Congenital pyriform aperture stenosis: Ten years experience

Abstract

Introduction

Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) is an uncommon malformation and a rare cause of respiratory distress in neonates that may require early surgical intervention.

The aim of this study is to report our experience in patients operated for CNPAS and present characteristics of this population.

Material and methods

A retrospective, analytical cohort study was conducted of patients who underwent surgical treatment for CNPAS in the Hospital de Pediatría Garrahan from May 2008 to May 2018.

Results

Nineteen patients underwent surgical treatment; 47.36% had some associated genetic syndrome. The surgical approach was sublabial. Follow-up was more than 45 days in 14 patients, 9 did not require additional treatment, and the remaining 5 required further surgical and/or medical treatment. Short-term post-surgical outcome was good in 85.7%.

Conclusions

Better post-surgical results were obtained in patients in whom endonasal stenting was not used and who did not present associated craniofacial malformations.

Resumen

Introduccion

La estenosis congénita de la apertura piriforme (ECAP) es una malformación infrecuente y una causa rara de distres respiratorio en neonatos que puede requerir de intervención quirúrgica temprana. El objetivo del estudio es reportar nuestra experiencia en pacientes operados por ECAP y las características de la población.

Material y métodos

Pacientes operados de ECAP desde mayo del 2008 hasta mayo del 2018 en el Hospital de Pediatría Garrahan. Estudio de cohorte analítico retrospectivo.

Resultados

Se intervinieron quirúrgicamente 19 pacientes. El 47,36% presentaba algún síndrome genético asociado. El abordaje quirúrgico fue por vía sublabial. Se logró el seguimiento por más de 45 días en 14 pacientes, 9 no requirieron tratamiento adicional, y los 5 restantes requirieron otro tratamiento quirúrgico y/o médico. El éxito global postquirúrgico en primera instancia fue del 85,7%.

Conclusiones

Se obtuvieron mejores resultados posquirúrgicos en los pacientes que no se utilizaron tutores endonasales y que no presentaban malformaciones craneofaciales asociadas.