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Artículo de revisión
Diagnóstico y tratamiento precoz de la hipoacusia unilateral o asimétrica en la infancia: recomendaciones CODEPEH
Early diagnosis and treatment of unilateral or asymmetrical hearing loss in children: CODEPEH recommendations
Faustino Núñez-Batallaa,
Autor para correspondencia
fnunezb@telefonica.net

Autor para correspondencia.
, Carmen Jáudenes-Casaubónb, Jose Miguel Sequí-Canetb, Ana Vivanco-Allendeb, Jose Zubicaray-Ugartecheb
a Presidente de la CODEPEH (Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia)
b Vocales de la CODEPEH
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1&#46;000 y 2&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz&#44; o mayor de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB en las frecuencias 3&#46;000&#44; 4&#46;000 y 6&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen evidencias de que la presencia de una HU o HA cong&#233;nita&#44; o adquirida en edades tempranas&#44; puede afectar negativamente al desarrollo del ni&#241;o&#44; no solamente desde el punto de vista audiol&#243;gico&#44; sino tambi&#233;n en la autoestima y el sobresfuerzo acad&#233;mico necesario&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cribado auditivo neonatal ha cambiado enormemente la identificaci&#243;n de los ni&#241;os con HU&#46; Antes de instituir los programas de detecci&#243;n precoz neonatal&#44; los ni&#241;os con HU se identificaban habitualmente en los programas de cribado escolar&#46; Por tanto&#44; el impacto del cribado auditivo neonatal en la detecci&#243;n de la HU pedi&#225;trica se debe considerar como un &#233;xito en salud p&#250;blica al adelantar significativamente la edad de detecci&#243;n de la misma&#46; En un centro acad&#233;mico terciario en Missouri&#44; con anterioridad a la implantaci&#243;n del programa de cribado&#44; el porcentaje de ni&#241;os con HU neurosensorial detectados antes de los 6 meses de edad era del 3&#37;&#46; Este porcentaje aument&#243; a un 42&#37; despu&#233;s de dicha implementaci&#243;n&#46; La edad promedio en el momento del diagn&#243;stico tambi&#233;n disminuy&#243; de 4&#44;4 a 2&#44;6 a&#241;os en este estudio&#46; Otra revisi&#243;n retrospectiva de los ni&#241;os con HU en un centro acad&#233;mico terciario en Ohio mostr&#243; que solo el 26&#37; hab&#237;a sido identificado a trav&#233;s del cribado neonatal y la edad media al diagn&#243;stico era todav&#237;a 5&#44;6 a&#241;os&#46; Esto corrobora la aparici&#243;n tard&#237;a de estas sorderas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La prevalencia de la HU en el reci&#233;n nacido es del 0&#44;1&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; aumentando con la edad al 0&#44;27&#37; debido a los casos de aparici&#243;n diferida antes de los 5 a&#241;os y subiendo al 0&#44;35&#37; en la adolescencia&#46; En la edad escolar se podr&#237;a encontrar hasta un 3-6&#37; de ni&#241;os con distintos grados de HU<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La etiolog&#237;a de la hipoacusia bilateral en los ni&#241;os ha sido investigada en profundidad y se sabe que m&#225;s del 50&#37; de los casos son debidos a causas gen&#233;ticas&#44; seguidas de infecciones cong&#233;nitas&#44; ototoxicidad&#44; prematuridad e hipoxia perinatal&#46; En contraste&#44; las causas que provocan la HU y la HA son relativamente menos conocidas&#58; se han encontrado numerosos factores de riesgo como las malformaciones del o&#237;do&#44; infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus &#40;CMV&#41;&#44; meningitis y traumatismos del hueso temporal&#46; Sin embargo&#44; en m&#225;s del 50&#37; de los casos no se identifica la causa a pesar de llevar a cabo un estudio completo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La HU sin restos auditivos suele ser estable a lo largo del tiempo&#44; al contrario que la HU con restos auditivos y la HA&#44; en las que es frecuente encontrar casos con evoluci&#243;n progresiva o fluctuante&#44; especialmente en la asim&#233;trica en m&#225;s del 40&#37; de los casos&#46; En cuanto al momento de aparici&#243;n de la hipoacusia&#44; suele ser cong&#233;nita en el 42&#37; de las unilaterales y en un 22&#37; de las asim&#233;tricas&#46; En los casos en que estas sorderas no est&#225;n presentes en el momento del nacimiento&#44; la mayor&#237;a suele desarrollarse antes de los 10 a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En la actualidad&#44; se comienza a comprender los efectos de la HU o HA en el desarrollo infantil y los mecanismos fisiopatol&#243;gicos involucrados que incluyen el nuevo t&#233;rmino &#171;<span class="elsevierStyleItalic">ambliaudia&#187;</span>&#44; utilizado para definir el d&#233;ficit auditivo unilateral que permanece&#44; aun habiendo sido tratado&#44; debido a que la correcci&#243;n no se ha implementado dentro de la ventana temporal cr&#237;tica&#46; Este t&#233;rmino tiene un paralelismo con la ambliop&#237;a en oftalmolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Al considerar tradicionalmente que un solo o&#237;do normal es suficiente para el desarrollo t&#237;pico del habla y del lenguaje del ni&#241;o&#44; la actitud m&#225;s frecuente ha sido la de no tratar estos casos y no ofrecer dispositivos de asistencia a la audici&#243;n&#46; Sin embargo&#44; la atenci&#243;n temprana y determinadas tecnolog&#237;as como los aud&#237;fonos&#44; la amplificaci&#243;n por v&#237;a &#243;sea&#44; el implante coclear&#44; junto con productos de apoyo como sistemas de frecuencia modulada&#44; bucle magn&#233;tico u otros tipos de conectividad&#44; pueden suponer una ayuda para obtener unos resultados m&#225;s favorables&#46; A pesar de que los programas de detecci&#243;n precoz de la sordera detectan las HU o HA de forma eficaz&#44; el manejo de este problema no est&#225; estandarizado&#44; por lo que la Comisi&#243;n para la Detecci&#243;n Precoz de la Hipoacusia &#40;CODEPEH&#41; considera necesario revisar las bases cient&#237;ficas de este trastorno auditivo con el fin de ofrecer un esquema diagn&#243;stico&#44; una actitud cl&#237;nica ante el problema y un tratamiento uniforme basado en la evidencia&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Impacto sobre el desarrollo del ni&#241;o</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta hace poco&#44; la opini&#243;n m&#225;s frecuente sol&#237;a ser que la p&#233;rdida auditiva unilateral no ten&#237;a un impacto significativo sobre el desarrollo del ni&#241;o&#46; Sin embargo&#44; ya en 1984&#44; Bess y Tharpe fueron los primeros en informar de una consecuencia negativa de la HU en ni&#241;os&#44; mostrando que el 35&#37; de los ni&#241;os con HU repitieron al menos un a&#241;o escolar en comparaci&#243;n con el 3&#44;5&#37; del total de su distrito escolar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Varios a&#241;os despu&#233;s&#44; Oyler y Matkin confirmaron estos hallazgos&#44; mostrando que el 24&#37; de los ni&#241;os con HU repitieron un curso comparados con el 2&#37; en general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La evidencia de que esta alteraci&#243;n afecta negativamente al desarrollo del ni&#241;o continu&#243; aumentando con Brookhouser et al&#46; quienes registraron que el 59&#37; de los ni&#241;os con HU ten&#237;an