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No se realiza RMN porque el paciente es portador de una prótesis metálica fija incompatible con dicha prueba.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia de la lesión mediante cirugía endoscópica nasosinusal cuyo estudio microscópico reportó una proliferación de células predominantemente fusiformes con núcleos elongados, irregulares e hipercromáticos, aunque en algunos focos adquieren una morfología más epiteloide. Se observaron áreas de necrosis con figuras de mitosis típicas y atípicas. En la inmunohistoquímica, las células tumorales expresaron inmunorreactividad frente a antígeno de membrana epitelial, vimentina, pS-100, bcl-2, CD99 y CD56 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). El diagnóstico definitivo fue sarcoma sinovial poco diferenciado de fosas nasales (variante bifásica).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una extirpación completa de la masa tumoral englobando en bloque ambos etmoides, las paredes mediales de ambos senos maxilares (no infiltrados, pero sí ocupados por masa tumoral que también se extirpa) y la prolongación rinofaríngea junto con las paredes anterior y medial de ambos senos esfenoidales. Se aprecia tras la extirpación una amplia exposición de la duramadre de la fosa anterior. Ambos recesos frontales se encuentran libres de tumor. Se completa la extirpación eliminando la prolongación orbitaria del tumor que afecta a parte de la grasa orbitaria sin llegar a la musculatura extrínseca y los restos tumorales en relación con el nervio óptico que aparentemente no está infiltrado, pero sí desprovisto de su cubierta ósea. La porción posterior del tabique nasal se extirpa desde el rostrum esfenoidal hasta el límite anterior del defecto del techo de la órbita.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución postoperatoria, curas sin incidencias, de interés refiriendo el paciente una mejoría subjetiva de su agudeza visual en las horas siguientes a la cirugía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas las características del tumor, el paciente fue sometido a tratamiento radioterápico, administrándose una dosis total de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy con un fraccionamiento de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy/d mediante 3 campos de fotones de ALE de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MV.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizan controles mensuales del paciente que refiere nuevamente pérdida de agudeza visual del ojo izquierdo tras la radioterapia, encontrándose una atrofia de la papila y una agudeza visual que permite percibir la luz, proyectarla y contar dedos a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 15 meses de seguimiento no se encuentran signos de recurrencia o metástasis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión y conclusiones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Harb WJ et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en un estudio de 40 pacientes con sarcoma sinovial de cabeza y cuello encontraron que la localización más frecuente era el cuello (60%), encontrándose en pacientes relativamente jóvenes (media 29 años), este último extremo se confirma en la literatura consultada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la histopatología, la mayoría de los autores informan de una preferencia de formas monofásicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,3,10</span></a>, si bien en series largas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> esta proporción no es significativamente mayor (58%).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de sarcoma sinovial en casi todas las situaciones en el área de cabeza y cuello, incluyendo la nasofaringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, la amígdala<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, la orofaringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, la glándula tiroides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y el espacio parafaríngeo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, siendo la afectación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> nasal y maxilar especialmente rara, encontrándose sólo algunos casos aislados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,10</span></a>, y las más frecuentes las cervicales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>, incluyendo la glándula parótida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Sin embargo, no se encuentra una relación aparente en la literatura con los antecedentes de radiación sobre cabeza y cuello.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento, la opción más comúnmente utilizada fue la cirugía seguida de radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>, describiéndose recidivas locales sobre todo en relación con protocolos sin radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico parece depender de la localización (mejor en el tracto aerodigestivo superior)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, el tamaño (mejor los menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y la extensión (mejor si no tienen extensión ósea)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, encontrándose en la literatura numerosos casos con buena evolución y seguimiento de años libres de enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que presentamos tiene una especial rareza, al presentarse en un paciente de mayor edad que la media encontrada en la literatura con una variante bifásica y en localización nasal. Con el tratamiento propuesto en la literatura, se encuentra libre de tumor 15 meses después de la cirugía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la baja incidencia de esta neoplasia en la región de cabeza y cuello (menos del 5% de los sarcomas de este área<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>) debe incluirse en el diagnóstico diferencial en casos de masas en la región intranasal. Sin embargo, la rareza de esta localización aconseja la comunicación de los casos encontrados para determinar con mayor precisión las características clínicas, epidemiológicas y pronósticas del tumor así como su tratamiento más adecuado.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres93916" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81070" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres93915" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec81069" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Discusión y conclusiones" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-12-30" "fechaAceptado" => "2010-02-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec81070" "palabras" => array:3 [ 0 => "Sarcoma sinovial" 1 => "Sarcoma sinovial de fosas nasales" 2 => "Sarcoma sinovial de cabeza y cuello" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec81069" "palabras" => array:3 [ 0 => "Synovial sarcoma" 1 => "Synovial sarcoma of the nasal cavity" 2 => "Synovial sarcoma of the head and neck" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El sarcoma sinovial es una rara neoplasia encontrada en tejidos blandos; es un tumor mesenquimal de células fusiformes que no está relacionado con la membrana sinovial y muestra diferenciación epitelial variable. 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Caso clínico
Sarcoma sinovial de fosas nasales. A propósito de un caso
Synovial sarcoma of the nasal cavity. A case report
Hander Acosta Díaz
, Gabriel Trinidad Ruiz, Eladio Rejas, J.. Jesús Pando, J.J. Cabrera
Autor para correspondencia
Servicio de ORL, Hospital Perpetuo Socorro, Complejo Hospitalario Universitario de Badajoz, Badajoz, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Sarcoma sinovial de fosas nasales. A propósito de un caso
Hander Acosta Díaz, Gabriel Trinidad Ruiz, Eladio Rejas, Jesús Pando, J.J. Cabrera
10.1016/j.otorri.2010.02.012Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62:246-8
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Synovial Sarcoma of the Nasal Cavity. A Case Report
Hander Acosta Díaz, Gabriel Trinidad Ruiz, Eladio Rejas, Jesús Pando, J.J. Cabrera
10.1016/j.otoeng.2010.02.003Acta Otorrinolaringol Esp. 2011;62:246-8