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ARTÍCULO DE REVISIÓN
Programas de cribado de la hipoacusia congénita en 2020: recomendaciones CODEPEH
New-born hearing screening programmes in 2020: CODEPEH recommendations
Faustino Núñez-Batallaa,
Autor para correspondencia
fnunezb@telefonica.net

Autor para correspondencia.
, Carmen Jáudenes-Casaubóna, Jose Miguel Sequí-Caneta, Ana Vivanco-Allendea, Jose Zubicaray-Ugartechea, Isabel Olleta Lascarrob
a Comisión para la detección precoz de la hipoacusia, Madrid, España
b Centro de Logopedia y Audiología de Logroño, España
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considera necesario formular unas nuevas recomendaciones que pueden ayudar a la actualizaci&#243;n de los programas de cribado auditivo con las diversas evidencias aparecidas en la &#250;ltima d&#233;cada&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">T&#233;cnicas de cribado</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se utilizan dos pruebas en el momento del nacimiento&#58; las otoemisiones ac&#250;sticas con equipos autom&#225;ticos &#40;OEAa&#41; y los Potenciales Evocados Auditivos autom&#225;ticos &#40;PEAa&#41;&#46; Las otoemisiones constituyen una respuesta del normal funcionamiento de las c&#233;lulas ciliadas externas&#46; Representan una respuesta mec&#225;nica del o&#237;do interno&#44; consider&#225;ndose un fen&#243;meno pre-neural porque se encuentran presentes&#44; aunque se seccione el nervio auditivo&#46; Dado que la mayor&#237;a de las hipoacusias cursan con lesiones del o&#237;do externo&#44; medio o de la c&#243;clea&#44; hasta las c&#233;lulas ciliadas externas&#44; las otoemisiones ac&#250;sticas &#40;OEA&#41; se encuentran ausentes o reducidas en estos casos&#46; Aunque existe un peque&#241;o porcentaje de lesiones retrococleares que no se podr&#225;n diagnosticar por este m&#233;todo&#44; las OEA siguen siendo &#250;tiles y ayudan a establecer la topograf&#237;a de la lesi&#243;n auditiva&#46; Las OEA con utilidad cl&#237;nica son las provocadas&#44; ya sean las transitorias o los productos de distorsi&#243;n&#46; Est&#225;n presentes en el 98&#37; de los pacientes normoyentes&#44; desapareciendo cuando el umbral es menor de 30&#160;dB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las OEATE &#40;Otoemisiones Ac&#250;sticas Transitorias Evocadas&#41; son las que se utilizan con m&#225;s frecuencia en los protocolos de cribado neonatal&#46; Entre sus ventajas figura el bajo coste&#44; la rapidez de ejecuci&#243;n y su alta sensibilidad&#44; 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Adem&#225;s&#44; se puede realizar el primer d&#237;a de vida y tiene un n&#250;mero menor de falsos positivos&#46; Entre sus inconvenientes se puede se&#241;alar el coste de los desechables&#44; las interferencias el&#233;ctricas&#44; el tiempo de realizaci&#243;n y la menor precisi&#243;n en el diagn&#243;stico de frecuencias bajas&#44; pudiendo disminuir la detecci&#243;n de las hipoacusias secundarias a patolog&#237;a del o&#237;do medio&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en d&#237;a siguen vigentes ambas tecnolog&#237;as&#44; teniendo en cuenta que a la hora de plantear un cribado auditivo neonatal basado en las OEAa&#44; hay que asumir que no se detectar&#225;n las sorderas retrococleares&#44; lo que obliga a realizar adem&#225;s en los ni&#241;os de alto riesgo PEAa o PEATC&#46; Por otra parte&#44; dado el mayor n&#250;mero de falsos positivos de las OEAa&#44; se debe realizar el cribado en dos pasos para no remitir innecesariamente ni&#241;os a la fase de diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> En cambio&#44; el cribado basado en PEAa se puede realizar en un solo paso y adem&#225;s es posible diagnosticar la neuropat&#237;a auditiva&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de esperar que&#44; en un futuro&#44; otras t&#233;cnicas&#44; como los potenciales evocados auditivos de estado estable &#40;PEAee&#41;&#44; puedan utilizarse en la fase de cribado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">P&#233;rdida de casos en el proceso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal debilidad de los programas de cribado auditivo neonatal es la existencia de un alarmante porcentaje de ni&#241;os que no han superado las pruebas de cribado iniciales y no son llevados a las siguientes pruebas o revisiones&#46; En un informe publicado se sugiere que cerca de la mitad de los casos cribados se pierden en el proceso o tienen una documentaci&#243;n incompleta de su situaci&#243;n&#46; Este hecho reduce la eficiencia de la detecci&#243;n y el tratamiento temprano de la hipoacusia ya que&#44; si las p&#233;rdidas superan el 20&#37;&#44; se compromete la validez de los resultados del programa&#46; En un metaan&#225;lisis llevado a cabo con 53 estudios sobre la p&#233;rdida de casos en el proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> se encontr&#243; que las tasas globales se sit&#250;an en un 20&#37; en estudios unic&#233;ntricos y en un 21&#37; en los multic&#233;ntricos&#46; El principal factor reconocido que influye en este problema es la falta de conocimiento de la importancia de completar el proceso diagn&#243;stico de los ni&#241;os que no superan el cribado de la hipoacusia seguido de la distancia que separa el domicilio del ni&#241;o de los centros donde se llevan a cabo las pruebas&#46; Las obligaciones laborales y las actitudes desfavorables&#44; tanto de los padres&#44; como de los profesionales sanitarios&#44; se reconocen tambi&#233;n como factores significativos&#46; As&#237;&#44; la principal causa de la p&#233;rdida de los casos en el proceso es de origen parental&#44; lo que resulta parad&#243;jico&#44; teniendo en cuenta las altas tasas de satisfacci&#243;n de los padres en las encuestas relativas a los programas de cribado neonatal de la hipoacusia&#46; No obstante&#44; tambi&#233;n influyen otros factores como estar domiciliados en el medio rural&#44; pertenecer a minor&#237;as &#233;tnicas o contar con escasos recursos econ&#243;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Aunque en la mayor&#237;a de los programas est&#225;n perfectamente delineados los circuitos de derivaci&#243;n durante el diagn&#243;stico etiol&#243;gico y audiol&#243;gico del ni&#241;o detectado en el cribado&#44; resulta dif&#237;cil de completar para muchos padres&#46; A pesar de que algunos programas de detecci&#243;n precoz de la hipoacusia han intentado reducir las cifras de casos perdidos&#44; en la actualidad no existe un m&#233;todo o abordaje estandarizado&#46; Sin embargo&#44; la falta de adherencia a un proceso diagn&#243;stico y terap&#233;utico en otras &#225;reas de la atenci&#243;n sanitaria s&#237; ha sido objeto de intervenci&#243;n por los denominados &#171;programas de navegaci&#243;n&#187; para los pacientes&#46; La figura del &#171;navegador&#187; es la de un profesional de la salud entrenado que se dedica a asesorar y mitigar los factores personales o del medio involucrados para promover la adherencia a los procesos diagn&#243;sticos y terap&#233;uticos&#46; Estos profesionales asisten y orientan a los pacientes con el fin de facilitarles el cumplimiento con las citas de las consultas y las pruebas en los centros sanitarios&#46; En oncolog&#237;a&#44; estos programas de navegaci&#243;n han sido exitosos para ayudar a los pacientes de origen socioecon&#243;mico deprimido&#44; mejorando el cumplimiento con las citas m&#233;dicas y obteniendo un diagn&#243;stico en tiempo y forma&#44; lo que se ha vinculado con un ahorro significativo en el gasto sanitario&#46; Trasladadas estas experiencias al campo de la detecci&#243;n precoz de la hipoacusia&#44; se ha llevado a cabo un ensayo prospectivo&#44; controlado y randomizado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> en el que&#44; comparado con la situaci&#243;n basal en la que no interviene &#171;el navegador&#187;&#44; se ha demostrado su eficacia para disminuir las tasas de falta de adherencia en el proceso diagn&#243;stico tras un fallo en las pruebas de cribado&#46; Las funciones del personal navegador deber&#237;an