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Sin embargo, son una causa inusual de consulta, por lo que la experiencia con esta anomalía es escasa. Estos remanentes se deben a alteraciones del desarrollo embriológico de la tercera y la cuarta bolsa faríngea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> y se pueden encontrar a lo largo de la vía de descenso embriológico del timo, desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>. Su diagnóstico es difícil de lograr en el estudio prequirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, a pesar de los notables avances en la comprensión de sus características<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por lo anterior, se realizó una revisión estructurada de la epidemiología, la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de las anomalías congénitas de origen tímico en el cuello.</p><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Estrategia de búsqueda y criterios de selección</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una búsqueda en MEDLINE, según la metodología Cochrane, de artículos publicados desde enero de 1980 a diciembre de 2006, usando los términos <span class="elsevierStyleItalic">"thymus gland"</span> y <span class="elsevierStyleItalic">"cervical mass".</span> La búsqueda inicial aportó resultados de artículos publicados en diferentes idiomas, de los cuales fueron seleccionados los publicados en inglés y español; de éstos, se revisaron los resúmenes disponibles, tomando por último la literatura considerada relevante por los autores para realizar este manuscrito.</p></span></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">HISTORIA</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según la etimología, el término timo deriva de la palabra griega <span class="elsevierStyleItalic">thymos</span> que significa alma o espíritu<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. A pesar de ser anatómicamente fácil de reconocer, su función había sido un misterio hasta tiempos recientes. Galeno (siglo II d. de C.) definió un papel para este órgano en la purificación del sistema nervioso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>; posteriormente, Vesalio (siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xv</span>) teorizó que el timo servía de amortiguador, para proteger los importantes vasos del mediastino que se encuentran detrás del esternón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En el siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xviii</span> se entendía que el timo regulaba de alguna manera la función pulmonar fetal y neonatal, y se conocía como el órgano vicario de la respiración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. En 1777, Guillermo Hewson fue el primero en identificar correctamente la glándula del timo como una glándula que modifica la linfa y en 1832 Sir Astley Cooper dedicó un libro entero a la anatomía de la glándula tímica que contenía disecciones cadavéricas detalladas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En 1846, ocurrió un desarrollo crucial en su entendimiento cuando Hassall y vanarsdale utilizaron mejoras en el microscopio compuesto para estudiar el timo más a fondo y describieron las diferencias del timo con otros órganos linfoides, específicamente la característica histológica conocida como corpúsculos de Hassall<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Sin embargo, sólo hasta 1961 el inmunólogo australiano Miller, al demostrar el efecto devastador de la timectomía en el sistema inmunitario, aportó una noción clara de cuál es su función<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. En años recientes se aclara el papel del timo como órgano esencial para la maduración de los linfocitos y la eliminación de los linfocitos autorreactivos, trabajos hechos por Kappler et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> en 1987. En los últimos 20 años, se ha progresado mucho en el conocimiento de los mecanismos de regulación de la respuesta inmunitaria y el papel de las citocinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El primer intento de extirpación de una masa de origen tímico en cuello fue realizado en 1901 por Polloson y Piery, quienes practicaron una escisión parcial de un quiste tímico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. En la literatura hay comunicaciones de al menos 100 casos de estas masas tímicas sintomáticas en el cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">EPIDEMIOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE ORIGEN TÍMICO</span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia exacta de masas de origen tímico en el cuello es incierta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, debido a que es una anomalía usualmente asintomática, por lo cual puede ser más frecuente de lo comunicado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A la anterior premisa se llega tras conocer estudios comos los de Wagner et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, quienes en 1988 informaron de la presencia de tejido tímico ectópico asintomático en el 30 % de las autopsias realizadas en niños, o Pages et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, que estudiaron 763 autopsias de distintas edades y muestras quirúrgicas de 8 niños y adultos y encontraron 72 (9,2 %) casos de tejido tímico ectópico en el cuello, y Tabatabaie et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, que informaron de 4 (4,45 %) casos de tejido tímico en el cuello en 90 pacientes sometidos a tiroidectomía sin enfermedad tímica. Con los datos anteriores se puede deducir que los remanentes tímicos en el cuello son comunes, pero su presentación sintomática es muy inusual.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta anomalía es más frecuente en varones, a razón de 3:1 y se localiza más comúnmente en el lado izquierdo del cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto a la edad de presentación, dos tercios de estas lesiones se diagnostican en la primera década de la vida y el 75 % de los pacientes tienen menos de 20 años en el momento de la presentación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>; sin embargo, se ha informado de casos en personas adultas, el mayor, un varón de 71 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">DESARROLLO DEL TIMO</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El timo es una glándula bilobular, que se deriva principalmente de la superficie ventrolateral de la tercera bolsa faríngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Además, una porción mínima se origina del aspecto ventral de la cuarta bolsa faríngea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la sexta semana de gestación la tercera bolsa faríngea se divide en dos: una porción dorsal que da origen a las glándulas paratiroides inferiores y una porción ventral de donde se deriva el primordio tímico.