo<span class="elsevierStyleItalic">Marcadores negativos:</span>EMA, citoqueratinas, y marcadores musculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab798589.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características microscópicas e inmunohistoquímicas de los tumores de célula pequeña redonda</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" 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| 2023 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Abril | 3 | 0 | 3 |
| 2021 Marzo | 0 | 6 | 6 |
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