ser asumidas por un profesional del equipo interdisciplinario del programa de cribado de la hipoacusia&#46; Dicha figura ser&#237;a el enlace con el movimiento asociativo de familias&#44; para que &#233;ste pueda prestar el apoyo y la atenci&#243;n que las familias precisan&#44; y actuar&#237;a como profesional de conexi&#243;n con los servicios sociales&#46; Por tanto&#44; las medidas m&#225;s frecuentemente recomendadas para paliar las altas cifras de casos perdidos en el proceso incluyen la necesidad de contar con un equipo interdisciplinario comprometido&#44; hacer campa&#241;as de concienciaci&#243;n p&#250;blica en relaci&#243;n con la importancia de los programas de detecci&#243;n&#44; diagn&#243;stico y tratamiento precoz de la sordera infantil&#44; as&#237; como la mejora en el mantenimiento de los necesarios sistemas de documentaci&#243;n y bases de datos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus &#40;CMVc&#41; es muy com&#250;n&#44; con una incidencia estimada que oscila entre 0&#44;5 y 0&#44;7&#37; de todos los reci&#233;n nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; La incidencia en pa&#237;ses en desarrollo es a&#250;n mayor &#40;1-5&#37; de todos los nacimientos&#41;&#46; El diagn&#243;stico de la infecci&#243;n se basa en la detecci&#243;n del ADN del CMV mediante amplificaci&#243;n por reacci&#243;n en cadena de la polimerasa &#40;PCR&#41;&#44; que tiene altas sensibilidad y especificidad en una gran variedad de muestras biol&#243;gicas como orina&#44; saliva&#44; sangre y otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Las muestras preferidas para cribado en lactantes con CMVc son la orina y la saliva&#44; dado que en ellas se excretan grandes cantidades de virus&#44; este tipo de muestras son m&#225;s &#250;tiles que la sangre donde&#44; con frecuencia&#44; hay viremias bajas&#46; Si el ni&#241;o tiene m&#225;s de tres semanas de vida la PCR en orina&#44; saliva o sangre&#44; no ser&#237;a definitiva ya que puede deberse a una infecci&#243;n tanto cong&#233;nita como adquirida y habr&#237;a que recurrir a la PCR&#44; en el papel secante de la prueba de cribado metab&#243;lico&#44; para poder asegurar que es cong&#233;nita&#46; Un resultado positivo confirmar&#237;a la infecci&#243;n&#44; aunque uno negativo no la descarta dada la peor sensibilidad de este m&#233;todo&#46; Esta prueba puede ser muy &#250;til en el diagn&#243;stico retrospectivo de CMVc y puede proporcionar informaci&#243;n sobre la etiolog&#237;a de la hipoacusia&#46; Un an&#225;lisis retrospectivo demostr&#243; que el 26&#37; de los pacientes que presentaban hipoacusias idiop&#225;ticas en la infancia ten&#237;an CMV detectable en la prueba de cribado metab&#243;lico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; La serolog&#237;a del CMV no se considera una t&#233;cnica &#250;til para el diagn&#243;stico de la infecci&#243;n cong&#233;nita&#46; Estudios recientes han se&#241;alado a la CMVc como una de las causas m&#225;s importantes de hipoacusia cong&#233;nita y tambi&#233;n postnatal&#44; solo por detr&#225;s de las de origen gen&#233;tico&#46; Hay estudios que identifican la CMVc como la causa&#44; aproximadamente&#44; del 20&#37; de los casos de hipoacusia neurosensorial cong&#233;nita&#44; ascendiendo al 25&#37; de los casos a la edad de cuatro a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Habitualmente la infecci&#243;n CMVc se clasifica en sintom&#225;tica o asintom&#225;tica en el momento del nacimiento&#46; Los s&#237;ntomas en el reci&#233;n nacido son de diversa &#237;ndole&#44; pero en la pr&#225;ctica solo se detectar&#225;n signos o s&#237;ntomas de CMVc en el examen neonatal de rutina en alrededor del 13&#37; de casos&#44; por lo que la gran mayor&#237;a permanece sin diagnosticar a esta edad&#44; siendo catalogados como asintom&#225;ticos&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A largo plazo&#44; un alto porcentaje de ni&#241;os asintom&#225;ticos &#40;25&#37;&#41; desarrollar&#225;n hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; La mayor&#237;a de ni&#241;os con hipoacusia por CMVc &#40;58&#37;&#41; habr&#225;n sido catalogados como ni&#241;os asintom&#225;ticos&#46; Se considera que un ni&#241;o es sintom&#225;tico si presenta signos o s&#237;ntomas t&#237;picos en la esfera hematol&#243;gica&#44; oftalmol&#243;gica&#44; auditiva o neurol&#243;gica&#44; entre otras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La sospecha diagn&#243;stica obliga a realizar estudios complementarios de diversa &#237;ndole&#46; Para el estudio auditivo se recomienda utilizar los potenciales evocados &#40;PEATC&#41;&#44; dado que la p&#233;rdida auditiva t&#237;pica de la CMVc puede ser coclear y&#47;o retrococlear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En los ni&#241;os sintom&#225;ticos la hipoacusia es la secuela m&#225;s frecuente&#46; Un 30-65&#37; tendr&#225; una hipoacusia que puede ser detectada al nacer&#59; pero en un 18-30&#37; de los casos su aparici&#243;n ser&#225; posterior&#44; totalizando un 74&#37; a los 18 a&#241;os&#46; La hipoacusia de inicio diferido se puede observar tanto en pacientes asintom&#225;ticos como sintom&#225;ticos&#44; aunque en diferentes proporciones &#40;9-18&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; es a menudo progresiva &#40;18-63&#37; de casos&#41;&#44; llegando a profunda en el 78&#37; de ellos&#44; a lo largo de los primeros seis a&#241;os de vida&#46; Esta hipoacusia tambi&#233;n suele ser unilateral&#44; sobre todo en pacientes asintom&#225;ticos &#40;57&#37;&#41;&#44; en quienes puede ser la &#250;nica manifestaci&#243;n y es habitualmente grave&#46; Con cierta frecuencia se presenta de forma asim&#233;trica&#46; Otra particularidad es que puede ser fluctuante &#40;20-24&#37;&#41; en un solo o&#237;do o en algunas frecuencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; La p&#233;rdida de audici&#243;n asociada a la CMVc no ser&#225; detectada a menos que la infecci&#243;n se identifique durante el embarazo&#44; por cl&#237;nica neonatal o en forma de cribado del CMV m&#225;s o menos sistem&#225;tico&#46; Solo en torno al 10&#37; de los ni&#241;os con p&#233;rdida de audici&#243;n al nacer&#44; relacionada con CMVc&#44; se diagnostica por signos cl&#237;nicos de la infecci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En un amplio estudio multic&#233;ntrico para la detecci&#243;n de CMVc se encontr&#243; que los ni&#241;os infectados tienen siete veces m&#225;s probabilidades de no superar el cribado auditivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En la mitad de los casos de p&#233;rdida de audici&#243;n asociada con CMVc est&#225; presente desde el nacimiento&#44; de ah&#237; el inter&#233;s del cribado del CMVc dirigido&#47;selectivo a los reci&#233;n nacidos que no pasan las pruebas de detecci&#243;n auditiva&#46; Adem&#225;s&#44; una parte importante de los ni&#241;os hipoac&#250;sicos infectados por CMVc se diagnosticar&#225;n exclusivamente por no haber superado el cribado auditivo neonatal&#46; Varios estudios concluyen que en el 5-6&#37; de reci&#233;n nacidos que no superaron el cribado auditivo se debi&#243; a la infecci&#243;n CMVc<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#44; por lo que el diagn&#243;stico de la infecci&#243;n cong&#233;nita tiene especial inter&#233;s en los ni&#241;os que no superan todo el proceso de cribado auditivo antes de las 2-3 semanas de vida&#44; porque as&#237; se iniciar&#237;a ya su diagn&#243;stico etiol&#243;gico y su seguimiento en tiempo y forma&#46; La positividad del CMV permitir&#237;a as&#237; hacer el diagn&#243;stico seguro de infecci&#243;n cong&#233;nita&#46; Este hecho es determinante en aquellos programas de cribado de hipoacusia que estudian la infecci&#243;n cong&#233;nita por CMV cuando el neonato presenta un cribado auditivo alterado &#40;cribado selectivo&#41;&#44; puesto que obliga a establecer un mecanismo diagn&#243;stico en esa ventana temporal&#46; Por tanto&#44; se fuerza a realizar la segunda prueba de cribado &#40;en aquellos programas con dos pasos&#41; alrededor de los 15 d&#237;as de