alg&#250;n tipo de problema acad&#233;mico o de comportamiento en la escuela<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Borg et al&#46; informaron que los ni&#241;os en edad preescolar con esta afecci&#243;n presentaban una alteraci&#243;n del desarrollo del lenguaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; M&#225;s recientemente&#44; Lieu et al&#46; demostraron que los ni&#241;os con HU ten&#237;an 4 veces m&#225;s probabilidades de haber precisado apoyo educativo y 2 veces m&#225;s de haber recibido logopedia que sus semejantes con audici&#243;n normal&#44; quedando pues patente el efecto negativo de la HU<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11&#8211;13</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; muchos profesionales no dan la importancia que se merece a la HU&#44; tal como confirma un estudio realizado a padres de ni&#241;os con este tipo de p&#233;rdida de audici&#243;n que concluye que la percepci&#243;n de estos padres era que los profesionales minimizaban la importancia de esta p&#233;rdida auditiva&#46; Asimismo&#44; los padres expresaban su preocupaci&#243;n por el impacto potencial de la p&#233;rdida auditiva en el desarrollo de sus hijos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Existen factores individuales de riesgo como el grado de p&#233;rdida auditiva y el lado del o&#237;do afectado&#46; En cuanto al grado de p&#233;rdida&#44; parece que se obtiene peor rendimiento auditivo cuanto mayor es esta&#46; Respecto al lado del o&#237;do afecto&#44; si se trata del o&#237;do derecho&#44; es m&#225;s probable que los ni&#241;os presenten d&#233;ficits acad&#233;micos y de lenguaje&#44; dado que los centros cerebrales del lenguaje reciben su informaci&#243;n de ese lado&#46; Hay varios estudios que apoyan esta afirmaci&#243;n&#46; Los ni&#241;os con HU del o&#237;do derecho tienen menores puntuaciones en los test verbales&#44; peor resultado acad&#233;mico&#44; m&#225;s probabilidad de repetir curso y m&#225;s probabilidad de retrasos en el lenguaje&#46; Adem&#225;s&#44; tambi&#233;n se comportan peor en ambientes reverberantes&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Impacto en el reconocimiento del habla</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">suma binaural</span>&#44; el manejo binaural del <span class="elsevierStyleItalic">enmascaramiento</span> y el fen&#243;meno del efecto de la <span class="elsevierStyleItalic">sombra de la cabeza</span> contribuyen a la mejora de la audici&#243;n y la comprensi&#243;n de la que disfrutan las personas con audici&#243;n bilateral normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La suma binaural se refiere a la mayor sensibilidad al sonido por parte del oyente cuando los 2 o&#237;dos funcionan simult&#225;neamente&#44; en lugar de uno solo&#44; mejorando el procesamiento auditivo central&#46; Los datos experimentales muestran que esta suma es de 2 a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB por encima del umbral&#44; cuando los sonidos son apenas detectables&#44; y puede aumentar hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB cuando los sonidos alcanzan los 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#46; Debido a que la discriminaci&#243;n del habla mejora con una tasa del 6&#37; por dB&#44; 2 a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB pueden aportar una mejor&#237;a importante en la discriminaci&#243;n del habla &#40;del 12-18&#37;&#41;&#46; Por ello es evidente que muchos pacientes se benefician de los aud&#237;fonos bilaterales o implantes bilaterales&#44; y la suma binaural puede contribuir a esta mejora adicional&#46; El manejo binaural del enmascaramiento o <span class="elsevierStyleItalic">squelch</span> permite entender el lenguaje hablado en medio del ruido de fondo o la conversaci&#243;n&#46; Para una se&#241;al de tono puro a 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz&#44; la ventaja de o&#237;r por ambos o&#237;dos sobre la audici&#243;n unilateral es de 12 a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#46; Para las se&#241;ales de voz la ventaja aumenta de 3 a 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#46; El aumento en la relaci&#243;n se&#241;al&#47;ruido &#40;SNR&#41; de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB mejora las puntuaciones de reconocimiento de la palabra alrededor del 18&#37;&#46; El efecto de sombra de la cabeza se refiere a la atenuaci&#243;n del sonido por efecto de la cabeza que se sit&#250;a entre las 2 orejas&#46; Emp&#237;ricamente&#44; hay una reducci&#243;n de 6&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB dB la intensidad del habla desde un lado de la cabeza al otro&#46; Para los tonos puros&#44; el efecto de sombra de la cabeza es mayor para las altas frecuencias &#40;20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB para 5&#46;000 a 6&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz&#41;&#46; Los ni&#241;os con HU a menudo describen situaciones sociales inc&#243;modas por mala comprensi&#243;n del mensaje cuando les hablan desde el lado del peor o&#237;do&#46; A menos que desarrollen comportamientos falsamente compensatorios para enfrentarse a esta situaci&#243;n&#44; puede parecer que no prestan atenci&#243;n o que ignoran a los otros&#46; Los ni&#241;os con HU necesitan una SNR mayor de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB dirigida al o&#237;do sano para equipararse a las personas con audici&#243;n normal&#46; El efecto de la sombra ac&#250;stica de la cabeza puede contribuir a la p&#233;rdida de percepci&#243;n de los fonemas conson&#225;nticos de alta frecuencia&#44; que son importantes para el reconocimiento del habla &#40;especialmente cuando el ruido se dirige al o&#237;do sano y la se&#241;al al o&#237;do con hipoacusia&#41;&#46; La evidencia indica claramente que los ni&#241;os y adultos con HU rinden peor que los normoyentes en el reconocimiento del habla en ambientes ruidosos&#46; Requieren una mayor SNR que los normoyentes y son conscientes de ello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Localizaci&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las personas con HU tienen m&#225;s dificultad para localizar las fuentes de sonido&#46; La localizaci&#243;n del sonido en el plano horizontal depende del tiempo y el nivel interaural &#40;o intensidad&#41; y es mucho m&#225;s f&#225;cil de lograr con 2 o&#237;dos que con uno&#46; Los sonidos de baja frecuencia se localizan por diferencias de tiempo interaurales&#44; mientras que los de alta frecuencia se localizan por diferencias de nivel interaurales&#46; En general&#44; los ni&#241;os con HU tienen dificultad para identificar la fuente de sonido y cometen m&#225;s errores en las pruebas de localizaci&#243;n del mismo&#46; Se sabe que los ni&#241;os con p&#233;rdida auditiva experimentan mayor fatiga debido al esfuerzo cognitivo adicional dedicado a detectar&#44; decodificar&#44; procesar y comprender&#46; Tambi&#233;n experimentan m&#225;s dificultades con el aprendizaje de nuevas palabras y la multitarea&#44; lo que puede dar lugar a posibles resultados negativos en el contexto escolar&#46; Adem&#225;s&#44; los lactantes y ni&#241;os peque&#241;os requieren una mayor SNR que los adultos para comprender los sonidos del habla en presencia de un ruido de