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la séptima semana, cada primordio tímico migra de manera caudal y medial desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino anterosuperior, formando una estructura tubular llamada tracto o ductus timofaríngeo. Este tracto comienza en el seno piriforme, perfora la membrana tirohioidea y emerge entre la arteria carótida común y el nervio vago. Cursa posterior al nervio glosofaríngeo y lateral a la glándula tiroides y entra al mediastino (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hacia la octava semana, los primordios tímico se fusionan en la línea media y descienden adoptando su posición característica en el mediastino anterosuperior; la porción cefálica usualmente involuciona.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la décima semana, se inicia la invasión de linfocitos que forman el tejido linfoide tímico.</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alrededor de la decimotercera semana de vida fetal el timo ya cuenta con una corteza y una médula, y se puede observar los corpúsculos de Hassall.</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 4 años de edad el timo alcanza un peso aproximado de 12 a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g y continúa su crecimiento hasta la pubertad, que logra su peso máximo (30-40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0090"><span class="elsevierStyleSup">17,18</span></a>. Después de la pubertad el tejido linfoide del timo disminuye y es remplazado por grasa o tejido conectivo, mientras que los corpúsculos de Hassall permanecen por más tiempo. En la edad adulta, el timo involuciona hasta un peso aproximado de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g; a pesar de esto, este órgano no desaparece<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0095"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">FISIOLOGÍA DEL TIMO</span><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La glándula tímica ejerce varias funciones, principalmente en el desarrollo de la función inmunitaria en el recién nacido y el infante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Participa en la maduración de las células T inmunocompetentes, lo cual implica la diferenciación de los dos subtipos de células T: las CD4 y las CD8. También permite la proliferación de los clones de células T maduras, que entran luego a la circulación linfática, y participa en el desarrollo de tolerancia inmunitaria, la prevención de enfermedades autoinmunitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, así como en la secreción de hormonas y de otros factores, como timolina, ti- mopentina y timosina alfa 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0050"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>.</p></span><span id="s0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">PATOGENIA DE LAS MASAS TÍMICAS EN EL CUELLO</span><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia del tejido tímico cervical no ha sido completamente aclarada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0100"><span class="elsevierStyleSup">19,20</span></a>. Speer<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0110"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> en 1938 propuso 5 teorías para su desarrollo: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> remanentes de las hendiduras branquiales o tracto timofaríngeo; <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> cambios neoplásicos de los tejidos linfoides, citorreticular o conectivo; <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> secuestro de tejido tímico durante la migración; <span class="elsevierStyleItalic">d)</span> degeneración quística de los corpúsculos de Hassall, y <span class="elsevierStyleItalic">e)</span> derivados del tejido linfoide de la glándula tímica en varios estadios de su desarrollo. También se han propuesto como teorías en su génesis otras anormalidades como el timo cervical no descendido, la persistencia de cordón tímico unido directamente al timo mediastinal y la extensión cervical del timo mediastinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p></span><span id="s0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0045">PRESENTACIÓN CLÍNICA</span><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los remanentes del tejido tímico pueden persistir a lo largo de la vía de descenso del primordio tímico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Este tejido accesorio, que es semejante a la glándula tímica, sufre hiperplasia durante los primeros años de vida y puede presentarse como una masa cervical de dimensiones variables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. El tejido tímico ectópico puede ser quístico o sólido. La forma quística aporta el 90 % de los casos, y la forma sólida constituye el porcentaje restante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">15,16</span></a>. El timoma cervical es extremadamente raro, con sólo 20 casos publicados.</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Zarbo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> en 1983 clasificaron todas las variedades de anormalidades tímicas cervicales en 7 categorías, por la localización anatómica y la naturaleza, quística o sólida.