vida&#44; para as&#237; hacer posible la detecci&#243;n de la enfermedad cong&#233;nita y la valoraci&#243;n del inicio del tratamiento antes del mes de vida&#44; como parece ser recomendable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Es necesario recordar que las muestras de saliva positivas se deben confirmar con otra muestra de orina en el tiempo descrito&#44; lo que debe tenerse en cuenta a la hora de dise&#241;ar los cambios en los protocolos&#46; Por otra parte&#44; no hay que perder de vista que un gran estudio multic&#233;ntrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> demostr&#243; que&#44; aunque la infecci&#243;n cong&#233;nita est&#225; presente en el 6&#37; de los ni&#241;os que fallan en el cribado auditivo para reci&#233;n nacidos&#44; el cribado selectivo solo pudo identificar el 57&#37; de los ni&#241;os con hipoacusia relacionada con la CMVc&#46; Estas limitaciones del cribado selectivo apoyan la necesidad de plantear un cribado universal&#44; que permitir&#237;a captar en el tiempo adecuado aquellos neonatos infectados pero asintom&#225;ticos y que tienen una primera determinaci&#243;n auditiva normal&#44; con riesgo de presentar una hipoacusia posterior&#46; El cribado universal estar&#237;a justificado dada la prevalencia de la infecci&#243;n y la posibilidad de mejorar el pron&#243;stico con un manejo&#44; seguimiento y tratamiento adecuado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; A diferencia de la infecci&#243;n cong&#233;nita por CMV&#44; la infecci&#243;n adquirida en el neonato y lactante no parece asociarse con sordera ni con alteraciones en el neurodesarrollo a largo plazo&#44; de ah&#237; la importancia del diagn&#243;stico preciso del momento de la infecci&#243;n&#44; con la detecci&#243;n por PCR al nacer o en la sangre seca de la prueba de cribado metab&#243;lico&#46; El diagn&#243;stico de la infecci&#243;n cong&#233;nita tiene especial inter&#233;s en los ni&#241;os que no superan todo el proceso de cribado auditivo y son remitidos al ORL para confirmaci&#243;n antes de las 2-3 semanas de vida&#44; porque la mayor&#237;a de estudios han concluido que el inicio del tratamiento para la CMVc podr&#237;a ser efectivo&#44; sobre todo en aquellos con hipoacusia moderada&#44; si se inicia antes del mes de vida y se prolonga varios meses&#44; al menos entre seis y 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; La investigaci&#243;n de la infecci&#243;n CMVc tambi&#233;n est&#225; indicada en los lactantes y ni&#241;os con hipoacusia comprobada por medio muestras recogidas en el periodo neonatal &#40;por ejemplo&#44; la muestra del tal&#243;n&#41;&#46; Respecto a iniciar el tratamiento en ni&#241;os con hipoacusia por CMVc mayores de un mes&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">European Society for Paediatric Infectious Diseases</span> &#40;ESPID&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> concluy&#243; que era aceptable tratar si existe deterioro progresivo de la audici&#243;n&#46; Los ni&#241;os asintom&#225;ticos no deben ser tratados&#44; seg&#250;n las recomendaciones de los dos comit&#233;s de expertos que han estudiado el tema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Aunque se discuta el tratamiento farmacol&#243;gico&#44; el simple conocimiento de la infecci&#243;n permite el seguimiento prolongado de estos ni&#241;os y la posibilidad de un diagn&#243;stico auditivo en un tiempo que permita el tratamiento audiol&#243;gico de forma precoz&#46; Dado que la sordera por CMV se presenta en ni&#241;os sintom&#225;ticos y asintom&#225;ticos&#44; siendo fluctuante y con frecuencia posnatal&#44; se recomienda un seguimiento peri&#243;dico frecuente durante los primeros dos a&#241;os de vida&#44; siendo este el per&#237;odo de mayor riesgo para el desarrollo de p&#233;rdida auditiva asociada con CMVc&#46; Aunque&#44; en general&#44; debe seguirse a estos ni&#241;os durante al menos seis a&#241;os&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Perspectivas de futuro&#58; Cribado combinado&#46;</span> Actualmente los programas de cribado tienen limitaciones para detectar las hipoacusias leves o moderadas&#44; as&#237; como para detectar las hipoacusias de inicio tard&#237;o o las que progresan tras el nacimiento&#46; Muchas de estas tienen en su etiolog&#237;a la infecci&#243;n por CMVc y&#47;o alteraciones gen&#233;ticas&#46; Debido a ello&#44; estos ni&#241;os no se beneficiar&#225;n de la mejor&#237;a pron&#243;stica que confiere la detecci&#243;n y tratamiento temprano de las hipoacusias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; La utilizaci&#243;n del cribado gen&#233;tico junto con el cribado auditivo en los reci&#233;n nacidos podr&#237;a ser beneficiosa para mejorar la tasa de detecci&#243;n de ni&#241;os en riesgo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#44; as&#237; como para la identificaci&#243;n temprana de los mismos&#46; Se podr&#237;a prevenir tambi&#233;n el desarrollo de hipoacusia evitando el uso de aminogluc&#243;sidos en pacientes portadores de mutaciones sensibles a los mismos y toda la informaci&#243;n obtenida se podr&#237;a utilizar para el consejo gen&#233;tico&#46; En un futuro&#44; el cribado de la infecci&#243;n CMVc se puede integrar con el estudio gen&#233;tico&#44; adem&#225;s del cribado auditivo&#44; a modo de panel diagn&#243;stico de sordera&#46; Este enfoque permitir&#237;a obviar las limitaciones del cribado auditivo neonatal actual y detectar&#237;a a todos los ni&#241;os con riesgo auditivo presente o futuro&#46; Hay que recordar que la infecci&#243;n por CMV no excluye la posibilidad de presentar de forma simult&#225;nea una alteraci&#243;n gen&#233;tica relacionada con la p&#233;rdida auditiva&#44; como se ha demostrado por Lu et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#58; realizaron un an&#225;lisis prospectivo sobre 1&#46;716 reci&#233;n nacidos&#44; de ellos result&#243; positivo el cribado gen&#233;tico en veinte &#40;1&#44;2&#37;&#41; y el cribado de CMV en tres &#40;0&#44;2&#37;&#41;&#46; Lo interesante es que doce de los veinte reci&#233;n nacidos que tuvieron un cribado gen&#233;tico positivo &#40;60&#37;&#41; y los tres positivos para CMV &#40;100&#37;&#41;&#44; superaron el cribado auditivo al nacer&#46; A los tres meses se confirm&#243; la p&#233;rdida auditiva en seis de los veinte pacientes con gen&#233;tica positiva &#40;30&#37;&#41;&#46; Este estudio ratifica que realizar cribado auditivo&#44; gen&#233;tico y de CMV&#44; ayuda a detectar casos que no ser&#237;an identificados mediante los programas habituales de cribado auditivo&#46; Por tanto&#44; plantear un cribado integrado y completo con estudio auditivo&#44; gen&#233;tico y de la infecci&#243;n CMVc es factible y se obtienen buenos resultados&#44; aunque se necesitan m&#225;s estudios de coste-efectividad&#46; El cribado gen&#233;tico combinado descrito permitir&#237;a un seguimiento adecuado y un tratamiento audiol&#243;gico y&#47;o farmacol&#243;gico precoz en los ni&#241;os afectos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Diagn&#243;stico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que en un documento anterior de la CODEPEH sobre el diagn&#243;stico etiol&#243;gico de la hipoacusia se realiz&#243; una revisi&#243;n exhaustiva del estado de la cuesti&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#44; continuamente se producen nuevos avances en los medios diagn&#243;sticos disponibles&#46; Para el diagn&#243;stico audiol&#243;gico&#44; que se considera prioritario&#44; se dispone de una serie de pruebas auditivas&#44; objetivas y subjetivas&#44; adaptadas a la edad y posibilidad de colaboraci&#243;n del ni&#241;o&#46; Las distintas exploraciones auditivas ser&#225;n complementarias entre s&#237;&#44; por lo que no se puede utilizar un solo tipo de prueba para establecer un diagn&#243;stico y tratamiento adecuados&#46; En el plano diagn&#243;stico&#44; las OEA son imprescindibles para diferenciar la lesi&#243;n coclear o retrococlear &#40;6&#44;5&#37; de las sorderas&#41;&#44; dado que su presencia asociada a unos potenciales evocados auditivos &#40;PEA&#41; patol&#243;gicos&#44; ayudan a definir la topograf&#237;a de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Los potenciales de estado estable &#40;PEAee&#41; son respuestas peri&#243;dicas cuasi-sinusoidales&#44; cuyas caracter&#237;sticas de amplitud y fase se mantienen estables a lo largo del tiempo y permiten determinar los umbrales en diversas frecuencias &#40;500&#44; 1&#46;000&#44; 2&#46;000 y 4&#46;000&#160;Hz&#41;&#44; sin requerir la participaci&#243;n del sujeto&#46; Los estudios de correlaci&#243;n con audiometr&#237;a de tono puro han confirmado la validez en poblaciones neonatales&#44; pedi&#225;tricas y adultos j&#243;venes con audici&#243;n normal&#46; Tambi&#233;n sirven para detectar umbrales residuales en ni&#241;os peque&#241;os en ausencia de respuesta en los PEATC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Entre las ventajas de los PEAee&#44; adem&#225;s de su total objetividad&#44; ya que no dependen ni del paciente ni del explorador&#44; destaca que se pueden realizar en varias frecuencias consiguiendo una gr&#225;fica superponible a una audiometr&#237;a y que son m&#225;s eficaces para detectar restos auditivos en sorderas profundas&#46; Se pueden realizar en ambos o&#237;dos de forma simult&#225;nea&#44; lo que aporta rapidez al estudio&#46; En los lactantes&#44; los umbrales casi no se modifican con la edad&#44; a pesar de que s&#237; se afectan por la maduraci&#243;n&#44; por lo que en los ni&#241;os pret&#233;rmino se observa un aumento de los umbrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; En la neuropat&#237;a auditiva y en las secundarias a lesi&#243;n cerebral est&#225;n alterados&#46; Hoy en d&#237;a&#44; este m&#233;todo de exploraci&#243;n debe ser incluido dentro del estudio de la audici&#243;n en neonatos y ni&#241;os para obtener una pronta aproximaci&#243;n a los umbrales auditivos en los casos de sospecha de hipoacusia&#44; facilitando la adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica temprana en ni&#241;os muy peque&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de imagen son esenciales dentro del estudio para la implantaci&#243;n coclear&#44; sin embargo&#44; en la actualidad no existe un consenso acerca de la modalidad de estudio m&#225;s adecuada&#46; Aunque en un documento anterior de la CODEPEH sobre el diagn&#243;stico etiol&#243;gico de la hipoacusia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a> se revisaron las indicaciones preferentes para la realizaci&#243;n tanto de la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;&#44; como de la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#44; es interesante complementarlo con el estado actual de las indicaciones de pruebas de imagen en el contexto de la valoraci&#243;n del candidato a implante coclear&#46; Hist&#243;ricamente la TC de alta resoluci&#243;n ha sido la prueba de imagen est&#225;ndar para la valoraci&#243;n prequir&#250;rgica del implante coclear&#46; Aunque la m&#225;xima informaci&#243;n se consigue con la realizaci&#243;n conjunta de una RM y una TC de alta resoluci&#243;n&#44; este enfoque puede no ser la forma m&#225;s eficiente de emplear los recursos&#44; adem&#225;s de someter a los ni&#241;os a una innecesaria exposici&#243;n a radiaci&#243;n y anestesia&#46; Existen muchos estudios retrospectivos sobre el uso dual de estas pruebas de imagen con conclusiones variadas&#46; Seg&#250;n unos&#44; ambas pruebas son importantes para analizar el estado del o&#237;do interno de los ni&#241;os con una hipoacusia neurosensorial de origen desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#44; seg&#250;n otros se sugiere que la RM sola es suficiente al ofrecer una visualizaci&#243;n directa del VIII par e identificar hallazgos relevantes para la implantaci&#243;n a nivel del o&#237;do interno y sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En una reciente revisi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; donde se propone un algoritmo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41; para la indicaci&#243;n de pruebas de imagen en el candidato para la implantaci&#243;n coclear&#44; se demostr&#243; que&#44; en una gran parte de los casos&#44; se puede emplear la RM sola para la evaluaci&#243;n preoperatoria del ni&#241;o con hipoacusia que requiere un implante coclear&#44; dado que la mayor&#237;a de los pacientes presentan una anatom&#237;a normal y ser&#225;n implantados sin ninguna complicaci&#243;n&#46; La necesidad adicional de contar con una TC surge en un peque&#241;o porcentaje de los candidatos a implante&#44; que puede predecirse bas&#225;ndose en el estudio de ciertas caracter&#237;sticas recogidas en la historia cl&#237;nica&#44; en la exploraci&#243;n f&#237;sica o directamente por anomal&#237;as detectadas en la RM inicial&#46; En estos casos&#44; la TC ser&#225; de utilidad para definir el curso del nervio facial y para detallar anomal&#237;as en la anatom&#237;a &#243;sea que pudieran dificultar el hallazgo de las referencias quir&#250;rgicas para el abordaje de la c&#243;clea durante la implantaci&#243;n&#46; La reducci&#243;n de la innecesaria exposici&#243;n a la radiaci&#243;n en los ni&#241;os es otro importante motivo para limitar la realizaci&#243;n de TC&#46; Es bien conocida la relaci&#243;n que existe entre la exposici&#243;n a radiaciones por la realizaci&#243;n de pruebas de imagen en la ni&#241;ez y el posterior desarrollo de enfermedades malignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> y cataratas&#44; hecho que supone una evidencia suficiente para justificar que se limite en lo posible dicha exposici&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta un 60&#37; de las hipoacusias neurosensoriales cong&#233;nitas o de inicio precoz son producidas por factores gen&#233;ticos&#44; apareciendo habitualmente en ausencia de historia familiar de sordera&#46; Dado que muchas hipoacusias producidas por causa gen&#233;tica no pueden ser detectadas mediante el cribado universal actual&#44; existen estudios en los que este se combina con un cribado gen&#233;tico para las mutaciones causantes de hipoacusia m&#225;s frecuentes&#46; Estos estudios demuestran que el porcentaje de detecci&#243;n de casos de hipoacusia mediante una prueba combinada&#44; auditiva y gen&#233;tica&#44; superaba al porcentaje de los casos detectados de forma aislada por una u otra prueba independientemente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; En el estudio diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; las alteraciones m&#225;s frecuentemente encontradas se localizan en el <span class="elsevierStyleItalic">GJB2</span> &#40;conexina 26&#41;&#44; que es la variante mundial m&#225;s frecuente&#46; Tambi&#233;n son relativamente frecuentes las mutaciones del gen mitocondrial <span class="elsevierStyleItalic">MTRNR1</span> que se pueden manifestar con una hipoacusia inducida por tratamiento con aminogluc&#243;sidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Aunque las alteraciones en los genes <span class="elsevierStyleItalic">GJB2</span> y <span class="elsevierStyleItalic">GJB6</span> &#40;locus DNFB1&#41; explican entre un 10 y un 40&#37; de los casos&#44; dependiendo de la poblaci&#243;n&#44; muchos casos quedan sin diagnosticar despu&#233;s del estudio de los mismos&#46; Esto no resulta extra&#241;o puesto que la hipoacusia est&#225; presente en m&#225;s de 400 alteraciones sindr&#243;micas y se han relacionado m&#225;s de 100 genes con las hipoacusias neurosensoriales no sindr&#243;micas&#46; Por ello&#44; la secuenciaci&#243;n de nueva generaci&#243;n &#40;NGS&#41; ha supuesto un avance en el estudio de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; Teniendo en cuenta las recomendaciones de la CODEPEH&#44; una vez confirmado un nuevo caso de hipoacusia neurosensorial no sindr&#243;mica se debe realizar el estudio de la infecci&#243;n por citomegalovirus &#40;CMV&#41; y se recomienda un cribado gen&#233;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; El hecho de poder obtener el diagn&#243;stico gen&#233;tico tiene muchos beneficios&#44; tanto para el paciente