enmascaramiento&#46; As&#237;&#44; los ni&#241;os peque&#241;os con HU pueden experimentar m&#225;s dificultad con el habla en ambiente ruidoso que los adultos con la misma afecci&#243;n y ciertamente m&#225;s dificultad que sus compa&#241;eros&#46; El grado de dificultad depende de la edad del paciente&#44; de la edad de comienzo y de la duraci&#243;n de la HU&#46; La evidencia indica claramente que los ni&#241;os con HU tienen menos habilidad para la localizaci&#243;n del sonido&#44; siendo conscientes de ello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Rendimiento acad&#233;mico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los logros acad&#233;micos se pueden medir en funci&#243;n de varios factores&#44; entre los que se incluyen&#58; la repetici&#243;n de alg&#250;n curso&#44; la necesidad de apoyo especial y los informes de los profesores&#46; Varios estudios han demostrado que entre un 22-40&#37; de ni&#241;os con HU han repetido un curso &#40;comparado con un 2-4&#37; de los normoyentes&#41;&#46; La proporci&#243;n de ni&#241;os que necesitan un apoyo individualizado tambi&#233;n es mayor &#40;4&#44;4 veces m&#225;s&#41;&#46; Aunque la mayor&#237;a de los estudios se centran en ni&#241;os con HU grave-profunda&#44; esta diferencia tambi&#233;n se observa en p&#233;rdidas auditivas de cualquier grado&#44; objetiv&#225;ndose un 59&#37; de ni&#241;os con HU que tuvieron problemas acad&#233;micos y de comportamiento&#46; La evidencia muestra que en el 22-59&#37; de ni&#241;os con HU experimentan dificultades acad&#233;micas y de comportamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Capacidad de habla y lenguaje</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hist&#243;ricamente&#44; se cre&#237;a que los ni&#241;os con HU no ten&#237;an problemas de habla y lenguaje gracias a la compensaci&#243;n por parte del o&#237;do sano&#46; Se ha demostrado que esto no es cierto&#44; puesto que presentan dificultades en el habla&#44; la habilidad oral y de lectura&#44; el deletreo y las escalas de reconocimiento de palabras y de lenguaje&#46; Una revisi&#243;n reciente concluye que la mayor&#237;a de los estudios informan de peores resultados en los test que valoran el desarrollo del lenguaje en los casos con HU severa y profunda&#46; Estos efectos podr&#237;an ser mitigados por los mecanismos de apoyo educativo y un favorable entorno familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46; El 21&#37; de ni&#241;os con HU menores de 9 meses demuestran retrasos significativos del comportamiento auditivo precoz y hasta un 41&#37; tiene retrasos en la vocalizaci&#243;n preverbal comparados con normoyentes y en ausencia de otros factores de riesgo auditivo&#46; Los ni&#241;os con HU son m&#225;s propensos a necesitar apoyo logop&#233;dico &#40;un 41&#37; en comparaci&#243;n con el 5&#37; de normoyentes&#44; y hasta en el doble de casos que sus hermanos normoyentes&#41;&#46; A pesar de que existe evidencia de que el lenguaje mejora a lo largo del tiempo&#44; adolescentes con HU contin&#250;an con peores puntuaciones que sus hermanos en los test de lenguaje<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Por tanto&#44; los ni&#241;os con esta afecci&#243;n mostraron puntuaciones m&#225;s bajas en las pruebas de lenguaje receptivo y expresivo en comparaci&#243;n con los ni&#241;os con normoaudici&#243;n&#46; Sin embargo&#44; obtuvieron mejores puntuaciones en pruebas de lenguaje expresivo que ni&#241;os con p&#233;rdida auditiva bilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En un 25-40&#37; de ni&#241;os con HU tienen riesgo de desarrollar peores aptitudes en habla y lenguaje comparados con los normoyentes&#44; aunque puedan mejorar parcialmente con la edad&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Comportamiento y desarrollo social</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante a&#241;os se ha reconocido que los adultos con HU experimentan una reducci&#243;n de la calidad de vida social y emocional&#44; puesto que la HU supone una perturbaci&#243;n en la relaci&#243;n con los dem&#225;s&#46; La HU afecta a la interacci&#243;n social&#44; prefiriendo la relaci&#243;n de uno en uno&#44; y a&#241;ade dificultad en las conversaciones &#40;simulan que han o&#237;do y entendido lo que se dice&#44; se deben concentrar mucho para entender&#44; o entienden mal algunas palabras&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Seg&#250;n registros realizados por profesores&#44; un 20-30&#37; de ni&#241;os con HU ten&#237;an problemas de comportamiento como&#44; por ejemplo&#44; d&#233;ficit de atenci&#243;n&#44; distracci&#243;n&#44; retraimiento social&#44; falta de cooperaci&#243;n o agresividad&#46; Al menos un tercio se avergonzaba por su p&#233;rdida auditiva y se sent&#237;a inferior al resto de sus compa&#241;eros&#46; Los ni&#241;os que repet&#237;an un curso ten&#237;an una incidencia mayor de problemas de comportamiento&#46; Tambi&#233;n obten&#237;an menores puntuaciones en test de medida de calidad de vida&#44; comparados con normoyentes&#44; o incluso con pacientes con sordera bilateral&#46; Este tipo de trastornos emocionales debidos a las dificultades en la audici&#243;n continuaban en la edad adulta&#44; al realizar cuestionarios similares &#40;desventajas en la audici&#243;n&#44; sentimientos de frustraci&#243;n&#44; verg&#252;enza&#44; molestia&#44; confusi&#243;n y falta de ayuda&#41;&#46; En un reciente metaan&#225;lisis se ha publicado que ni&#241;os afectos de HU presentaban puntuaciones m&#225;s bajas en escalas de calidad de vida&#44; especialmente en el &#225;mbito escolar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En general&#44; un tercio de los ni&#241;os con HU presentan problemas en el &#225;mbito del comportamiento social y en las respuestas emocionales a causa de su deficiencia&#46; Estas contin&#250;an incluso en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Funciones cognitivas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pocos estudios han investigado las funciones cognitivas de ni&#241;os con HU&#44; aislando correctamente todas las variables y utilizando el cociente de inteligencia &#40;CI&#41; verbal y no-verbal&#46; Los resultados son diversos&#44; registr&#225;ndose en algunos casos menor CI y en otros no &#40;excepto si hab&#237;an repetido curso&#41;&#46; Las puntuaciones de adolescentes en escalas de CI completas eran menores&#46; Tambi&#233;n los ni&#241;os con HU han mostrado d&#233;ficits en la memoria verbal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Un metaan&#225;lisis reciente concluye que los ni&#241;os con p&#233;rdida auditiva unilateral tienen puntuaciones m&#225;s bajas en CI a escala completa y en el CI de rendimiento que los ni&#241;os con audici&#243;n normal&#46; Tambi&#233;n puede haber disparidad en las puntuaciones del CI verbal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Ambliaudia</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ambliaudia es un t&#233;rmino utilizado para describir las dificultades auditivas persistentes en individuos con antecedente de HU durante el per&#237;odo cr&#237;tico de desarrollo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; El sistema auditivo depende de la integraci&#243;n de se&#241;ales aferentes provenientes de los 2 o&#237;dos&#46; Como ya se ha citado&#44; la