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izquierda dolorosa a la palpación, de 3 días de evolución, sin afectación de la motilidad ocular, y con ausencia de sintomatología nasal. Con la sospecha diagnóstica de mucocele frontal, se decide el ingreso de la paciente para instaurar tratamiento antibiótico. En la TC realizada se observa una ocupación frontal de predominio izquierdo con notable erosión ósea, disrupción de la tabla interna diploica, y extensión hacia celdillas etmoidales y órbita izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el tamaño y la agresividad de la tumoración, optamos por realizar una intervención quirúrgica mediante abordaje frontal externo, donde se observa una tumoración friable de coloración azul-grisácea, que afecta tanto a la tabla interna como externa del hueso frontal, y fistuliza hacia la órbita izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La duramadre, aparentemente no afectada, se evidencia a través del defecto óseo de la tabla interna del seno frontal. La biopsia extemporánea informa de lesión tumoral maligna. Se procede a su resección macroscópica, sin márgenes de seguridad libres de tumor, a causa de su extensión orbitaria y cerebral, y se lleva a cabo una oclusión de los defectos óseos referidos con fascia lata y duragen.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis anatomopatológico posquirúrgico definitivo de la lesión, nos muestra la proliferación de células plasmáticas, por lo que la paciente es derivada al Servicio de Hematología, quien lleva a cabo el oportuno estudio de extensión, que descarta el mieloma múltiple, con lo que diagnosticamos el caso como plasmocitoma extramedular sinusal. Tras esto, se instaura el tratamiento con radioterapia, y se pautan seguimientos seriados por parte del servicio de Hematología.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El plasmocitoma extramedular es una proliferación de células plasmáticas monoclonales localizada en un lugar extraesquelético<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Su incidencia es inferior al 1% de las neoplasias de cabeza y cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>, y se encuentra tan solo en el 3% de todos los tumores de células plasmáticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. Puede aparecer en cualquier tejido blando, pero el 80% se localiza en el tracto respiratorio superior (cavidad nasal, senos paranasales, orofaringe y laringe)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6,7</span></a>. Afecta más frecuentemente a los hombres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, con una proporción de 4:1, sobre todo en la 6.<span class="elsevierStyleSup">a</span>-8.<span class="elsevierStyleSup">a</span> décadas de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su causa es todavía desconocida, pero se cree que podría influir la estimulación crónica de irritantes inhalados, una infección viral, una sobredosis de radiación o interacciones de genes en el sistema reticuloendotelial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica varía en función de la localización. Si se encuentra en las fosas nasales, podrá ocasionar obstrucción nasal, anosmia, cefalea y epistaxis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. A nivel orbitario puede causar diplopia, ptosis, disminución de la agudeza visual o alteración de la motilidad ocular. Puede también, como en nuestra paciente, no ocasionar ningún tipo de sintomatología nasal ni ocular, a pesar de su localización. Es muy infrecuente que se produzca afectación dural o extensión intracerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En TC, su imagen no es específica, sino que es compatible con tumores sólidos de realce variable, con posible destrucción ósea, infiltración o desplazamiento de estructuras adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Macroscópicamente, observaremos una masa de tejidos blandos polipoide y friable, con áreas necróticas en su interior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, se trata de una proliferación monomórfica de células plasmáticas, que en ocasiones pueden producir algún tipo de inmunoglobulina, frecuentemente Ig G.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para llegar al diagnóstico, es necesario realizar un estudio sistémico completo, con el fin de descartar la presencia de un mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Para ello, se llevará a cabo una electroforesis de proteínas en sangre y orina, descartando la existencia de inmunoglobulinas en ellas, estudio de función renal y hepática, biopsia de médula ósea y estudio esquelético completo con TC o PET<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>. Se debe descartar asimismo la existencia de hipercalcemia, insuficiencia renal y anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Si todo esto es normal, concluiremos que nos encontramos ante un plasmocitoma solitario, y no un mieloma múltiple.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial deberá hacerse, entre otros, con sarcoma, carcinoma escamoso, meningioma, hemangioma, neurofibroma, estesioneuroblastoma o linfoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, la cirugía es necesaria con el fin de biopsiar la lesión y obtener un diagnóstico, pero no es necesario ser extremadamente agresivo, ya que una vez obtenido éste, el tratamiento de elección es la radioterapia radical, puesto que se trata de un tumor altamente radiosensible<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy importante el seguimiento estricto posterior de estos pacientes, ya que el plasmocitoma extramedular tiene un riesgo de recurrencia local del 22%, una tendencia a la transformación a mieloma múltiple de 15-20%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>, y la posibilidad de ocasionar metástasis a distancia del 30%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>, lo que puede producirse varios años después del diagnóstico inicial. Con todo ello, la supervivencia en conjunto es del 70% a los 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor parte de los plasmocitomas extramedulares aparecen en el territorio de vía aérea superior, cuando se localiza en senos paranasales, los más frecuentemente afectados son los senos maxilares. Hemos encontrado escasas publicaciones que hablen de su localización en senos paranasales, y ninguna con localización exclusiva en seno frontal, por lo que nos parece un caso extremadamente infrecuente, que en un principio nos llevó a pensar en un mucocele frontal.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, como conclusión, diremos que ante cualquier masa en senos paranasales, debemos tener en cuenta una amplia gama de diagnósticos diferenciales, aunque algunos de ellos sean realmente infrecuentes. El diagnóstico de uno u otro, nos llevará a tratamientos muy distintos. En este caso, el plasmocitoma extramedular es potencialmente curable, por tanto, una vez asegurado el diagnóstico, debe ser tratado con radioterapia radical, descartando siempre la extensión a mieloma múltiple, momento en el cual, la quimioterapia y el transplante autólogo de médula ósea serían la primera opción.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discusión" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-07-25" "fechaAceptado" => "2012-02-21" "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 803 "Ancho" => 2168 "Tamanyo" => 234044 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Apariencia externa de la tumoración frontal, y su correspondencia con la imagen radiológica.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 488 "Ancho" => 1361 "Tamanyo" => 226624 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dos momentos de la cirugía, donde se observa la afectación ósea, y la apariencia macroscópica de la tumoración, en el interior del seno frontal.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Extramedullary plasmacytoma in the maxillary sinus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M.A.R. 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Caso clínico
Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en seno frontal
Extramedullary plasmacytoma as an exceptional location in frontal sinus
Beatriz Ágreda Moreno
, Ángel Urpegui García, Andrés López Vázquez, Héctor Vallés Varela
Autor para correspondencia
Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Plasmocitoma extramedular como localización excepcional en seno frontal
Beatriz Ágreda Moreno, Ángel Urpegui García, Andrés López Vázquez, Héctor Vallés Varela
10.1016/j.otorri.2012.02.007Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64:374-6
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Extramedullary Plasmacytoma as an Exceptional Location in Frontal Sinus
Beatriz Ágreda Moreno, Ángel Urpegui García, Andrés López Vázquez, Héctor Vallés Varela
10.1016/j.otoeng.2013.10.012Acta Otorrinolaringol Esp. 2013;64:374-6