como para los progenitores&#44; puesto que aporta informaci&#243;n acerca de la herencia&#44; ayuda a distinguir causas sindr&#243;micas&#44; aporta informaci&#243;n acerca de la evoluci&#243;n de la sordera y podr&#237;a prevenir ciertos desencadenantes que produzcan o empeoren el grado de hipoacusia&#46; En el futuro&#44; ayudar&#225; a mejorar el tratamiento de elecci&#243;n&#44; que podr&#225; dirigirse espec&#237;ficamente a cada mutaci&#243;n detectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Actualmente&#44; los <span class="elsevierStyleItalic">test</span> basados en la secuenciaci&#243;n de nueva generaci&#243;n &#40;NGS&#41;&#44; en el &#225;mbito de la hipoacusia&#44; est&#225;n sustituyendo a los <span class="elsevierStyleItalic">test</span> basados en la secuenciaci&#243;n de genes individuales&#44; pero est&#225;n limitados por nuestro conocimiento actual de los genes implicados en sorderas&#46; Otros <span class="elsevierStyleItalic">test</span> utilizan capturas de exones dirigidos a la enfermedad&#44; la secuenciaci&#243;n completa &#40;WES&#41; busca encontrar variaciones en todos los exomas del genoma&#44; por lo que podr&#237;a encontrar genes relacionados con la hipoacusia que a&#250;n no se conocen y la secuenciaci&#243;n completa del genoma &#40;WGS&#41;&#44; que no se limita solo a los exones sino que puede identificar cambios fuera de los exones que pueden relacionarse con hipoacusia&#46; Las recomendaciones del <span class="elsevierStyleItalic">American College of Medical Genetics and Genomics</span> &#40;ACMG&#41; incluyen el estudio gen&#233;tico seg&#250;n las siguientes directrices&#58; si se sospecha una hipoacusia sindr&#243;mica se realizar&#225;n estudios gen&#233;ticos dirigidos a los genes sospechados&#44; si la sospecha se dirige a una no sindr&#243;mica se realizar&#225;n estudios de genes aislados&#44; como <span class="elsevierStyleItalic">GJB2</span>&#47;<span class="elsevierStyleItalic">GJB6</span>&#44; paneles de genes o NGS basados en sospecha cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46; Las &#250;ltimas recomendaciones sugieren como primera opci&#243;n la secuenciaci&#243;n de la NGS limitada a un panel de genes determinado seg&#250;n la etnicidad de la poblaci&#243;n a estudiar&#46; Uno de los problemas de la NGS es la interpretaci&#243;n cl&#237;nica de los hallazgos&#46; Se ha observado que hasta un 30&#37; de las variantes gen&#233;ticas que se hab&#237;an descrito como causa de enfermedad en la literatura&#44; se podr&#237;an haber malinterpretado&#46; Dentro de las NGS se pueden realizar paneles gen&#233;ticos&#44; dirigidos a una enfermedad o alteraci&#243;n en concreto&#44; o a la secuenciaci&#243;n del genoma completo &#40;WES&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Esta &#250;ltima aumenta el riesgo de que se produzcan hallazgos secundarios&#44; entendi&#233;ndose &#233;stos como variantes identificadas de genes que no tienen que ver con la enfermedad o motivo por el que se realiza el <span class="elsevierStyleItalic">test</span> gen&#233;tico&#46; Se han realizado comparativas entre WES y paneles dirigidos a la enfermedad en otras alteraciones&#44; por ejemplo&#44; trastornos oculares&#44; encontr&#225;ndose que los paneles dirigidos mejoran la precisi&#243;n&#46; Esta es la principal raz&#243;n por la que se realizan estos paneles en el estudio etiol&#243;gico de la hipoacusia&#46; La progresiva disminuci&#243;n del coste&#44; as&#237; como la mejora en la calidad de la WES&#47;WGS &#40;secuenciaci&#243;n del genoma completo&#41; probablemente sustituyan los paneles por estudios no dirigidos en un futuro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; De hecho&#44; en algunos estudios publicados se utiliza la WES como m&#233;todo de diagn&#243;stico de la etiolog&#237;a de la hipoacusia&#44; combinada con otras t&#233;cnicas gen&#233;ticas &#40;<span class="elsevierStyleItalic">microarray</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os con hipoacusia tienen mayor riesgo de padecer un trastorno vestibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> por la estrecha relaci&#243;n embriol&#243;gica de las estructuras auditivas y vestibulares del o&#237;do interno&#46; Dependiendo del protocolo de estudio de la funci&#243;n vestibular utilizado&#44; la etiolog&#237;a y el grado de hipoacusia&#44; los trastornos vestibulares afectan entre el 38&#37; y el 91&#37; de los ni&#241;os con hipoacusia neurosensorial&#44; aunque esta sea leve o&#44; incluso&#44; unilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; El sistema vestibular es una funci&#243;n sensorial aferente imprescindible para el control del equilibrio&#44; por lo que su afectaci&#243;n provoca un cuadro de desequilibrio y retraso en el desarrollo motor del ni&#241;o que&#44; sumado a una hipoacusia&#44; afectar&#225; negativamente al desarrollo de la orientaci&#243;n espacial y la atenci&#243;n&#44; lo que indirectamente influir&#225; en la autoestima&#44; el desarrollo psicosocial&#44; la lectura&#44; la escritura y la capacidad de aprendizaje&#46; Aunque la literatura alerta del riesgo de aparici&#243;n de un trastorno vestibular en ni&#241;os con hipoacusia&#44; en la actualidad no se realiza una valoraci&#243;n rutinaria de esta funci&#243;n&#46; Habitualmente se restringe solo a los candidatos a implantaci&#243;n coclear y a los ni&#241;os con una disfunci&#243;n vestibular manifiesta&#46; El estudio de la funci&#243;n vestibular en general es complejo&#44; no obstante&#44; se ha objetivado que es factible llevarlo a cabo en poblaci&#243;n infantil con ciertas adaptaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Para compensar la falta de valoraci&#243;n vestibular en los ni&#241;os con hipoacusia cong&#233;nita se ha propuesto la realizaci&#243;n de un cribado vestibular con el fin de posibilitar que el diagn&#243;stico temprano de trastornos a dicho nivel permita una valoraci&#243;n motora y rehabilitaci&#243;n&#44; si fueran necesarias&#46; El cribado vestibular se realiza mediante una prueba denominada Potencial Evocado Miog&#233;nico Vestibular Cervical &#40;cVEMP&#41; en la cual se estimula auditivamente por v&#237;a &#243;sea &#40;<span class="elsevierStyleItalic">tone burst</span> de 500&#160;Hz a 59&#160;dBHL&#41; mientras se recoge la actividad electromiogr&#225;fica del m&#250;sculo esternocleidomastoideo&#44; consistente en la observaci&#243;n de una respuesta reproducible con dos picos&#46; En caso de que el resultado de la prueba sea normal no se somete al ni&#241;o a m&#225;s revisiones y&#44; de no ser as&#237;&#44; se deriva para una valoraci&#243;n de su adecuado desarrollo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; El cVEMP puede ser implementado con &#233;xito en los ni&#241;os de corta edad&#46; Aunque la sensibilidad de la prueba puede ser variable dependiendo de las condiciones de realizaci&#243;n&#44; brinda informaci&#243;n diagn&#243;stica en la mayor&#237;a de los casos&#46; Los cVEMP pueden llevarse a cabo en cualquier cl&#237;nica audiol&#243;gica donde se disponga de un aparato de potenciales evocados&#44; por lo que se recomienda que los profesionales que se dedican a la audiolog&#237;a pedi&#225;trica incorporen esta t&#233;cnica para la valoraci&#243;n de los trastornos vestibulares&#44; tan frecuentemente asociados con la hipoacusia cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tratamiento</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica&#46;</span> El o&#237;do externo del ni&#241;o est&#225; en continuo crecimiento y eso hace que sea necesaria una evaluaci&#243;n individualizada del estado del canal auditivo externo a trav&#233;s de las mediciones en o&#237;do real &#40;RECD&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Real Ear Coupler Difference</span>&#41;&#46; Se debe seleccionar un aud&#237;fono apropiado de procesamiento de se&#241;al digital&#44; tomando en consideraci&#243;n el tama&#241;o y forma del o&#237;do externo&#44; ya que debido a los cambios anat&#243;micos tan r&#225;pidos del CAE la mejor opci&#243;n es la utilizaci&#243;n de aud&#237;fonos tipo