audici&#243;n binaural aporta 2 grandes ventajas&#46; Por un lado&#44; la redundancia de entradas auditivas lleva a un efecto de suma&#44; que permite disminuir el umbral individual para la detecci&#243;n de sonidos&#46; Por otro lado&#44; las regiones auditivas cerebrales utilizan se&#241;ales bilaterales&#44; como la diferencia de tiempo interaural y la diferencia de nivel interaural&#44; para aislar se&#241;ales en ambientes complejos con reverberaci&#243;n y transformar la se&#241;al neural unidimensional en se&#241;ales tridimensionales con representaci&#243;n espacial&#46; Un desequilibrio en la se&#241;al auditiva bilateral durante el per&#237;odo de desarrollo puede interrumpir la integraci&#243;n de se&#241;ales binaurales a nivel de la corteza cerebral y centros auditivos&#59; esto se denomina ambliaudia&#46; Estas se&#241;ales desequilibradas entre los 2 o&#237;dos durante per&#237;odos cr&#237;ticos pueden producir patrones alterados de conexiones neuronales que persisten m&#225;s all&#225; de la resoluci&#243;n de la patolog&#237;a perif&#233;rica&#46; Mientras la c&#243;clea es ya madura desde la semana 23 de la gestaci&#243;n&#44; el desarrollo del proceso de audici&#243;n y percepci&#243;n requiere una habilidad auditiva binaural&#44; que necesita casi una d&#233;cada para producirse&#46; Es la &#250;nica manera de que elementos como la redundancia y la sombra de la cabeza&#44; la supresi&#243;n y el enmascaramiento &#40;el efecto &#171;<span class="elsevierStyleItalic">cocktail party&#187;</span>&#41; entren en juego para permitir la localizaci&#243;n del sonido&#44; la percepci&#243;n del habla sobre el ruido ambiente y la audici&#243;n espacial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Al ser un fen&#243;meno de reciente descripci&#243;n&#44; su presentaci&#243;n cl&#237;nica e impacto a largo plazo a&#250;n no est&#225;n correctamente definidos&#46; Los individuos con riesgo de ambliaudia presentan una hipoacusia con 3 aspectos concretos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#58; La sordera debe ser asim&#233;trica&#46; Debe haber una p&#233;rdida de audici&#243;n medible &#40;habitualmente<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>dB&#41;&#46; La p&#233;rdida de audici&#243;n debe darse durante el per&#237;odo cr&#237;tico del desarrollo&#44; en la infancia precoz&#44; con posterior correcci&#243;n&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo relativo al sistema auditivo es bien sabido que la exposici&#243;n temprana al sonido promueve el desarrollo adecuado y la maduraci&#243;n de los centros de procesamiento auditivo&#46; La plasticidad del sistema auditivo en desarrollo act&#250;a como un mecanismo de adaptaci&#243;n que puede&#44; por ejemplo&#44; ajustarse a las variaciones en el tama&#241;o de la cabeza&#46; Durante los per&#237;odos de crecimiento de la cabeza&#44; el ajuste de las relaciones interaurales debe adaptarse continuamente al tiempo que la distancia entre los o&#237;dos externos cambia&#46; El hecho de que la experiencia gu&#237;e los patrones de la conectividad cerebral se hace evidente cuando la entrada sensorial no es normal&#44; como en los casos de HU&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la ambliaudia puede ser sutil y no detectarse en los test audiom&#233;tricos habituales&#46; Generalmente ocasiona problemas con el proceso auditivo que depende de las se&#241;ales bilaterales&#44; es decir&#44; la localizaci&#243;n del sonido y la supresi&#243;n de la se&#241;al del ruido &#40;dificultad para la comprensi&#243;n del habla en ambientes ruidosos&#41;&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los profesionales involucrados en la atenci&#243;n a ni&#241;os sordos deben estar al tanto de los datos emergentes acerca de la ambliaudia como entidad diagn&#243;stica y ser conscientes del potencial de consecuencias a largo plazo de la HU y la HA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Reorganizaci&#243;n cerebral</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios de resonancia magn&#233;tica funcional han demostrado una reorganizaci&#243;n cortical en los ni&#241;os con HU que afecta al desarrollo de las redes neuronales para el proceso de se&#241;ales sensitivas cruzadas&#46; M&#225;s a&#250;n&#44; esta reorganizaci&#243;n parece ser diferente si la p&#233;rdida es del o&#237;do derecho o del izquierdo&#44; objetiv&#225;ndose disminuci&#243;n del volumen de la sustancia gris y la actividad basal en ciertas &#225;reas cerebrales si la p&#233;rdida es derecha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Por su parte&#44; la HU izquierda mostr&#243; cambios m&#225;s significativos de conectividad que la derecha&#46; Estos resultados indican que la corteza auditiva primaria izquierda en los pacientes con la HU izquierda ha sido reorganizada por la zona visual y la sensoriomotora a trav&#233;s de la plasticidad intermodal&#46; Adem&#225;s&#44; la reorganizaci&#243;n intermodal tambi&#233;n altera las redes funcionales cerebrales direccionales&#46; La privaci&#243;n auditiva del lado izquierdo o derecho genera por tanto diferentes efectos en el cerebro humano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Existen tambi&#233;n diferencias en la integridad microestructural de la sustancia blanca cerebral entre ni&#241;os con HU y normoyentes&#46; Adem&#225;s&#44; el 67&#37; de ni&#241;os con HU causada por un d&#233;ficit nervioso coclear tambi&#233;n asocian anomal&#237;as oftalmol&#243;gicas&#46; Por eso es importante su estudio en estos pacientes&#46; Si se produce en per&#237;odos tempranos del desarrollo sensitivo&#44; la preferencia aural es dif&#237;cil de revertir&#46; La deprivaci&#243;n auditiva y la estimulaci&#243;n espec&#237;fica pueden conducir a la reorganizaci&#243;n del sistema auditivo central a trav&#233;s de la plasticidad intermodal&#44; especialmente de la corteza auditiva y de las redes funcionales direccionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; En la resonancia magn&#233;tica funcional&#44; los ni&#241;os con HU muestran diferencias significativas en c&#243;mo se procesa el sonido en la corteza en comparaci&#243;n con los ni&#241;os con audici&#243;n normal&#46; En base a que los ni&#241;os afectados de HU activan las redes de atenci&#243;n con menos fuerza que los ni&#241;os con audici&#243;n normal en respuesta a los est&#237;mulos auditivos&#44; se podr&#237;an explicar los defectos de la memoria&#44; el aprendizaje y los d&#233;ficits de atenci&#243;n observados en esta poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Los ni&#241;os con HU demuestran m&#250;ltiples diferencias de conectividad funcional entre las redes cerebrales involucradas con la funci&#243;n ejecutiva&#44; la cognici&#243;n y la comprensi&#243;n del lenguaje que pueden representar cambios adaptativos&#44; as&#237; como maladaptativos&#46; Estos hallazgos indican que en algunos ni&#241;os pueden ser necesarias otras intervenciones o habilitaci&#243;n&#44; m&#225;s all&#225; de la amplificaci&#243;n&#44; por ejemplo&#44; en forma de ayuda adicional en la escuela<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Alteraciones del equilibrio</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen estudios que concluyen que los ni&#241;os con HU muestran peores habilidades de equilibrio que los