Oropharyngeal Kaposiform Hemangioendothelioma

The kaposiform hemangioendothelioma is a very infrequent tumor proceeding from endothelial-derived spindle cells, more often found on the limbs, although peritoneal, retroperitoneal, and sacrum locations are also prevailing. Head and neck are exceptional locations. The kaposiform hemangioendothelioma is almost exclusively found in children and early adolescents, and it is highly associated with the Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis. The main treatment is the tumor surgical removal, including wide margins, plus supporting therapy when Kasabach-Merritt syndrome is linked. We report an isolated oropharyngeal kaposiform hemangioendothelioma in a 19-year old male.

El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor raro que procede de células fusiformes de derivación endotelial cuya presentación más frecuente es en las extremidades; es frecuente también su localización peritoneal, retroperitoneal y en el sacro. La presentación en cabeza y cuello es excepcional. El tumor afecta casi exclusivamente a niños y adolescentes jóvenes y se asocia con frecuencia elevada al síndrome de Kasabach-Merritt y a linfangiomatosis. El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor con amplios márgenes y el tratamiento de soporte en los pacientes con síndrome de Kasabach-Merritt. Presentamos un caso único de hemangioendotelioma kaposiforme localizado en la orofaringe en un varón de 19 años.