Surgical options for hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta

Abstract

The aim of the study is to present the severe, extensive lesions in the temporal bone appearing in the mildest forms of osteogenesis imperfecta, correlate these with audiometric results, and discuss the possible surgical treatments available. We present 3 patients suffering hearing loss due to osteogenesis imperfecta type 1 to various functional degrees. All patients underwent an audiological, medical, and radiological evaluation and were then treated with different surgical procedures. The patients presented mild, severe, and profound mixed hearing losses and the radiological images showed extensive areas of demineralization affecting the ossicular chain and removal of protection for the vital structures inside the temporal bone. Also, the cochlea showed otic capsule demineralization, dehiscence, distortions, and even destructions. The various surgical treatments, indicated under current international criteria, obtained limited functional results. This study reviews the need to evaluate the current surgical criteria for this specific condition.

Resumen

El objetivo del estudio es presentar las extensas y severas lesiones óticas que acontecen en la forma más leve de osteogénesis imperfecta, correlacionarlas con las alteraciones audiométricas y discutir las posibilidades quirúrgicas disponibles. Se presenta a 3 pacientes afectados de osteogénesis imperfecta tipo 1 con hipoacusia en distintos estadios funcionales. Se realizó a cada paciente estudio audiológico, médico y radiológico, y se sometieron a distintos tratamientos quirúrgicos. Los pacientes presentaron hipoacusias mixtas de carácter moderado, severo y profundo, imágenes radiológicas con extensas áreas de desmineralización que afectaban la cadena osicular y con desprotección de las estructuras vitales alojadas en el peñasco temporal, desmineralización de la cápsula ótica, dehiscencias, distorsiones y destrucciones cocleares. Los tratamientos quirúrgicos realizados, e indicados según los criterios actualmente aceptados, obtuvieron escasos resultados funcionales. El presente estudio plantea la necesidad de evaluar los criterios quirúrgicos específicos para esta enfermedad.