ni&#241;os normoyentes&#46; Las diferencias significativas entre los 2 grupos solo se observaron en las tareas m&#225;s dif&#237;ciles y por lo tanto pueden no detectarse en la evaluaci&#243;n cl&#237;nica de rutina&#46; Los ni&#241;os con HU parecen confiar m&#225;s en la visi&#243;n para mantener el control postural que sus compa&#241;eros normoyentes&#46; Estos hallazgos pueden apuntar a un d&#233;ficit no solo de la porci&#243;n auditiva&#44; sino tambi&#233;n de la porci&#243;n vestibular del o&#237;do interno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Etiolog&#237;a y diagn&#243;stico de la hipoacusia unilateral o asim&#233;trica</span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Etiolog&#237;a</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa m&#225;s frecuente de las hipoacusias bilaterales es la gen&#233;tica&#46; Sin embargo&#44; en las unilaterales no se encuentra la misma incidencia&#46; En la HU la causa es desconocida en el 35-60&#37; de los casos&#46; La hipoacusia se hace progresiva en un 14-32&#44;8&#37; de los casos&#44; lo cual frecuentemente se asocia con malformaciones en el o&#237;do interno&#46; La presencia de alteraciones como un acueducto dilatado es del 31-44&#37;&#44; pudiendo ser en muchos casos bilateral&#46; Otras anormalidades del hueso temporal&#44; como la aplasia o hipoplasia del nervio coclear&#44; es superior en la HU que en la bilateral&#46; En la sorderas severas y profundas unilaterales la aplasia o hipoplasia del nervio coclear es del 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; Es posible encontrar otras anomal&#237;as del hueso temporal como la malformaci&#243;n de Mondini&#44; una cavidad com&#250;n u otras malformaciones de la c&#243;clea o del vest&#237;bulo&#46; En ni&#241;os que padecen hidrocefalia encontraremos un 83&#37; de casos con p&#233;rdida de audici&#243;n en las frecuencias agudas&#46; Las causas m&#225;s frecuentes de inicio posnatal de la HU son la infecci&#243;n cong&#233;nita por CMV&#44; los traumatismos craneales y la meningitis&#46; Se ha visto que 2&#47;3 de los infectados por CMV asintom&#225;ticos comenzar&#225;n con una HU<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En la etiolog&#237;a de la HU no se deben olvidar los problemas del o&#237;do medio como la <span class="elsevierStyleItalic">atresia auris</span> unilateral&#44; el colesteatoma&#44; la otitis media cr&#243;nica&#44; la otosclerosis&#44; las discontinuidades o las malformaciones de la cadena osicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En la HA son m&#225;s frecuentes las mutaciones gen&#233;ticas&#44; el 56&#44;8&#37; de los casos&#44; frente al 28&#37; de la HU&#44; siendo la mutaci&#243;n m&#225;s frecuente la GJB2&#46; Los comportamientos progresivos o fluctuantes son m&#225;s frecuentes en HA que en las unilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Diagn&#243;stico</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la incidencia de las noxas es diferente en la HU y en la bilateral asim&#233;trica&#44; para su diagn&#243;stico se deben seguir las mismas pautas en ambos procesos&#46; Este tema ha sido ya tratado en un anterior Documento de Recomendaciones de la CODEPEH &#40;CODEPEH&#44; 2015&#41;&#44; coincidente con las &#250;ltimas publicaciones al respecto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Tratamiento de la hipoacusia unilateral o asim&#233;trica</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien no existe un protocolo &#250;nico para todas las situaciones&#44; hay una variedad de opciones disponibles para los ni&#241;os con una HU que van desde la modificaci&#243;n de su ubicaci&#243;n en el aula&#44; la adaptaci&#243;n aud&#237;fonos&#44; de dispositivos CROS <span class="elsevierStyleItalic">&#40;contralateral routing of signal&#41;</span>&#44; y sistemas osteointegrados para la estimulaci&#243;n por v&#237;a &#243;sea y el uso de implantes cocleares y productos de apoyo&#44; tales como los sistemas de frecuencia modulada&#46; Como cualquier otra intervenci&#243;n&#44; ha de ser individualizada teniendo en cuenta las necesidades de cada ni&#241;o y su familia&#44; as&#237; como sus expectativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Bas&#225;ndose en lo anteriormente expuesto&#44; y a las indicaciones de Purcell<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#44; se propone el algoritmo que refleja la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Aud&#237;fonos convencionales</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los aud&#237;fonos pueden representar una opci&#243;n viable de intervenci&#243;n para los ni&#241;os con HU que conservan restos auditivos &#250;tiles en el o&#237;do afectado&#46; No obstante&#44; los cl&#237;nicos no recurren a esta medida de forma consistente&#46; Solamente se recomienda de forma inicial la adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica al 26&#37; de los ni&#241;os con HU<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; cifr&#225;ndose entre el 9-48&#37; el porcentaje de ni&#241;os adaptados&#46; Sin embargo&#44; existen evidencias de que un aud&#237;fono convencional aporta beneficios&#58; 20 padres de ni&#241;os con HU moderada encuestados contestaron que observaron una mejor audici&#243;n y rendimiento acad&#233;mico y social con el aud&#237;fono&#44; indicando que hubieran deseado una adaptaci&#243;n m&#225;s temprana&#46; Los ni&#241;os con adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica tambi&#233;n refieren mayor facilidad de escucha tanto en ambientes silenciosos como en los ruidosos&#46; A&#250;n sin encontrarse un cambio cuantificable en la percepci&#243;n verbal&#44; los padres&#44; los maestros y los propios ni&#241;os adaptados son conscientes del beneficio del uso del aud&#237;fono en casa y en la escuela&#44; as&#237; como en calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Los ni&#241;os peque&#241;os con HU moderada y severa tambi&#233;n muestran una significativa mejor&#237;a en la localizaci&#243;n de los sonidos&#44; aunque los ni&#241;os con adaptaciones realizadas a mayor edad muestran interferencia bilateral&#46; De hecho&#44; solamente el 26&#37; de los ni&#241;os con HU usan el aud&#237;fono permanentemente&#44; frente al 72&#37; de los ni&#241;os con hipoacusia bilateral moderada&#46; Esta pobre adherencia al uso del aud&#237;fono en los ni&#241;os con HU puede ser debida a que frecuentemente se les adapta a mayor edad que a los ni&#241;os con hipoacusias bilaterales&#46; En ni&#241;os adaptados tard&#237;amente el uso de los aud&#237;fonos es a&#250;n menor&#46; En contraste a lo que ocurre con los adultos&#44; que pierden de forma aguda uno de sus o&#237;dos y son conscientes de la p&#233;rdida de la audici&#243;n binaural&#44; los ni&#241;os con HU cong&#233;nita nunca han experimentado dicha audici&#243;n y&#44; por tanto&#44; no reconocen esta p&#233;rdida&#46; La adaptaci&#243;n de un aud&#237;fono puede exponer al o&#237;do afectado a una intensidad excesiva que el cerebro integra con dificultad y ello podr&#237;a explicar la aversi&#243;n al uso del aud&#237;fono&#46; Dado que la plasticidad neural permite alcanzar la integraci&#243;n binaural de las se&#241;ales auditivas&#44; es necesario un per&#237;odo de tiempo para alcanzar la necesaria compensaci&#243;n que se requiere