Extraosseous Chordoma of the Nasopharynx in Paediatric Age

Abstract

Intracranial chordomas are relatively rare locally aggressive tumours that probably originate from embryonic remnants of the notochord. They typically arise from the sacrum and secondly in the skull base/clivus region. When skull base chordomas occur at an extraosseous location (without lytic bone destruction), they may mimic other lesions of the nasopharynx. We present a case of primarily extraosseous chordoma in paediatric age, involving the nasopharynx, to improve preoperative diagnosis and postoperative management of this rare tumour.

Resumen

Los cordomas intracraneales son tumores relativamente raros localmente agresivos, que probablemente se originan de remanentes embrionarios de la notocorda. La localización primaria más frecuente es el sacro, seguida en orden de frecuencia por el clivus. Cuando los cordomas de base de cráneo tienen una localización extraósea (sin destrucción lítica del hueso), mimetizan cualquier otra lesión de nasofaringe. Presentamos el caso de un cordoma extraóseo primario en edad pediátrica que se origina en la nasofaringe, con la intención de mejorar el diagnóstico y tratamiento postoperatorio de este raro tumor.