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Inicio Acta Otorrinolaringológica Española Carcinoma ex adenoma pleomorfo en fosas nasales: un diagnóstico inusual
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CASO CLÍNICO
Carcinoma ex adenoma pleomorfo en fosas nasales: un diagnóstico inusual
Carcinoma ex pleomorphic adenoma in nasal cavity: an unusual diagnosis
Tomàs Pérez-Carbonell
Autor para correspondencia
tperezcarbonell@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Chakib Taleb-Ferroukhi, Jordi Calvo-Gómez, Jaime Marco-Algarra
Hospital Clínico y Universitario de Valencia, Universidad de Valencia, Valencia, España
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bordes bien definidos y signos de remodelaci&#243;n &#243;sea con marcada desviaci&#243;n septal as&#237; como distorsi&#243;n de la pared inferomedial de &#243;rbita derecha&#44; y remodelaci&#243;n del techo del paladar &#243;seo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una ex&#233;resis endosc&#243;pica completa del tumor nasosinusal en la que se evidenci&#243; un posible origen en el tercio posterosuperior del septum&#44; en la uni&#243;n de la l&#225;mina perpendicular del etmoides y el v&#243;mer&#44; por lo que la resecci&#243;n tumoral se complet&#243; con una septectom&#237;a de la mitad posterior del septo&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico histoplatol&#243;gico definitivo fue de carcinoma ex adenoma pleomorfo &#40;CXPA&#41; no invasivo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como consecuencia de la remodelaci&#243;n &#243;sea por el crecimiento expansivo del tumor el paciente presenta una anatom&#237;a desestructurada con unos senos maxilares y cornetes hipopl&#225;sicos y la completa desaparici&#243;n del etmoides&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la fragilidad de los marcos quir&#250;rgicos como complicaci&#243;n postoperatoria el paciente present&#243; una f&#237;stula oronasal en l&#237;nea media de paladar duro&#44; que se cerr&#243; en un segundo tiempo quir&#250;rgico con un colgajo de deslizamiento de mucosa de paladar&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; tras dos a&#241;os de seguimiento estrecho&#44; el paciente no presenta signos de recurrencia ni persistencia de enfermedad y sigue estrictos controles endosc&#243;picos peri&#243;dicamente&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CXPA es una neoplasia epitelial maligna muy infrecuente que se desarrolla a partir de un adenoma pleomorfo &#40;AP&#41; preexistente&#46; Solo el 10&#37; de los adenomas pleomorfos se localiza en gl&#225;ndulas salivares menores del tracto aerodigestivo superior&#46; El CXPA corresponde solo al 3&#44;6&#37; de los tumores en gl&#225;ndulas salivares&#44; correspondiendo al 12&#37; de las lesiones malignas de gl&#225;ndulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patog&#233;nesis del CXPA sigue en discusi&#243;n&#44; existen b&#225;sicamente dos hip&#243;tesis&#44; la primera en la que el tumor desde el inicio presenta componentes de carcinoma y una segunda hip&#243;tesis m&#225;s aceptada en la que el adenoma con el tiempo y el progresivo crecimiento presenta una transformaci&#243;n carcinomatosa&#44; la incidencia de esta transformaci&#243;n aumenta de un 1&#44;5&#37; a los 5 a&#241;os a un 10&#37; a los 15 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatol&#243;gicamente&#44; los adenomas pleomorfos son tumores que presentan un componente mesenquimal y epitelial&#46; Seg&#250;n su grado de invasi&#243;n los CXPA se dividen en no invasivo&#44; m&#237;nimamente invasivo e invasivo&#46; Esta divisi&#243;n marcar&#225; la actitud terap&#233;utica y el seguimiento&#44; ya que se ha descrito que el CXPA invasivo tiene una tasa de supervivencia a 5 a&#241;os de aproximadamente el 30&#37;&#44; mientras que las formas no invasivas o m&#237;nimamente invasivas presentan un curso m&#225;s benigno sin recidivas ni extensi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Para el diagn&#243;stico de CXPA&#44; el hallazgo de este debe coexistir con evidencia histol&#243;gica de AP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La localizaci&#243;n nasosinusal de los AP es muy infrecuente&#44; m&#225;s a&#250;n su malignizaci&#243;n a CXAP&#46; Hasta el a&#241;o 2018 solo hab&#237;a 8 casos de CXAP en fosas y senos paranasales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#8211;8</span></a> descritos en la literatura&#44; no obstante en 2019 Li et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> describen 7 casos de CXAP en una serie de 17 pacientes con AP en fosas y senos paranasales&#46; Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente dentro de la nariz y fosas nasales es el septo nasal&#44; como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los pacientes&#44; al igual que en nuestro caso refieren insuficiencia nasal de a&#241;os de evoluci&#243;n y congesti&#243;n&#44; pero pueden referir con menor frecuencia edema&#44; epistaxis&#44; rinorrea purulenta&#44; otalgia&#44; otitis media o p&#233;rdida de audici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de imagen revelan alteraciones &#243;seas en funci&#243;n de la velocidad y ritmo de crecimiento del tumor&#44; mostr&#225;ndose cambios de tipo expansivos o destructivos&#46; En nuestro caso se muestra una remodelaci&#243;n de los m&#225;rgenes &#243;seos de los senos y fosas nasales que indicar&#237;a un crecimiento lento y progresivo sin oste&#243;lisis lo que es un signo indirecto del grado de malignidad&#46; En la RMN la intensidad de la se&#241;al de las im&#225;genes ponderadas en T1 es baja a moderada mientras que en T2 es alta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores coinciden en que el tratamiento quir&#250;rgico es de elecci&#243;n en este tipo de tumores&#44; ya sea endosc&#243;pico o por abordaje abierto seg&#250;n la extensi&#243;n y afectaci&#243;n de estructuras adyacentes&#46; No obstante existe cierta controversia en cuanto al tratamiento adyuvante con radioterapia&#44; algunos autores aseguran que este no mejora la supervivencia global de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; mientras que otros aseguran una mejora significativa de las tasas de control local a 5 a&#241;os y una mejor&#237;a de la supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En nuestro caso se analiz&#243; la pieza quir&#250;rgica y observamos c&#243;mo los focos de carcinoma se encontraban lejos de los m&#225;rgenes perif&#233;ricos&#44; por este hecho junto con el subtipo histol&#243;gico&#44; no invasivo&#44; y la ausencia de hallazgos radiol&#243;gicos sugestivos de agresividad&#44; decidimos optar solo por la resecci&#243;n quir&#250;rgica con controles endosc&#243;picos peri&#243;dicos&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conclusi&#243;n</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de las lesiones en fosas y senos paranasales de aparente comportamiento benigno y crecimiento lento es clave para determinar el posible&#44; aunque infrecuente&#44; desarrollo de lesiones malignas como el CXAP&#44; ya que determinar&#225; el pron&#243;stico y la actitud terap&#233;utica seg&#250;n el grado de agresividad histol&#243;gica que estas lesiones presenten&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Agosto 1 0 1
2023 Marzo 4 1 5
2022 Diciembre 1 0 1
2022 Noviembre 1 0 1
2022 Septiembre 1 0 1
2022 Agosto 1 2 3
2022 Junio 1 2 3
2022 Mayo 1 2 3
2022 Abril 2 0 2
2022 Febrero 1 2 3
2022 Enero 1 4 5
2021 Octubre 4 4 8
2021 Septiembre 1 0 1
2021 Agosto 3 2 5
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