para tolerar y aceptar la adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica&#46; Aunque el ni&#241;o desarrolle de forma lenta y progresiva la HU&#44; esta adaptaci&#243;n unilateral precisa de un tiempo de ajuste como en el caso de las hipoacusias bilaterales para que la plasticidad neural act&#250;e<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El m&#233;todo prescriptivo utilizado por el audioprotesista puede representar una limitaci&#243;n&#44; ya que no existe evidencia de que los ni&#241;os con una HU prefieran la ganancia obtenida por los m&#233;todos usados en las hipoacusias bilaterales&#46; Una posible soluci&#243;n a este problema es utilizar una t&#233;cnica que consiga una fusi&#243;n binaural de la HA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Sin embargo&#44; este m&#233;todo requiere la participaci&#243;n del paciente y&#44; por tanto&#44; no es &#250;til en la adaptaci&#243;n de ni&#241;os peque&#241;os con HU&#46; Por tanto&#44; las evidencias disponibles en la actualidad indican que los ni&#241;os con una HU con restos auditivos &#250;tiles en el o&#237;do afectado pueden encontrar beneficio en la amplificaci&#243;n convencional digital&#44; que reporta una mayor facilidad de escucha&#44; mejor rendimiento en situaciones sociales y acad&#233;micas&#44; y mejor localizaci&#243;n&#44; si son adaptados precozmente&#46; No obstante&#44; se precisan estudios adicionales en lo que respecta al m&#233;todo prescriptivo m&#225;s apropiado para los ni&#241;os con HU<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">CROS <span class="elsevierStyleItalic">&#40;Contralateral routing of signals&#41;</span></span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un aud&#237;fono tipo CROS se basa en colocar un micr&#243;fono en el o&#237;do hipoac&#250;sico para llevar la se&#241;al a un receptor situado en el o&#237;do sano&#46; El beneficio se obtiene al restaurar la habilidad de detectar las se&#241;ales dirigidas hacia el o&#237;do afectado&#46; Aunque se encuentra alg&#250;n beneficio de su uso en ambientes tranquilos&#44; no se considera una buena opci&#243;n para los ni&#241;os peque&#241;os y para el entorno de un aula&#44; dado que no existe una mejora significativa del reconocimiento verbal e&#44; incluso&#44; causa efectos negativos en algunos casos&#46; Aunque en adultos algunos estudios muestran que estos sistemas ayudan a mejorar el reconocimiento de la palabra y la localizaci&#243;n del sonido&#44; no parece que sea una opci&#243;n aconsejable para los ni&#241;os que a&#250;n no tienen la habilidad necesaria para manipular su entorno con el fin de asegurar que llegue al o&#237;do sano una se&#241;al &#243;ptima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Sistemas osteointegrados</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta es otra opci&#243;n terap&#233;utica en la HU&#44; ya sea por una agenesia del o&#237;do medio&#44; por hipoacusias secundarias a cirug&#237;a del o&#237;do que por diversas causas no permitan adaptar un aud&#237;fono convencional&#44; por una hipoacusia profunda neurosensorial coclear o por una hipoacusia debida a agenesia de nervio auditivo&#46; En las atresias y otras hipoacusias de trasmisi&#243;n se puede conseguir una audici&#243;n binaural&#44; no as&#237; en los casos de sordera neurosensorial ya que estar&#225; funcionando como un sistema CROS&#44; llevando la audici&#243;n del lado afecto al sano&#46; En los casos de agenesia del nervio auditivo unilateral&#44; esta ser&#225; la &#250;nica opci&#243;n para tener una sensaci&#243;n auditiva en el o&#237;do afectado&#46; Los estudios han demostrado que los dispositivos de este tipo restauran la sensaci&#243;n de la audici&#243;n del lado hipoac&#250;sico y generalmente mejoran la satisfacci&#243;n y la percepci&#243;n subjetiva del habla en ambiente ruidoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Estos dispositivos eliminan&#44; con buenos resultados&#44; el efecto sombra de la cabeza&#44; pero no producen beneficios para mejorar la localizaci&#243;n del sonido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Los aud&#237;fonos de conducci&#243;n &#243;sea se han convertido en una de las modalidades m&#225;s importantes en el tratamiento en la HU<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span></a>&#46; Todos los dispositivos comparten el mismo mecanismo de conducci&#243;n del est&#237;mulo a trav&#233;s del cr&#225;neo desde el lado hipoac&#250;sico a la c&#243;clea del o&#237;do con audici&#243;n normal&#44; sin embargo&#44; difieren en el mecanismo por el cual la se&#241;al es transmitida al hueso&#46; Se pueden usar de forma no implantable&#44; mediante una <span class="elsevierStyleItalic">softband</span>&#44; o de forma implantable ancl&#225;ndolos al hueso&#46; Debemos recordar que no permiten la audici&#243;n del o&#237;do afecto y que&#44; aunque s&#237; mejoran las pruebas subjetivas de la percepci&#243;n del lenguaje&#44; no lo hacen en las objetivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Implantes cocleares</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los criterios para ser candidato a un implante coclear est&#225;n evolucionando&#46; Los ni&#241;os con HU o p&#233;rdida auditiva asim&#233;trica&#44; que no vienen siendo considerados candidatos a implante coclear&#44; deben ser evaluados individualmente&#46; El manejo audiol&#243;gico de estos casos no es muy diferente en comparaci&#243;n con los ni&#241;os que tradicionalmente s&#237; son considerados receptores de implantes cocleares&#46; Las t&#233;cnicas de evaluaci&#243;n y habilitaci&#243;n deben ser modificadas para aislar el o&#237;do implantado para obtener resultados precisos y proporcionar una intervenci&#243;n terap&#233;utica significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; La justificaci&#243;n fundamental para realizar un implante coclear en una hipoacusia neurosensorial unilateral de origen coclear es conseguir una audici&#243;n binaural y conservar la v&#237;a auditiva del lado afecto&#44; evitando la reorganizaci&#243;n cerebral y sus consecuencias&#46; El uso de un aud&#237;fono y un implante de forma simult&#225;nea no genera ning&#250;n conflicto en la integraci&#243;n auditiva&#44; ni tampoco lo causa utilizar un implante en el o&#237;do afectado teniendo en el otro una audici&#243;n normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Los estudios realizados en ni&#241;os con HU neurosensorial cong&#233;nita que recibieron un implante coclear a edades comprendidas entre los 3&#44; 6 y 11 a&#241;os tuvieron una moderada pero significativa mejor&#237;a en la comprensi&#243;n del habla&#44; la capacidad de lateralizaci&#243;n y el sentido subjetivo de la percepci&#243;n auditiva&#46; Otros estudios hacen referencia a la falta de conclusiones firmes que nos puedan indicar la efectividad del implante coclear en ni&#241;os con HU&#44; debido a la heterogeneidad de hallazgos&#44; a los peque&#241;os tama&#241;os de las muestras y a la falta de estudios de alto nivel de evidencia&#46; A pesar de ello&#44; la implantaci&#243;n coclear puede ser una opci&#243;n efectiva de tratamiento en ni&#241;os con HU<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Sin embargo&#44; el limitado n&#250;mero de usuarios y la posibilidad de estigmatizaci&#243;n en los ni&#241;os