retroauricular &#40;BTE&#44; <span class="elsevierStyleItalic">behind the ear</span>&#41;&#46; Estos aud&#237;fonos se pueden adaptar al CAE por medio de un molde cerrado que deber&#225; ser cambiado conforme vaya creciendo&#46; Para ni&#241;os mayores existen otras opciones m&#225;s est&#233;ticas que los aud&#237;fonos retroauriculares&#44; pero es importante saber que no tienen la posibilidad de conectarse a sistemas de inducci&#243;n magn&#233;tica&#44; FM o equivalentes&#44; lo que genera una importante restricci&#243;n a la hora de acceder a la informaci&#243;n del entorno&#44; especialmente educativo&#44; y beneficiarse de medidas de accesibilidad&#46; Otro factor a tener en cuenta es el micr&#243;fono&#46; Se recomienda el uso de micr&#243;fonos omnidireccionales&#44; ya que los direccionales pueden reducir la audibilidad de las personas que hablan fuera de su radio de acci&#243;n&#44; lo que limita el aprendizaje incidental&#46; En cuanto a la seguridad&#44; es aconsejable utilizar portabater&#237;as a prueba de manipulaciones&#44; as&#237; como desactivar o bloquear los controles de volumen&#44; o utilizar una compresi&#243;n de amplio rango din&#225;mico&#46; En caso de utilizar la bobina de inducci&#243;n magn&#233;tica es importante que se active autom&#225;ticamente&#46; Para el ajuste de los aud&#237;fonos hay que tener en cuenta los valores RECD &#40;diferencia entre el o&#237;do real y el acoplador&#41;&#44; que adem&#225;s pueden variar sustancialmente de la edad infantil a la adulta &#40;los ni&#241;os suelen tener RECD m&#225;s largos que los adultos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos valores permiten verificar el cumplimiento de las caracter&#237;sticas t&#233;cnicas de los aud&#237;fonos&#44; comprobar la correcta reparaci&#243;n de los mismos&#44; medir las variaciones de los distintos par&#225;metros despu&#233;s de modificar los controles de estos y posibilitar la evaluaci&#243;n objetiva de la adaptaci&#243;n de la pr&#243;tesis mediante la realizaci&#243;n de las medidas en o&#237;do real&#46; El umbral de <span class="elsevierStyleItalic">disconfort</span> indicar&#225; la limitaci&#243;n de la amplificaci&#243;n y es uno de los aspectos m&#225;s importantes en la adaptaci&#243;n prot&#233;sica&#46; Para las adaptaciones pedi&#225;tricas los m&#233;todos de prescripci&#243;n de la ganancia m&#225;s recomendados son el DSLv5a y NAL-NL1&#46; Adem&#225;s&#44; se recomienda compresi&#243;n en el rango din&#225;mico&#44; alterando m&#237;nimamente la se&#241;al del habla&#46; Es esencial la verificaci&#243;n electroac&#250;stica de la adaptaci&#243;n&#58; la falta de colaboraci&#243;n y la imposibilidad de verificaci&#243;n expresada por el ni&#241;o hacen que el uso de herramientas objetivas sea de gran importancia&#46; La utilizaci&#243;n en campo libre de la ganancia funcional de los aud&#237;fonos no est&#225; recomendada para los ni&#241;os de corta edad y no se deber&#237;a usar en la verificaci&#243;n de la adaptaci&#243;n de los aud&#237;fonos&#46; La validaci&#243;n de los aud&#237;fonos debe ser continua&#44; ya que en estas edades es frecuente que a la p&#233;rdida auditiva neurosensorial se a&#241;ada una p&#233;rdida de transmisi&#243;n por presentar problemas de o&#237;do medio&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Indicaciones para la implantaci&#243;n coclear&#46;</span> Existen nuevas indicaciones que se fundamentan en los conocidos beneficios de la audici&#243;n binaural&#58; mejor comprensi&#243;n en ambientes ruidosos y mayor capacidad de localizaci&#243;n de los sonidos en el espacio&#46; Los estudios existentes demuestran que&#44; de ser posible&#44; es mejor el implante simult&#225;neo y&#44; si no&#44; intentar que medie el m&#237;nimo tiempo posible entre la implantaci&#243;n de ambos o&#237;dos&#46; Otra indicaci&#243;n ya consolidada es la del implante coclear en las hipoacusias asim&#233;tricas&#46; Estos pacientes presentan una hipoacusia neurosensorial moderada-severa en un o&#237;do y una hipoacusia profunda en el otro&#44; de manera que podr&#237;an utilizar simult&#225;neamente el implante en el o&#237;do con peor audici&#243;n y un aud&#237;fono en el o&#237;do contralateral&#46; Esta forma de estimulaci&#243;n se denomina estrategia bimodal&#46; Con ella se ha comprobado que estos pacientes consiguen audici&#243;n estereof&#243;nica y mejores niveles de discriminaci&#243;n del lenguaje&#44; tanto en ambiente de silencio como en ruido&#44; en comparaci&#243;n con los obtenidos empleando aud&#237;fonos o solamente un implante coclear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; el implante coclear en la sordera unilateral es una indicaci&#243;n a&#250;n no consolidada&#46; Hasta la fecha&#44; la modalidad de tratamiento de los pacientes con sordera unilateral era la abstenci&#243;n terap&#233;utica&#44; el uso de un implante de conducci&#243;n &#243;sea o el uso de un aud&#237;fono con sistema CROS &#40;<span class="elsevierStyleItalic">contralateral routing of signal</span>&#41;&#46; El implante coclear constituye una nueva alternativa en ciertos pacientes&#46; Se ha demostrado el superior rendimiento del implante coclear con respecto al resto de alternativas&#44; sin que hayan existido interferencias con el o&#237;do normoac&#250;sico contralateral&#46; Esto indica que es posible la integraci&#243;n central de la estimulaci&#243;n el&#233;ctrica y ac&#250;stica&#44; incluso con una audici&#243;n normal contralateral&#46; Uno de los motivos para promover la implantaci&#243;n coclear en ni&#241;os con sordera unilateral es facilitar un completo desarrollo del sistema auditivo central dentro del periodo cr&#237;tico o de mayor sensibilidad&#44; que se corresponde con los primeros a&#241;os de vida&#46; Esta indicaci&#243;n se considera especialmente interesante en aquellos ni&#241;os con d&#233;ficits visuales importantes o si presentan situaciones de fragilidad en el o&#237;do auditivamente normal&#44; como son determinadas malformaciones laber&#237;nticas&#46; A pesar de estos indicios&#44; un metaan&#225;lisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a> revela que las evidencias existentes para la implantaci&#243;n coclear en la sordera unilateral son escasas y solamente consisten en series de casos&#44; por lo que no se pueden extraer conclusiones firmes sobre la efectividad del implante en la sordera unilateral infantil&#46; No obstante&#44; los hallazgos de esta revisi&#243;n sistem&#225;tica de la literatura&#44; los prometedores resultados obtenidos en los adultos y la importancia de la audici&#243;n binaural&#44; sugieren que la implantaci&#243;n coclear en ni&#241;os con hipoacusia unilateral puede ser efectiva&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los aud&#237;fonos&#44; en el caso de una neuropat&#237;a auditiva&#44; tienen un beneficio limitado&#44; sin embargo&#44; el implante coclear aporta unos resultados variables&#44; ya que cuando la lesi&#243;n est&#225; en el nervio &#40;desmielinizaci&#243;n&#41; la estimulaci&#243;n el&#233;ctrica puede tener las mismas limitaciones que la ac&#250;stica&#46; No obstante&#44; se sabe que el 75&#37; de las neuropat&#237;as se deben a una alteraci&#243;n presin&#225;ptica de la funci&#243;n de la c&#233;lula ciliada interna&#44; circunstancia que permitir&#237;a obtener un rendimiento &#243;ptimo con el implante&#46; Dado que cada ni&#241;o con neuropat&#237;a auditiva es diferente&#44; surgen varias situaciones cl&#237;nicas que hay que tener en cuenta&#46; La primera es el ni&#241;o que presenta unas otoemisiones ac&#250;sticas normales o unos potenciales microf&#243;nicos cocleares robustos&#44; pero presenta umbrales auditivos pobres&#46; En estos casos existe la posibilidad de una recuperaci&#243;n de los umbrales auditivos en el tiempo&#44; lo que indica una recuperaci&#243;n de la funci&#243;n neural&#46; La segunda situaci&#243;n cl&#237;nica es la que surge del hallazgo de unos umbrales auditivos conductuales no compatibles con una hipoacusia severa o profunda &#40;que no cumplen criterios audiom&#233;tricos de implantaci&#243;n&#41; y