</p><p id="p0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste tímico cervical es la variedad más frecuente. Suele mostrar un crecimiento progresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> y puede resultar de los remanentes del ductus timofaríngeo, de la degeneración quística de los corpúsculos de Hassall o de la degeneración quística de un tejido tímico sólido, ya sea por infección o tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0120"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. La mayoría de los quistes están localizados en el lado izquierdo del cuello (68 %), seguido del lado derecho (25 %) y menos comúnmente en la línea media (7 %)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>. Otras localizaciones incluyen la tráquea, la faringe posterior y el seno piriforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Mikal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> clasificó los quistes tímicos como verdaderos, mixtos y falsos. El quiste verdadero corresponde a las anomalías del ductus timofaríngeo, los cuales suelen comunicarse con el seno piriforme; el quiste tímico mixto hace referencia a una fístula tímica que contiene tejido ectodérmico de la segunda hendidura braquial y endodermo de la tercera bolsa faríngea y el quiste falso corresponde a los quistes de las hendiduras braquiales que contienen incidentalmente tejido tímico.</p><p id="p0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación sólida del tejido tímico cervical es una causa aún más inusual de masa tímica cervical y debido a que no hay diferencias en la sintomatología entre la variedad quística y la sólida, algunos autores han indicado que la variante sólida representa un estadio temprano en el desarrollo tímico. En la literatura científica hay descritas múltiples combinaciones de estas dos presentaciones, que incluyen timo cervical accesorio, quiste tímico cervical, timo no descendido completamente, conducto timofaríngeo persistente y cordón tímico persistente. Además, la mitad de los quistes tímicos cervicales están conectados con el tejido tímico normal del mediastino, a través de cordones fibrosos, masas quísticas o por una masa sólida tímica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">24,25</span></a>.</p><p id="p0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síntoma más común, presente en el 80-90 % de los pacientes, es el de una masa indolora, seguido, en el 6 al 13% de los pacientes, por algún síntoma obstructivo como disfagia, disnea, estridor o disfonía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Es menos frecuente la forma de presentación súbita, que suele ser secundaria a una infección o hemorragia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p><p id="p0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los casos comunicados han sido de neonatos, en que el deterioro respiratorio suele ser más severo debido a la compresión extrínseca o el desplazamiento de estructuras cervicales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Existen otras variantes, como el tejido tímico ectópico intratiroideo, que raramente se enuentran<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0135"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. Gilmour, y Bale y Sotelo Avila encontraron este timo intratiroideo en autopsias de niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0140"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0145"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Todas estas variantes pueden sufrir transformación maligna, y es por ello que se han descrito casos de timomas en diferentes localizaciones del cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>. En los casos comunicados por Mayauchi et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0155"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> los síntomas fueron masa en cuello y bocio. El timoma localizado adyacente o que desplaza el tiroides puede aparecer como masa del tiroides o como un carcinoma de tiroides en imágenes nucleares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">29,30</span></a>.</p></span><span id="s0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0050">ESTUDIO DIAGNOSTICO</span><p id="p0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de las masas cervicales se basa en una buena historia clínica y el examen físico. La mayoría de los casos de anormalidades tímicas no son diagnosticados preoperatoriamente al no considerarlos por su rareza. El diagnóstico preoperatorio de este tipo de lesión con la confirmación de timo normal en mediastino es esencial para evitar una inadvertida timectomía total y una subsiguiente inmunodeficiencia, especialmente en infantes y niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico preoperatorio es raro y difícil, además no se cuenta con un estudio optimo para evaluar las masas tímicas en cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">4-6</span></a>. El ultrasonido es útil para establecer diferencias entre lesiones quísticas y sólidas de cuello<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0160"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>; además, avances en ultrasonografía de alta resolución permiten una descripción detallada de la morfología y la vascularización. Este tipo de estudio es coste-efectivo y no invasivo. La apariencia característica en ultrasonido es encontrar el remanente entre la glándula tiroides y los músculos del cuello, la cual tiene múltiples estructuras lineales y focos ecogénicos que le dan la apariencia en cielo estrellado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0165"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>, probablemente derivada de la presencia de los corpúsculos de Hassal. Sin embargo, esto es variable, ya que se ha demostrado que algunas veces el parénquima tímico puede ser hipoecoico y menos característico. Algunos autores han descrito la ecogenicidad del timo como muy semejante al parénquima hepático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0160"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a>.</p><p id="p0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la tomografía computarizada (TC) la masa tímica cervical se observa como una masa homogénea con una atenuación no específica de los tejidos blandos, en estrecha relación con la vaina carotídea. La resonancia magnética (RM) es superior que la TC en la definición de las características y, con frecuencia, es capaz de demostrar si la masa cervical está conectada con el timo mediastinal o definir si la densidad de la masa es similar al tejido tímico normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0170"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>. En la RM el timo es ligeramente más intenso que el músculo en imagen T1 y relativamente isointenso con el tejido adiposo en imagen de T2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0175"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>.