mayores indica que el asesoramiento a los padres sobre la implantaci&#243;n coclear en ni&#241;os con HU neurosensorial cong&#233;nita debe ser comprensible&#44; objetivo y cr&#237;tico con respecto a la escasez de datos publicados hasta ahora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Es importante desarrollar criterios adecuados para realizar implantes cocleares en la HU neurosensorial cong&#233;nita ya que el retraso en la implantaci&#243;n puede producir resultados no &#243;ptimos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Hay algunos casos de especial consideraci&#243;n como son las HU neurosensoriales cong&#233;nitas secundarias al CMV y a las malformaciones del o&#237;do interno en caso de existir estas en ambos o&#237;dos&#44; dada la alta probabilidad de p&#233;rdida del o&#237;do sano contralateral&#46; Si esto ocurriese en edades del desarrollo del lenguaje&#44; podr&#237;a tener un impacto muy importante en la vida del ni&#241;o&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Productos de apoyo en el aula</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los productos de apoyo como los sistemas de FM&#44; el bucle de inducci&#243;n magn&#233;tica u otros tipos de conectividad&#44; transmiten de forma inal&#225;mbrica la se&#241;al al receptor&#44; con el objeto de mejorar la relaci&#243;n se&#241;al-ruido y reducir los efectos negativos del ruido y de la reverberaci&#243;n&#44; as&#237; como de la distancia respecto al interlocutor y&#47;o la fuente sonora&#46; Los sistemas de FM son el producto de apoyo m&#225;s frecuentemente utilizado en las aulas&#46; Existen muchos estudios que demuestran que los sistemas FM mejoran el reconocimiento de la palabra en los ni&#241;os con HU&#44; tanto en ambientes tranquilos como en los ruidosos&#46; La mejor&#237;a de la comprensi&#243;n de la palabra es patente aun recibiendo el o&#237;do afectado el ruido directamente&#44; observ&#225;ndose que&#44; a mayor severidad de la HU&#44; mayor beneficio obtenido del uso del sistema FM&#46; Incluso&#44; se ha constatado que los sistemas FM mejoran significativamente la comprensi&#243;n de la palabra frente a las adaptaciones CROS o el uso de aud&#237;fonos convencionales solos&#46; En el caso de los ni&#241;os con HU&#44; la forma de acoplarles el sistema de FM es particularmente importante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;41</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Ubicaci&#243;n en el aula</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de los dispositivos que pueden ser adaptados al ni&#241;o con una HU&#44; la ubicaci&#243;n preferente en el aula desempe&#241;a un importante papel ya que puede ayudar a mejorar su audici&#243;n&#44; siempre que se favorezca con la misma al o&#237;do sano&#46; Se sabe que los ni&#241;os con HU han de ser ubicados a la mitad de la distancia del docente que la de un ni&#241;o con audici&#243;n normal para tener la misma discriminaci&#243;n verbal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; La ubicaci&#243;n preferente en el aula y el uso de productos de apoyo debe realizarse con el menor impacto sobre el ni&#241;o para que no le diferencien del resto de sus compa&#241;eros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Calidad de vida</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura cient&#237;fica ha puesto de relieve la importancia de la audici&#243;n binaural tanto para la propia percepci&#243;n auditiva como para el desarrollo del lenguaje y de otras habilidades cognitivas que dependen de este&#44; as&#237; como para el desarrollo global del ni&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Un solo o&#237;do no es suficiente para el desarrollo adecuado del habla y del lenguaje&#44; para el control motriz y del equilibrio&#44; y para la conducta&#44; generando d&#233;ficits de aprendizaje&#44; con consecuencias a nivel escolar&#44; y d&#233;ficits comunicativos&#44; con consecuencias a nivel de interacci&#243;n e inclusi&#243;n social&#46; Sin embargo&#44; no siempre estas consecuencias est&#225;n bien identificadas&#44; ni los apoyos de distinta naturaleza&#58; prot&#233;sico&#44; logop&#233;dico y&#47;o escolar&#44; etc&#46;&#44; que se requieren en cada caso&#44; se proporcionan de forma generalizada&#46; Algunos de los factores que debemos considerar a la hora de evaluar c&#243;mo afecta una HU o una HA sobre la calidad de vida son los que se exponen a continuaci&#243;n&#44; pudiendo afirmar que estas consideraciones ser&#237;an v&#225;lidas para cualquier p&#233;rdida auditiva&#46;</p><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Detecci&#243;n y diagn&#243;stico precoz</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son elementos de gran importancia en la medida en que influyen decisivamente en el mejor pron&#243;stico&#44; bienestar f&#237;sico&#44; emocional y social del ni&#241;o&#44; pero tambi&#233;n de su familia a la que reporta en el medio plazo menos costes econ&#243;micos&#44; sociales y emocionales&#44; si se sigue adem&#225;s el oportuno tratamiento tras dicho diagn&#243;stico&#46; Sin embargo&#44; la ausencia de programas de cribado o los fallos en el mismo pueden retrasar el diagn&#243;stico hasta la edad escolar&#44; ya que en muchos casos los s&#237;ntomas de la HU o la HA son muy sutiles y pueden ser atribuidos a comportamientos circunstanciales o a retrasos evolutivos&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ello&#44; ser&#225; necesario&#58; 1&#46; Optimizar la eficacia y los est&#225;ndares de calidad necesarios en la aplicaci&#243;n del Programa de Detecci&#243;n Precoz de la sordera infantil y el Programa del &#171;Ni&#241;o sano&#187;&#44; favoreciendo la captaci&#243;n de los casos que superen el cribado neonatal&#46; 2&#46; Garantizar un control auditivo regular a los casos de HU o HA&#44; dado que en una alta proporci&#243;n de casos presentan una p&#233;rdida auditiva progresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Un estudio prospectivo&#44; a lo largo de 13 a&#241;os&#44; sobre una poblaci&#243;n entera de ni&#241;os diagnosticados en una regi&#243;n de Canad&#225; &#40;Ontario&#41;&#44; mostr&#243; como hallazgos clave que m&#225;s del 40&#37; de los ni&#241;os diagnosticados inicialmente con HU estaban en riesgo de tener mayor deterioro de la audici&#243;n con posterioridad y que&#44; aproximadamente&#44; uno de cada 6 desarrollar&#237;a una p&#233;rdida auditiva bilateral&#46; Este hallazgo subraya la importancia de la realizaci&#243;n de un seguimiento audiol&#243;gico de los ni&#241;os con HU y la necesidad de un asesoramiento cuidadoso a las familias para no minimizar las consecuencias de estas p&#233;rdidas de audici&#243;n y poder actuar en consecuencia tras el diagn&#243;stico inicial&#46; De hecho&#44; y seg&#250;n este mismo estudio&#44; se espera que al menos el 20&#37; de los casos tenga una sordera diferida en el tiempo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Consecuencias sobre el desarrollo&#44; los aprendizajes&#44; la conducta y las interacciones sociales</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os con p&#233;rdida auditiva&#44; en general&#44; deben hacer un esfuerzo cognitivo adicional para detectar&#44; decodificar&#44; procesar y comprender el lenguaje&#44; singularmente ante la presencia de nuevas