que&#44; sin embargo&#44; presentan un retraso muy importante en el desarrollo del habla y del lenguaje respecto al esperado por su situaci&#243;n auditiva&#46; Este contexto ilustra el gran dilema que en ocasiones se presenta al indicar un implante en estos pacientes con unos umbrales aparentemente buenos&#44; dado que no est&#225; claro si el retraso del desarrollo del habla y del lenguaje est&#225; motivado por su trastorno auditivo o por una comorbilidad neurocognitiva&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">L&#237;neas de futuro en el tratamiento de la hipoacusia cong&#233;nita&#46;</span> Existen nuevas t&#233;cnicas gen&#233;ticas como el CRISPR &#40;<span class="elsevierStyleItalic">clustered&#44; regularly interspaced&#44; short palindromic repeat</span>&#41;&#44; asociadas con la nucleasa 9 &#40;CRISPR&#47;cas 9&#41;&#44; que constituyen herramientas muy potentes tanto para estudiar funciones de genes como para el tratamiento de los trastornos gen&#233;ticos&#46; Uno de los principales ser&#237;an las hipoacusias de causa gen&#233;tica&#44; puesto que la mayor&#237;a de ellas son debidas a mutaciones monog&#233;nicas&#46; Esta t&#233;cnica permite la edici&#243;n de genes &#40;agregando&#44; interrumpiendo o cambiando secuencias de genes&#41;&#44; eliminando tambi&#233;n genes o introduciendo mutaciones para observar el efecto&#46; De hecho&#44; se est&#225;n realizando experimentos en ratones para intentar editar y corregir genes causantes de una forma de hipoacusia gen&#233;tica heredada de car&#225;cter dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; Estas t&#233;cnicas abren la posibilidad de desarrollar en un futuro tratamientos basados en genes o c&#233;lulas que podr&#237;an preservar o restaurar la audici&#243;n con una percepci&#243;n de los sonidos m&#225;s natural&#46; Estos estudios han sido guiados por estudios similares realizados en la terapia ocular&#44; puesto que ambos &#243;rganos tienen muchas similitudes y permiten vislumbrar un futuro muy prometedor&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Seguimiento</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para establecer un protocolo de seguimiento es imprescindible disponer de un adecuado sistema de informaci&#243;n&#46; Hay que tener en cuenta que la hipoacusia no se mantiene constante a lo largo de la infancia y que el deterioro auditivo puede producirse en cualquier momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Por ello se recomiendan revisiones con la siguiente periodicidad&#58; en los primeros 18 meses de vida continuas a demanda de cada situaci&#243;n&#59; de los 18 meses a los tres a&#241;os&#44; cada 3 meses&#59; de los tres a los seis a&#241;os&#44; cada seis meses y&#44; en el caso de mayores de seis a&#241;os con sorderas estables&#44; anuales&#46; Especial atenci&#243;n se debe tener con los ni&#241;os con hipoacusia derivada de infecci&#243;n por CMVc y con malformaciones cocleares&#44; como el acueducto vestibular dilatado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#44; ya que presentan un mayor riesgo de deterioro auditivo&#46; En ni&#241;os con neuropat&#237;a auditiva se debe extremar la vigilancia por sus dificultades para la inteligibilidad del lenguaje&#44; la fluctuaci&#243;n y empeoramiento auditivo&#46; Los ni&#241;os que superan el cribado neonatal&#44; pero tienen un factor de riesgo&#44; deben tener&#44; al menos&#44; una evaluaci&#243;n audiol&#243;gica entre los 24 y 30 meses de edad&#46; La evaluaci&#243;n temprana y m&#225;s frecuente puede estar especialmente indicada en alguno de los factores de riesgo&#44; seg&#250;n recomiendan varias publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46; A lo largo de la vida del ni&#241;o pueden ocurrir m&#250;ltiples causas que den origen a una sordera sobrevenida&#44; sin existir factores de riesgo previos&#46; La CODEPEH public&#243; unas recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#44; para detectar problemas de audici&#243;n en la infancia entre los seis meses y los cuatro a&#241;os de vida&#44; por medio de un simple cuestionario a realizar por el pediatra&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Sistemas de informaci&#243;n&#46;</span> Pueden variar desde sencillos sistemas de recogida de datos de una &#250;nica fuente&#44; hasta sistemas electr&#243;nicos que reciben datos de muchas fuentes y en distintos formatos&#44; asegurando el cumplimiento de la normativa relativa a la protecci&#243;n de datos&#46; La informaci&#243;n recabada servir&#225; no solo para la mejora de los servicios que se prestan&#44; sino tambi&#233;n para la vigilancia de la calidad del cribado&#44; el diagn&#243;stico y el tratamiento temprano&#44; as&#237; como para facilitar la recogida de datos demogr&#225;ficos&#44; tal como la CODEPEH expuso en anteriores recomendaciones&#44; apoyando tambi&#233;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a> la absoluta necesidad de que en Espa&#241;a exista de una base de datos &#250;nica a nivel estatal&#44; si bien no se tiene constancia de la existencia de un registro central que recoja la informaci&#243;n de los distintos programas de detecci&#243;n precoz de la hipoacusia&#44; que todas las CCAA est&#225;n aplicando&#44; aunque &#233;stas s&#237; tengan sus propios sistemas de informaci&#243;n&#46; Dado que estas bases de datos probablemente presentan campos coincidentes&#44; permitir&#237;an f&#225;cilmente la creaci&#243;n de una base com&#250;n&#46; Es recomendable que la base de datos tenga &#225;mbito nacional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Al respecto existen experiencias recientes de pa&#237;ses con a&#241;os de trayectoria en el cribado que han identificado los puntos d&#233;biles que m&#225;s frecuentemente se necesita corregir en los sistemas de informaci&#243;n para mejorar la efectividad del programa&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Informaci&#243;n y apoyo a la familia&#46; Atenci&#243;n temprana&#46;</span> Desde hace casi dos d&#233;cadas&#44; en nuestro pa&#237;s&#44; se constata un salto cualitativo entre anteriores generaciones de personas sordas y los ni&#241;os y j&#243;venes con sordera de hoy&#46; La aplicaci&#243;n del Programa de Detecci&#243;n Precoz de la sordera y los avances m&#233;dicos&#44; audiol&#243;gicos y prot&#233;sicos&#44; son responsables directos de dicho cambio&#46; Para que sean realmente efectivos deben ir seguidos de dos actuaciones determinantes&#58; iniciar cuanto antes el tratamiento audioprot&#233;sico y logop&#233;dico&#44; facilitando el acceso temprano y natural al lenguaje oral&#44; y ofrecer una atenci&#243;n global centrada en el ni&#241;o y su familia&#46; Gracias a la estimulaci&#243;n auditiva precoz y a la adquisici&#243;n de la lengua oral del entorno en el momento evolutivo que corresponde&#44; compartiendo c&#243;digo de comunicaci&#243;n con la familia&#44; &#40;m&#225;s del 95&#37; de estos ni&#241;os nacen en el seno de familias oyentes&#41;&#44; los ni&#241;os con sordera alcanzan un desarrollo global y comunicativo comparable al de sus pares oyentes y pueden acceder a la escolaridad habiendo adquirido las habilidades cognitivas y ling&#252;&#237;sticas necesarias para ello&#46; El objetivo final de la aplicaci&#243;n de un programa de detecci&#243;n precoz de la hipoacusia tiene que ser la atenci&#243;n temprana&#44; planificada y coordinada&#44; que se dirija&#44; por un lado a estimular y potenciar el desarrollo global del ni&#241;o&#44; en este caso con dos tipos de intervenciones especializadas&#58; adaptaci&#243;n prot&#233;sica e intervenci&#243;n logop&#233;dica especializada y&#44; por otro&#44; a apoyar a las familias&#46; Del an&#225;lisis de los datos recogidos sobre una muestra representativa de 600 familias en Espa&#241;a&#44; participantes en un estudio llevado a cabo por la Confederaci&#243;n Espa&#241;ola de Familias de Personas Sordas-FIAPAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#44; se destaca que entre las principales dificultades a las que han tenido que hacer frente los padres en los primeros momentos se encuentra el hecho