</p><p id="p0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio citológico de muestras obtenidas por aspiración con aguja fina permite usualmente hacer el diagnóstico prequirúrgico y hay que considerarlo en la evaluación inicial de las masas cervicales de origen tímico. Sin embargo, su sensibilidad y su especificidad no han sido bien estudiadas en la población pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0180"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>.</p></span><span id="s0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055">ESTUDIO PATOLÓGICO</span><p id="p0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha mencionado, la mayoría de estas lesiones son quísticas multiloculadas, las cuales contienen un líquido claro amarillento en su interior; menos frecuentemente hay casos en que se aprecian lesiones sólidas y pueden estar acompañadas de restos necróticos, cristales de colesterol y hemorragia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0185"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>. Las lesiones quísticas están revestidas por un epitelio ciliado, no ciliado, estratificado, seudoestratificado, cuboidal o columnar. Las paredes del quiste pueden medir desde menos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm hasta más de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0115"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0125"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Los hallazgos patognomónicos que se han considerado para hacer el diagnóstico de las dos formas de presentación, tanto quística como sólida, son la presencia de parénquima tímico, tejido linfoide de origen tímico y corpúsculos de Hassall<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20-29</span></a>.</p></span><span id="s0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060">DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES</span><p id="p0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de las tumoraciones de origen tímico se debe realizar con las masas congénitas en cuello, que incluyen: quistes braquiales, quistes del conducto tirogloso, malformaciones vasculares, higroma quístico; además de lesiones adquiridas, como: adenomas tiroideos, adenopatías cervicales, quiste dermoide o epidermoide, lesiones inflamatorias y neoplásicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p></span><span id="s0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065">TRATAMIENTO</span><p id="p0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por razones diagnósticas y terapéuticas el tratamiento quirúrgico es de elección para las masas cervicales sintomáticas originadas de la glándula tímica. Aunque no se tiene conocimiento sobre la historia natural de las masas que contienen tejido tímico ectópico, se acepta que este tejido puede tener el mismo espectro patológico que el tejido ubicado en la localización normal, es por esto que el manejo quirúrgico del timo ectópico cervical es la resección quirúrgica completa, por la posibilidad de transformación neoplásica que puede pasar inadvertida por las escasas sospecha y frecuencia de su presentación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0150"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>; se han comunicado casos de transformación maligna en tejido tímico ectópico sólido, carcinoma de células escamosas en un quiste tímico y timoma en timo ectópico cervical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0155"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0190"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>.</p><p id="p0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En niños siempre se debe confirmar si hay timo mediastinal antes de planear una timectomía para prevenir el riesgo de pacientes atímicos. Aunque no se conocen las consecuencias a largo plazo de la timectomía a temprana edad, hay evidencia de alteraciones con algunos parámetros inmunitarios en niños a quienes se les realizó timectomía total durante cirugías cardíacas a temprana edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0195"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>. En cirugía, a pesar de estar bien adherido a los vasos principales y a los nervios del cuello, el tejido tímico se puede resecar con una disección cuidadosa. Algunos autores piensan que cuando se trate de una lesión benigna, se puede tratar de forma conservadora sin cirugía, pero si los estudios posteriores muestran cambios, se debe tomar la decisión de realizar una timectomía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0105"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0200"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>. En el caso de timo ectópico que amenace la vida, por compresión de la tráquea en ausencia de glándula tímica mediastinal, se recomienda realizar escisión parcial que libere la obstrucción y mantener la función inmunitaria normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0130"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0205"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>. En caso de quiste tímico cervical debe realizarse siempre escisión total, debido a que el quiste tímico carece de tejido tímico activo.</p><p id="p0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, aunque esta anomalía es relativamente común, su presentación es muy escasa; siempre se debe considerar su posibilidad ante una masa congénita en el cuello. Las nuevas técnicas de imágenes facilitan un diagnóstico precoz y un mejor tratamiento, lo que permite una mejor evolución en estos pacientes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:14 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec79550" "titulo" => "Palabras clave" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec79549" "titulo" => "Key words" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "INTRODUCCIÓN" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Estrategia de búsqueda y criterios de selección" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "HISTORIA" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "EPIDEMIOLOGÍA DE LAS ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE ORIGEN TÍMICO" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "DESARROLLO DEL TIMO" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "FISIOLOGÍA DEL TIMO" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "s0040" "titulo" => "PATOGENIA DE LAS MASAS TÍMICAS EN EL CUELLO" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "s0045" "titulo" => "PRESENTACIÓN CLÍNICA" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "s0050" "titulo" => "ESTUDIO DIAGNOSTICO" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "s0055" "titulo" => "ESTUDIO PATOLÓGICO" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "s0060" "titulo" => "DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "s0065" "titulo" => "TRATAMIENTO" ] 13 => array:1 [ "titulo" => "BIBLIOGRAFÍA" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2007-11-20" "fechaAceptado" => "2008-01-30" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec79550" "palabras" => array:4 [ 0 => "Timo" 1 => "Cuello" 2 => "Masa" 3 => "Congénito (fuente: DeCS)" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec79549" "palabras" => array:4 [ 0 => "Thymus" 1 => "Neck" 2 => "Mass" 3 => "Congenital (source: MeSH)" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Justificación</span><p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La masa tímica sintomática en el cuello se debe a anomalías en el desarrollo de las bolsas faríngeas y es una causa inusual de consulta. Estas anomalías se pueden encontrar a lo largo de la vía embriológica de descenso del timo, desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino superior.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Objetivo</span><p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Realizar una revisión estructurada de la epidemiología, la patogenia, el diagnóstico y el tratamiento de las masas congénitas de origen tímico en el cuello.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Material y método</span><p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se realizó una búsqueda en MEDLINE, según la metodología Cochrane, de artículos publicados desde enero de 1980 a enero de 2007 usando los terminus “<span class="elsevierStyleItalic">thymus gland</span>” y “<span class="elsevierStyleItalic">cervical mass</span>”; los autores seleccionaron de esta búsqueda los manuscritos que consideraron relevantes.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p id="sp0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aunque esta anomalía es relativamente común, su presentación clínica es poco frecuente; siempre se debe considerar en el diagnóstico diferencial de las masas congénitas en el cuello. Las nuevas técnicas de imagines facilitan un diagnóstico precoz y más preciso, lo que permite un mejor pronóstico para estos pacientes.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Rationale</span><p id="sp0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A symptomatic mass in the thymus is due to anomalies in the development of the pharyngeal pouches and is also an unusual cause of consultation. These anomalies may be found anywhere along the natural path of the embryonic thymus, from the angle of the jaw to the upper mediastinum.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Aim</span><p id="sp0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To review the epidemiology, pathogenesis, diagnosis, and management of congenital anomalies of thymic origin in the neck.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Material and method</span><p id="sp0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A MEDLINE search was carried out, using the Cochrane methodology, for articles published from January 1980 to January 2007 using the terms “thymus gland,” “cervical mass.” Following this bibliographical search, the texts considered most relevant by the authors were selected.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusions</span><p id="sp0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">While this anomaly is relatively common, its level of presentation is very low and it should always be considered in the differential diagnosis of congenital masses in the neck. New diagnostic imaging techniques provide an early and more accurate diagnosis, thus allowing a better outcome in these patients.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1167 "Ancho" => 2126 "Tamanyo" => 181301 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">De las hendiduras y bolsas faríngeas se originan diferentes estructuras, entre ellas la glándula tímica, que se origina de la superficie ventrolateral de la tercera bolsa faríngea y de la porción ventral de la cuarta bolsa faríngea.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 985 "Ancho" => 1016 "Tamanyo" => 122011 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Durante la sexta semana de gestación la tercera bolsa faríngea se divide en dos; una porción dorsal que da origen a la glándula paratiroides inferior y una poción ventral de donde se deriva el primordio tímico. Luego, en la séptima semana, cada primordio tímico migra de manera caudal y medial desde el ángulo de la mandíbula hasta el mediastino anterosuperior, formando una estructura tubular llamada tracto o ductus timofaríngeo. Este tracto comienza en el seno piriforme, perfora la membrana tirohioidea y emerge entre la arteria carótida común y el nervio vago. 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Anomalías congénitas de origen tímico en el cuello
Congenital Anomalies of Thymic Origin in the Neck
Álvaro Antonio Herrera Hernández
, Paola Aranda Valderrama, Julio Alexander Díaz Pérez
Autor para correspondencia
alvaroahh@gmail.com
Correspondencia: Dr. A.A. Herrera. Grupo de Investigación en Cirugía y Especialidades GRICES. Cll 74.ª N.° 49-62, Etapa 2, Casa 81. Bucaramanga. Colombia.
Correspondencia: Dr. A.A. Herrera. Grupo de Investigación en Cirugía y Especialidades GRICES. Cll 74.ª N.° 49-62, Etapa 2, Casa 81. Bucaramanga. Colombia.
Grupo de Investigación en Cirugía y Especialidades. Universidad Industrial de Santander UIS. Bucaramanga. Colombia
Artículo
Este artículo está disponible en español
Anomalías congénitas de origen tímico en el cuello
Álvaro Antonio Herrera Hernández, Paola Aranda Valderrama, Julio Alexander Díaz Pérez
10.1016/S0001-6519(08)73303-XActa Otorrinolaringol Esp. 2008;59:244-9