palabras y en el caso de actividades multitarea&#44; cuando deben prestar atenci&#243;n a varias fuentes de est&#237;mulos e informaci&#243;n&#46; Especialmente importante es esta situaci&#243;n en las primeras edades cuando se est&#225; desarrollando el lenguaje y cuando es esencial la comprensi&#243;n de los sonidos del habla para adquirir la competencia ling&#252;&#237;stica&#46; Todo ello puede tener consecuencias negativas sobre sus aprendizajes escolares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La evaluaci&#243;n motora y del equilibrio son otros 2 factores a tener en cuenta para calibrar el impacto de potenciales factores multisensoriales en ni&#241;os con HU o HA&#46; No hay que perder de vista&#44; adem&#225;s&#44; que las conductas controladoras del equilibrio se desarrollan en una edad temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Los ni&#241;os con HU o HA identifican con claridad las dificultades que encuentran motivadas por estas p&#233;rdidas de audici&#243;n cuando no son conscientes de que se les habla desde el lado del o&#237;do afectado&#44; cuando no prestan atenci&#243;n cuando se les habla o ignoran una llamada&#46; De ah&#237; la necesidad de&#58; 1&#46; Llevar a cabo una valoraci&#243;n logop&#233;dica para determinar la necesidad de una intervenci&#243;n especializada y su intensidad&#46; Es preciso&#44; por ello&#44; un seguimiento de los casos que presentan HU o HA&#44; particularmente si se observan retrasos en el desarrollo del lenguaje&#44; d&#233;ficits en la adquisici&#243;n de vocabulario&#44; dificultades en el desarrollo lectoescritor y alteraciones en el habla por d&#233;ficits&#47;errores fonol&#243;gicos y gramaticales u otro tipo de alteraciones del lenguaje derivadas de una percepci&#243;n auditiva deficiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; 2&#46; Minimizar el impacto de las limitaciones de equilibrio asociadas a la HU o HA a trav&#233;s de la estimulaci&#243;n temprana del control del equilibrio&#44; junto con un control estricto de la salud visual&#46; 3&#46; Optimizar la funci&#243;n auditiva&#44; empleando los dispositivos auditivos y tecnol&#243;gicos m&#225;s adecuados en cada caso&#44; con provisi&#243;n de productos de apoyo como los sistemas FM u otro tipo de dispositivos que&#44; en conexi&#243;n con las pr&#243;tesis auditivas&#44; acercan la se&#241;al y permiten superar las limitaciones impuestas por el ruido ambiente y la reverberaci&#243;n&#46; 4&#46; Facilitar los apoyos necesarios en el &#225;mbito educativo para favorecer el desarrollo cognitivo y los aprendizajes&#44; as&#237; como la comunicaci&#243;n y la participaci&#243;n&#46; 5&#46; Promover la accesibilidad auditiva en las aulas&#44; tanto por lo que respecta a las condiciones de edificaci&#243;n y adecuaci&#243;n de las mismas con el empleo de materiales y mobiliario que reduzca el ruido ambiente y la reverberaci&#243;n&#44; como facilitando al alumno con sordera los productos de apoyo a la audici&#243;n &#40;sistemas FM&#44; bucle magn&#233;tico u otros&#41; que&#44; en conexi&#243;n con sus pr&#243;tesis auditivas&#44; acerquen y mejoren la se&#241;al sonora&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Respuesta de los diferentes sistemas</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un factor de gran relevancia es la adecuada y suficiente respuesta de los distintos sistemas implicados &#40;sanitario&#44; educativo y social&#41; en cuanto a identificaci&#243;n&#44; tratamiento &#40;incluidas las pr&#243;tesis&#41;&#44; seguimiento y recursos de apoyo&#46; En un estudio longitudinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; a lo largo de 3 a&#241;os&#44; sobre 49 ni&#241;os&#44; entre 6-12 a&#241;os de edad&#44; con HU&#44; se evaluaron tanto aspectos cognitivos como el desarrollo del lenguaje y se encontr&#243; que&#44; aproximadamente&#44; el 25&#37; de los sujetos continu&#243; mostrando dificultad acad&#233;mica despu&#233;s de 3 a&#241;os&#44; a pesar de la mejora progresiva que se apreciaba sobre los resultados obtenidos por los ni&#241;os en dichos aspectos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; Por tanto&#44; ser&#225; preciso hacer una evaluaci&#243;n y seguimiento global de la evoluci&#243;n del ni&#241;o que incluya no solo par&#225;metros de desarrollo del lenguaje&#44; sino tambi&#233;n de la conducta&#44; del rendimiento escolar&#44; del comportamiento y las relaciones sociales y de calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Atenci&#243;n y apoyo a las familias</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La existencia de diferentes opciones de tratamiento exige un adecuado nivel de informaci&#243;n y formaci&#243;n en los profesionales cl&#237;nicos&#44; quienes habr&#225;n de mantener una actitud proactiva en relaci&#243;n con la informaci&#243;n que debe recibir la familia para la toma de decisiones&#46;</p></span></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Recomendaciones CODEPEH en la hipoacusia unilateral y asim&#233;trica</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con objeto de evitar y&#47;o paliar consecuencias no deseadas de la HU o asim&#233;trica sobre el desarrollo del ni&#241;o&#44; su conducta y sus relaciones personales y&#44; particularmente&#44; sobre su calidad de vida &#40;bienestar emocional&#44; bienestar f&#237;sico e inclusi&#243;n social&#41;&#44; la CODEPEH recomienda&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incorporar la HU o la HA a los protocolos habituales de manejo de las p&#233;rdidas auditivas&#44; dada la importante repercusi&#243;n en el desarrollo integral del ni&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hacer el estudio etiol&#243;gico correspondiente para orientar el tratamiento m&#225;s adecuado en cada caso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mantener una actitud activa y precoz&#44; asesorando a los padres sobre pros y contras de las distintas modalidades de tratamiento para una adecuada toma de decisiones&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Identificar correctamente el efecto de la HU o la HA sobre el ni&#241;o para determinar qu&#233; apoyos de distinta naturaleza &#40;prot&#233;sicos y tecnol&#243;gicos&#44; logop&#233;dicos y educativos&#44; etc&#46;&#41; se requieren en cada caso&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Garantizar el control auditivo regular en los casos de HU o HA&#44; dado que en una alta proporci&#243;n de casos presentan una p&#233;rdida auditiva progresiva&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Informar y orientar a padres y educadores en relaci&#243;n con la adopci&#243;n de determinadas estrategias comunicativas&#44; as&#237; como acerca de la prevenci&#243;n y cuidado del o&#237;do funcional y&#47;o con normoaudici&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incluir dentro de las prestaciones sanitarias del Sistema Nacional de Salud la financiaci&#243;n del tratamiento prot&#233;sico en los casos de las sorderas unilaterales&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Conflicto de intereses</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
DOI:10.1016/j.otorri.2018.09.004
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Acta Otorrinolaringol Esp. 2022;73:56-60
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