de asumir la noticia de la sordera de su hijo y la falta de informaci&#243;n&#46; En la comunicaci&#243;n con la familia&#44; es relevante tanto el mensaje en s&#237; mismo&#44; como la forma y el entorno en que se transmite&#46; Es importante recordar que&#44; en los momentos que rodean a la confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico de la sordera&#44; la actitud de los profesionales que tratan con la familia y le facilitan informaci&#243;n debe responder a determinadas claves de escucha&#44; imparcialidad&#44; objetividad&#44; claridad y accesibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Por ello&#44; las familias deben poder contar con equipos y estructuras estables que cuenten con profesionales especializados y cualificados capaces de analizar la situaci&#243;n familiar y de establecer el programa de intervenci&#243;n m&#225;s adecuado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46; Se evidencia as&#237; la necesidad de un abordaje general e inmediato&#44; con itinerarios de derivaci&#243;n f&#225;cilmente identificables por las familias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a>&#46; El proceso de detecci&#243;n&#44; diagn&#243;stico&#44; seguimiento y atenci&#243;n temprana hay que situarlo en un <span class="elsevierStyleItalic">continuum</span> que necesita de profesionales cualificados y experimentados&#44; as&#237; como de una planificaci&#243;n de recursos y servicios con respuestas coordinadas dentro de un equipo interdisciplinario y contando con la participaci&#243;n de Salud P&#250;blica&#44; de la Administraci&#243;n Educativa y de Servicios Sociales&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Recomendaciones CODEPEH</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La CODEPEH considera necesario formular unas recomendaciones que completen&#44; actualicen la aplicaci&#243;n y mejoren el rendimiento de los programas de detecci&#243;n precoz de la sordera infantil de acuerdo con la siguiente secuencia del proceso de detecci&#243;n&#44; diagn&#243;stico&#44; tratamiento y seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Nivel 1&#46; Detecci&#243;n</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cualquiera de las dos t&#233;cnicas disponibles para el cribado &#40;otoemisiones y&#47;o potenciales automatizados&#41; son adecuadas en esta fase&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesaria la correcta identificaci&#243;n de los factores de riesgo auditivo para garantizar un seguimiento posterior &#243;ptimo&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda el estudio de infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus &#40;CMVc&#41; en aquellos ni&#241;os que no superen el cribado auditivo&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detecci&#243;n de la CMVc se debe realizar antes de los 15 d&#237;as de vida&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Superar el cribado neonatal no descarta la posibilidad de desarrollar una hipocusia tard&#237;a o sobrevenida&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cribado combinado auditivo&#44; gen&#233;tico y de la CMVc superar&#237;a las limitaciones del cribado actual&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Nivel 2&#46; Diagn&#243;stico</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La correcta exploraci&#243;n y anamnesis siguen siendo pilar central del diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una sola prueba audiol&#243;gica no es suficiente para un correcto diagn&#243;stico y tratamiento&#46; Los potenciales evocados de estado estable &#40;PEAee&#41; son una prueba segura e indispensable&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de CMVc m&#225;s all&#225; de los 21 d&#237;as de vida requiere una confirmaci&#243;n&#44; utilizando una muestra biol&#243;gica en el periodo neonatal&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de s&#237;ndromes conocidos se recomienda el estudio gen&#233;tico dirigido a los genes responsables&#46; En caso de sordera no sindr&#243;mica se recomiendan los paneles de secuenciaci&#243;n de nueva generaci&#243;n&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica debe ser la prueba de elecci&#243;n&#44; valorando&#44; seg&#250;n cada caso&#44; complementarla con una tomograf&#237;a computarizada&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conveniente evaluar la funci&#243;n vestibular en todos los ni&#241;os con hipoacusia por medio de los cVEMP&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Nivel 3&#46; Tratamiento</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el diagn&#243;stico es determinante iniciar cuanto antes el tratamiento&#44; desde un abordaje global centrado en el ni&#241;o y su familia&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervenci&#243;n logop&#233;dica temprana es imprescindible para la estimulaci&#243;n auditiva&#44; el desarrollo del lenguaje oral y de las habilidades cognitivas y de aprendizaje que de ellos derivan&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adaptaci&#243;n audioprot&#233;sica debe llevarse a cabo no m&#225;s tarde de los seis meses de edad&#44; con aud&#237;fonos retroauriculares&#44; con bobina de inducci&#243;n magn&#233;tica&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es recomendable un periodo de prueba con aud&#237;fonos antes de la toma de decisi&#243;n respecto a la implantaci&#243;n coclear&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Nivel 4&#46; Seguimiento</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo final de la aplicaci&#243;n de un programa de detecci&#243;n precoz de la sordera ha de ir m&#225;s all&#225; del diagn&#243;stico&#44; orient&#225;ndose hacia una atenci&#243;n temprana&#44; planificada y coordinada&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los niveles de desarrollo del programa son necesarios equipos interdisciplinarios&#44; que trabajen en colaboraci&#243;n con la familia&#44; organizados por la figura de un coordinador&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Movimiento Asociativo de Familias ha de ser un punto de apoyo a lo largo de todas las etapas&#44; como parte del equipo interdisciplinario&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario un sistema de informaci&#243;n estatal&#44; accesible a los profesionales implicados&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Conflicto de intereses</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los programas de detecci&#243;n precoz de la hipoacusia cong&#233;nita se han extendido de forma exitosa&#44; especialmente en pa&#237;ses desarrollados&#44; superando los errores conceptuales argumentados contra su implantaci&#243;n o las cr&#237;ticas a su eficacia&#46; No obstante&#44; a&#250;n se identifican algunas dificultades y debilidades&#58; la detecci&#243;n de la hipoacusia de desarrollo tard&#237;o y el porcentaje de ni&#241;os que no pasaron el cribado y no completan el diagn&#243;stico ni el tratamiento&#44; siendo casos que se pierden en el proceso son algunas de ellas&#46;</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El objetivo del presente documento es analizar estos problemas para determinar puntos de mejora e incidir en un principio b&#225;sico del &#233;xito de los programas&#58; la formaci&#243;n continuada del equipo interdisciplinario&#46;</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El resultado del trabajo de revisi&#243;n llevado a cabo por la CODEPEH se plasma en la formulaci&#243;n de unas recomendaciones orientadas a actualizar los programas con las evidencias aparecidas en la &#250;ltima d&#233;cada&#44; incorporando los progresos de la tecnolog&#237;a&#44; los conocimientos actuales sobre la infecci&#243;n cong&#233;nita por citomegalovirus y los estudios gen&#233;ticos de la hipoacusia en los programas&#44; as&#237; como los sistemas de control de la p&#233;rdida de casos en el proceso&#44; el tratamiento y el seguimiento&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00016519
Idioma original: Español
DOI:10.1016/j.otorri.2020.06.009
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